顧安康，石晶，張理濤

（天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津300120）

尋常型天皰瘡（Pemphigus vulgaris，PV）是一種以黏膜和皮膚受累為特征的自身免疫性大皰性皮膚病。黏膜受累，通常是口腔黏膜，在大約70%的PV患者中先于皮膚病變出現(xiàn)。女性患者的生殖道黏膜亦可以受累，包括外陰、陰道和子宮頸，生殖器受累通常發(fā)生在其他部位廣泛受累的情況下，僅以外陰糜爛或潰瘍?yōu)榕R床表現(xiàn)而無其他部位受累的病例非常罕見?，F(xiàn)報道1例僅累及外陰黏膜的PV。

1 臨床資料

患者女，30歲，外陰糜爛6個月?；颊哂?個月前自覺外陰瘙癢，洗浴時有輕微的疼痛，并逐漸出現(xiàn)性交困難。曾就診于當(dāng)?shù)厝漆t(yī)生診斷為皮炎。給予具有外用皮質(zhì)類固醇軟膏治療（具體不詳），未見明顯好轉(zhuǎn)，遂于2018年1月22日到我院就診。皮膚科檢查右側(cè)大陰唇可見1個孤立的、界限清楚的、淡紅色糜爛，約1.5 cm×1 cm，見圖1?；颊咂つw及其他黏膜無紅斑、糜爛、水皰或大皰。常規(guī)全血細胞計數(shù)及免疫全項均正常。艾滋病毒和梅毒檢測呈陰性。

組織病理顯示表皮基底層上棘層松解，真皮乳頭上被覆單層或雙層基底細胞，形成墓碑狀改變，見圖2。直接免疫熒光表皮棘細胞間IgG和C3網(wǎng)狀沉積，見圖3。

診斷：PV。

治療：口服甲基強的松龍（40 mg/d）聯(lián)合他克莫司軟膏和重組人表皮生長因子治療外陰病變（局部2次/d），3個月后外陰病變完全治愈。強的松維持劑量10 mg/d，1年后隨訪無復(fù)發(fā)及新發(fā)病灶。

圖1 患者臨床照片

圖2 表皮基底層上棘層松解（HE染色×100）

圖3 免疫球蛋白IgG的棘細胞間網(wǎng)狀沉積（DIF×200）

2 討論

生殖器受累的PV并不罕見[1-3]，并與疾病的嚴重程度密切有關(guān)。Kavala等[4]報道34例PV患者中有15例（44.1%）出現(xiàn)生殖器受累，生殖器受累僅次于口腔和咽黏膜，是第三常見的黏膜部位受累，糜爛是其的主要臨床表現(xiàn)。在受影響的生殖器結(jié)構(gòu)中[4]，大陰唇（29.4%）是最常見的，其次是小陰唇、宮頸、陰道和陰蒂。生殖器受累的患者中46%～82%伴有臨床癥狀，包括瘙癢、排尿灼痛、性交困難、內(nèi)衣褲黏連及惡臭等[2-3，5]。與口腔受累一樣，當(dāng)通過類固醇或免疫抑制療法成功控制了全身性皮膚病變時，女性生殖道常是頑固而難以治愈的部位。有觀點認為身體運動、避孕器具、衛(wèi)生棉條和陰囊的摩擦造成生殖道經(jīng)常受到局部創(chuàng)傷，從而導(dǎo)致病灶難以治愈[6]。

但是生殖器受累通常發(fā)生在其他皮膚或黏膜部位廣泛受累時，單純累犯生殖器黏膜的病例非常少見。Malik等[5]報道的34例生殖道受累的女性PV患者均有黏膜和/或皮膚累及。33例（97%）為口腔黏膜受累，29例（71%）同時有黏膜及皮膚受累，僅10例（29%）單純黏膜受累。目前國內(nèi)外僅有5例文獻報道單純累犯生殖器的PV，Davis等[7]報道1例僅累及大陰唇并伴有口腔疼痛的59歲女性PV患者，其臨床表現(xiàn)為慢性糜爛長達18個月之久。Batta等[1]報告了1例PV患者僅表現(xiàn)出陰道壁糜爛。因此生殖道受累可以是PV的唯一表現(xiàn)，但非常罕見。生殖器PV復(fù)發(fā)率可達35%，平均6次復(fù)發(fā)（范圍1～11次不等）[5]。

本研究報告了1例女性PV患者僅累及外陰黏膜，目前國內(nèi)尚無相似報道。該病需要與扁平苔蘚、瘢痕性類天皰瘡以及白塞病等鑒別診斷，以上疾病均可單純累及口腔和/或外陰黏膜，臨床表現(xiàn)為潰瘍或糜爛，組織病理學(xué)和直接免疫熒光對以上疾病的診斷有重要的診斷及鑒別診斷意義。