林觀生，于騫，馬周鵬

（1.上海市金山區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 放射科，上海 201501；2.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬慈溪醫(yī)院 放射科，浙江寧波 315300）

肝內(nèi)膽管囊腺瘤（intrahepatic biliary cystadenoma，IBC）是一種罕見的膽管上皮源性囊性腫瘤，發(fā)病率不足肝臟全部囊性腫瘤的5%[1-2]。其缺乏典型臨床表現(xiàn)，易與肝內(nèi)其他囊性病變相混淆而誤診?，F(xiàn)報道1例IBC并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，以提高對該病的認識。

病例

患者女性，32歲，因“間斷性上腹部隱痛不適3周”入院。既往體健，無肝炎肝硬化、血吸蟲病史。查體：皮膚鞏膜不黃，腹軟，右上腹輕度壓痛，無反跳痛，“墨菲氏”征陰性，肝脾肋下未觸及。實驗室檢查：血、尿、大便常規(guī)均正常，總膽紅素輕度升高（31.2 μmol/L，正常范圍5.1～18.8 μmol/L），其余肝、腎功能及腫瘤指標均未見異常，乙肝五項陰性。B超提示右上腹與劍突間囊性低回聲腫物，大小約7.4 cm×8.6 cm×10.5 cm。上腹部CT平掃發(fā)現(xiàn)肝左內(nèi)葉單發(fā)類圓形多房囊性低密度腫塊，邊界清楚，大小約8.3 cm×8.9 cm×11.2 cm，囊壁光整且厚度均勻，約2 mm，囊內(nèi)見多發(fā)厚薄不一的分隔，最厚約4 mm，囊液密度較均勻，CT值約5 HU（圖1A）；動態(tài)增強囊壁及分隔動脈期輕度均勻強化（圖1B），門脈期及延遲期呈中度均勻持續(xù)強化，囊液均未見強化（圖1C）；病灶鄰近肝內(nèi)膽管輕微增寬，其余均未見異常。術(shù)中探查腫瘤位于左內(nèi)葉，下緣稍凸出，未與周圍組織粘連，包膜完整，直徑約10.1 cm，擬診肝內(nèi)囊性腫物，遂行腫塊所在肝葉切除術(shù)根治性切除。大體病理腫瘤呈類圓形囊性，大小約8.5 cm×9.1 cm×11.4 cm，包膜完整，質(zhì)較軟，切面見大小不等的多囊及厚薄不均的分隔，囊內(nèi)見淡黃色液體流出，呈黏液狀，囊壁未見結(jié)節(jié)及乳頭樣結(jié)構(gòu)。鏡下腫瘤囊壁內(nèi)襯單層立方或柱狀上皮細胞，排列較規(guī)則，無明顯異型性，胞漿伊紅淡染（圖1D）。免疫組化：CK（AE1/AE3） （+++） （圖1E），CK7（++），CK19（++），CK20（-），Desmin（-），Ki-67（＜1%+）。病理診斷：肝內(nèi)膽管黏液性囊腺瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，無明顯不適，復(fù)查各項指標均正常，于1周后順利出院，隨訪至今10個月，復(fù)查CT未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 肝內(nèi)膽管囊腺瘤術(shù)前CT及術(shù)后病理圖片

討論

肝內(nèi)膽管囊腺瘤（IBC）起源于膽管上皮組織，是一種罕見的良性囊性腫瘤，具有潛在惡性，多分布于肝內(nèi)膽管，與膽管不相通[2-3]。IBC以40歲以上中老年女性多見，約占90%[3]，本例年僅32歲較為少見。目前IBC病因尚未明確，可能起源于殘存的胚胎前腸或卵巢組織，亦可能與胚胎時期肝膽管發(fā)育異常有關(guān)[2-4]。本病進展緩慢、病程長、臨床表現(xiàn)不典型，腫瘤較大時可引起腹痛、腹脹、黃疸、消化不良、下肢水腫等壓迫癥狀，但缺乏特異性，術(shù)前診斷困難，當(dāng)合并肝內(nèi)其他疾病時容易誤診[2]。IBC患者實驗室檢查結(jié)果一般正常，部分腫瘤血清膽紅素或CA19-9可升高，但無特異性。

