安國輝 劉淑云 苑麗穎 曹慶艷 劉建麗 孔令軍

（1、玉田縣醫(yī)院，河北 玉田064100；2、玉田縣中醫(yī)醫(yī)院，河北 玉田064100）

臨床中有多種類型的冠狀動脈畸形，單支冠狀動脈畸形是一種少見的冠狀動脈畸形，文獻(xiàn)報道[1-2]在冠脈造影患者中的發(fā)生率為0.024%-0.09%。其中有一種巨大回旋支替代右冠狀動脈，右冠狀動脈缺如。本文結(jié)合典型病例，復(fù)習(xí)單支左冠狀動脈畸形的相關(guān)文獻(xiàn)，來探討回旋支替代右冠狀動脈的急性心肌梗死臨床特征。

1 病例簡介

患者，67 歲，因發(fā)作性胸痛7d，持續(xù)性加重4h，于2017-03-04，03:48 入院?；颊?d 前活動時出現(xiàn)胸痛，位于胸骨后，呈堵塞感，無暈厥，經(jīng)休息后可緩解，持續(xù)時間10min 左右，未予診治。4h 前再次出現(xiàn)胸痛癥狀，并較前加重，伴出汗，惡心、嘔吐數(shù)次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，量不多，疼痛持續(xù)不緩解，急呼120 來院。來院途中出現(xiàn)意識模糊。查體：T：不升，P:38 次/min，R：22 次/min，BP：67/42mmHg （1mmHg=0.133kPa），嗜睡狀態(tài)，雙眼緊閉，雙側(cè)瞳孔正大等圓，對光反射靈敏，口唇發(fā)紺，頸靜脈無怒張，雙肺無羅音。心率38 次/min，律齊，心音低鈍，未聞及雜音，雙下肢無水腫。心電圖（圖1）示：Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，交界區(qū)逸搏心律，II、III、AVF 導(dǎo)聯(lián)呈rS 型。診斷：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、急性非ST 段抬高型心肌梗死、心律失常（III°房室傳導(dǎo)阻滯）、心功能I級（Killip 分級）、低血壓狀態(tài)。給予負(fù)荷藥物：阿司匹林300mg 和替格瑞洛180mg 口服，多巴胺3 μg/（kg·min）始靜脈泵入升壓，擬行直接PCI（經(jīng)皮冠狀動脈成形術(shù)）。植入臨時起搏器保駕，冠脈造影（圖3）: 左主干擴(kuò)張，前降支近、中段彌漫性狹窄70%，血管前向血流TIMI 3 級；回旋支開口及近段擴(kuò)張，距口部約2cm 左右管腔100%閉塞，血管前向血流TIMI 0 級，右冠造影未見?？紤]本次發(fā)病為回旋支急性閉塞，行介入治療，鞘管內(nèi)追加肝素7000U，沿鞘管送入JL3.5 指引導(dǎo)管至左冠開口，送入Runthrough NS 導(dǎo)絲至回旋支遠(yuǎn)端，導(dǎo)絲末端走形至心臟右側(cè)近主動脈竇部，沿導(dǎo)絲送入Stemi Cath 抽栓導(dǎo)管至回旋支閉塞處，反復(fù)抽吸，體外濾網(wǎng)未見明顯血栓。復(fù)查造影提示回旋支再通，為單支左冠狀動脈脈畸形，回旋支供血范圍巨大，覆蓋正常右冠供血范圍，近段管狀狹窄90%。給予冠脈內(nèi)注射替羅非班650μg，并持續(xù)靜脈泵入預(yù)防無復(fù)流。沿導(dǎo)絲送入垠藝2.75×12mm 預(yù)擴(kuò)球囊至回旋支近段狹窄處，以8atm×5s 預(yù)擴(kuò)張狹窄處，撤出球囊，沿導(dǎo)絲送入Endeavor Resolute 4.0×18mm 支架至回旋支病變處，以12atm×8s 釋放支架，撤出支架球囊，復(fù)查造影顯示：支架貼壁良好，無殘余狹窄、夾層，前向血流TIMI 2 級。給予硝普鈉50μg 冠脈內(nèi)注射，注射結(jié)束后患者意識喪失，立即給予心外按壓，約1min 意識恢復(fù)，心率、血壓穩(wěn)定。觀察20min，復(fù)查造影冠脈血流恢復(fù)TIMI 3 級，回旋支中段局限性狹窄70%，結(jié)束手術(shù)。術(shù)后患者意識清楚，復(fù)查心電圖（圖2）：房顫，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，II 導(dǎo)呈rS 型，III、AVF 導(dǎo)呈病理性Q 波，V2-4 導(dǎo)ST 段壓低0.1-0.2mv。房顫持續(xù)約1h 自行緩解。術(shù)后化驗(yàn)回：BNP：23.3pg/ml（正常值0-400pg/ml），血糖:6.44mmol/L，血鉀：3.34mmol/L，D -二 聚 體 0.14mg/L， 尿 酸:368.80μmol/L。心臟彩超示：左室略增大（舒末57mm），二尖瓣返流（少量），主動脈瓣返流（少量），EF62%，左室舒張功能減退。術(shù)后給予替羅非班靜脈泵入，低分子肝素鈉抗凝，阿司匹林聯(lián)合替格瑞洛抗血小板聚集，美托洛爾緩釋片降低心肌耗氧量，氯化鉀補(bǔ)鉀，瑞舒伐他汀降脂，螺內(nèi)酯及呋塞米利尿，防止心衰等治療。住院13d 好轉(zhuǎn)出院。隨訪2 年正常生活。1 年后復(fù)查冠脈造影（圖5-6），支架通暢，隨訪2年正常生活。