病理學(xué)上腫瘤以單發(fā)多房囊性多見，包膜完整，囊壁規(guī)則、厚度均勻，囊內(nèi)多發(fā)分隔并充滿淡黃色至棕色囊液，呈透亮或黏液狀，有時囊壁見乳頭狀結(jié)節(jié)附著，鏡下囊壁內(nèi)襯單層立方或柱狀上皮細胞，無明顯異型性，部分病例可見類似于卵巢間質(zhì)的致密梭形細胞[1，5]。

多數(shù)腫瘤CT表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)類圓形或分葉狀多房囊性病灶，大小不一，體積較大時可突入腹腔而難以定性定位，邊界通常清晰，囊壁較規(guī)則光整，囊內(nèi)見多發(fā)分隔，粗細不一，囊腔密度可均勻或不均勻，有時囊壁或分隔可見壁結(jié)節(jié)實性結(jié)構(gòu)，但體積較小，形態(tài)較規(guī)則，動態(tài)增強囊壁、分隔及壁結(jié)節(jié)等實性成分多呈輕-中度均勻持續(xù)強化[4，6]。MRI有利于顯示IBC囊液成分，一般表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號，當(dāng)囊內(nèi)出血或含黏液成分多時信號將升高，T1WI、T2WI上均為高信號，這可能與囊液含氧合血紅蛋白或黏液富含脂質(zhì)成分有關(guān)。腫瘤較大時壓迫、推移鄰近肝組織或其他臟器，可見肝內(nèi)膽管擴張、周邊組織移位等繼發(fā)改變。IBC影像表現(xiàn)與肝內(nèi)其他囊性病變有重疊，需與下列疾病鑒別：（1）肝囊腫：單發(fā)或多發(fā)，囊壁菲薄，囊內(nèi)無分隔，密度或信號均勻，增強未見強化；（2）肝膿腫：呈多房或蜂窩狀，膿腫壁厚，邊界不清，周圍伴水腫帶，增強呈典型的“靶征”或“雙環(huán)征”，有高熱、白細胞計數(shù)升高，肝區(qū)疼痛等表現(xiàn)[7]；（3）肝包蟲?。河心羺^(qū)生活史，呈“囊中囊”典型表現(xiàn)，有時見“飄帶征”或“水上浮蓮征”，囊壁無壁結(jié)節(jié)[6，8]；（4）囊腺癌：IBC可進展為囊腺癌，但二者有時鑒別困難，需病理學(xué)確診[8]。研究報道出現(xiàn)囊壁、分隔粗厚不均，壁結(jié)節(jié)明顯不均勻強化伴粗大的鈣化時提示膽管囊腺癌[6]。本例腫瘤未見壁結(jié)節(jié)，囊壁及分隔相對薄且均勻，強化較均勻，未見淋巴結(jié)腫大及遠處轉(zhuǎn)移，符合良性腫瘤特點。

手術(shù)治療是IBC的首選方法，一旦確診應(yīng)積極行腫瘤完整切除，未完整切除易致術(shù)后復(fù)發(fā)或癌變[9-10]。根治性手術(shù)的切除范圍包括腫瘤及周圍少量肝組織，可做肝葉或者半肝切除，必要時擴大病灶切除甚至肝移植[2]。對于無法耐受手術(shù)或者腫瘤所在位置特殊而不利于切除的患者可行射頻消融、冷凍、無水乙醇注射治療等非手術(shù)方法以改善生存質(zhì)量[3]。IBC預(yù)后好于其他腫瘤，復(fù)發(fā)率較低，應(yīng)爭取根治性切除，Arnaoutakis DJ等[11]報道248例IBC患者平均生存時間為18.1年，行根治性切除的術(shù)后復(fù)發(fā)率明顯低于行姑息性手術(shù)切除的患者。

綜上所述，IBC發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)不典型而易誤診，CT及MRI有助于術(shù)前診斷，多表現(xiàn)為單發(fā)多房囊性腫瘤，囊壁、分隔較薄且均勻強化，壁結(jié)節(jié)少見。IBC有惡性傾向，應(yīng)積極行根治性手術(shù)治療，術(shù)后大多數(shù)預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率較低。本例患者即是如此，具有IBC較典型的CT表現(xiàn)特征，經(jīng)手術(shù)完整切除后隨訪10個月未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。