圖1 入院心電圖

圖2 術(shù)后心電圖

圖3 術(shù)中冠脈造影圖

圖4 PCI 術(shù)后冠脈造影圖

圖5 一年后冠脈造影圖

2 討 論

單支冠狀動脈畸形是起源畸形中不多見的一種，即冠脈以單一開口起源為整個心臟供血，根據(jù)Lipton 等標(biāo)準(zhǔn)分型[3-4]，依據(jù)走形分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型，依據(jù)起源于左冠竇或右冠竇分為L、R 兩亞型，Ⅰ型指單支冠脈遠(yuǎn)段延續(xù)為對側(cè)冠脈的較大分支，分為LⅠ、RⅠ型。Ⅱ型指單支冠脈自右或左冠竇發(fā)出后，即有較大分支經(jīng)大動脈根部至對側(cè)正常冠脈分布區(qū)。根據(jù)分支位于肺動脈前和右室圓錐部（A）、肺動脈和主動脈之間（B）或主動脈根部之后（P），分為LⅡA、B、P 和RⅡA、B、P 亞型。Ⅲ型單支冠脈起于右竇，前降支及回旋支分別經(jīng)主動脈前方及后方走行。本例為LⅠ型單支冠狀動脈畸形，由巨大回旋支遠(yuǎn)段延續(xù)為右冠狀動脈，發(fā)病率少，LⅠ型冠脈畸形的發(fā)生率為0.016%[5]。急性血管閉塞恰好發(fā)生在回旋支近段，很難想到右冠缺如。危險性僅次于左主干病變。我們分析回旋支閉塞可以無ST 段抬高，如果提供房室結(jié)供血，也可以出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，考慮為罪犯血管，故開通罪犯血管最重要，沒有浪費(fèi)時間及造影劑去尋找右冠狀動脈。開通了回旋支，卻意外發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈走形，繼而水落石出。支架植入術(shù)后再次尋找右冠狀動脈，防止右冠開口閉塞，最后造影證實(shí)右冠狀動脈缺如。該病例提醒我們要想到這種冠狀動脈畸形，防止延誤再灌注治療。本例患者心電圖表現(xiàn)也比較特殊，雖然發(fā)病僅4h，但沒有下壁ST 段抬高，發(fā)生Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，符合房室結(jié)供血受累。新發(fā)房顫符合劉瑞杰報道[6]在右冠狀動脈缺如患者中有聚集的趨勢。Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯及新發(fā)房顫，支持竇房結(jié)及房室結(jié)供血受累，也是患者病情危重的表現(xiàn)。單支冠狀動脈畸形容易出現(xiàn)[7]心絞痛、心肌梗死、心律失常、充血性心力衰竭、暈厥及猝死等。本例患者出現(xiàn)低血壓，Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，新發(fā)房顫，容易出現(xiàn)室顫等惡性心律失常，術(shù)中隨時發(fā)生心臟崩潰。術(shù)中出現(xiàn)慢血流，應(yīng)做好無復(fù)流預(yù)判，防止心衰，臨時起搏器植入保駕，IABP 循環(huán)支持等。急診要血流，必要時可行外科旁路移植術(shù)治療。