劉勝男

（山西醫(yī)科大學(xué) 晉祠學(xué)院，山西 太原 030025）

0 引言

神經(jīng)母細(xì)胞瘤即交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤，以多潛能交感肝細(xì)胞、神經(jīng)嵴原始神經(jīng)外胚層移行細(xì)胞為主要來源，高發(fā)于腹膜后、腎上腺髓質(zhì)、下頸部、后縱膈、盆腔后壁等交感神經(jīng)系統(tǒng)處[1]，以嬰幼兒為高發(fā)人群。神經(jīng)母細(xì)胞瘤為高度惡性，呈浸潤性生長，起病隱匿，且在早期發(fā)生轉(zhuǎn)移，不具有特異性癥狀，在發(fā)現(xiàn)時(shí)多為晚期。因此，神經(jīng)母細(xì)胞瘤的有效診斷具有重要意義。基于此，本文將以8例患者為對(duì)象，分析神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病理學(xué)特點(diǎn)，為臨床實(shí)踐提供理論依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

以神經(jīng)母細(xì)胞瘤8例為研究對(duì)象，選取2017年1月至2017年12月。納入標(biāo)準(zhǔn)：所有患者均為初次就診，行病理活檢、手術(shù)診斷等確診疾病；患者及家屬均熟知本次研究，并表示自愿參加。排除標(biāo)準(zhǔn)：器官實(shí)質(zhì)性疾??；淋巴瘤腦部侵犯；精神障礙；藥物過敏；不配合研究者。

1.2 方法

所有患者均取活檢標(biāo)本，使用中性福爾馬林（濃度為10%）固定，并石蠟包埋，實(shí)施常規(guī)切片與HE染色。行免疫組化標(biāo)記：Ki-67、CgA、NSE、SYN、S-100、MyoD1、LCA、CK-P、CD-99。免疫組化應(yīng)用S-P法，使用DAB顯色。以上所有試劑的生產(chǎn)廠家為北京中杉金橋生物公司。

1.3 觀察指標(biāo)

總結(jié)臨床特點(diǎn)與病理特點(diǎn)，與有關(guān)文獻(xiàn)對(duì)比分析。

2 結(jié)果

2.1 一般資料分析

8例患者中，男6例，女2例；年齡3個(gè)月至7歲，平均（3.12±0.87）歲；其中主訴腹痛者4例，伴隨發(fā)熱1例，伴隨頸部淋巴結(jié)腫大者1例；剩下4例主訴腹部包塊、發(fā)熱，部分患者伴隨咳痰、咳嗽，頸部淋巴結(jié)腫大，在新生兒體檢時(shí)可見身上極站位。8例患者均經(jīng)CT、B超、MRI診斷可見占位病變。

2.2 腫瘤原發(fā)部位分析

經(jīng)手術(shù)診斷、影像學(xué)診斷，8例患者中，腫瘤原發(fā)：3例腎上腺，2例腹膜后，1例縱膈，1例盆腔，確診為神經(jīng)母細(xì)胞瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者1例，詳情如表1所示。

表1 腫瘤原發(fā)部位分析（n，%）

2.3 大體檢查分析

腫瘤為分葉狀或者類圓形，頸部與縱膈紅利體積最大直徑為3-4 cm；腎上腺、盆腔、腹膜后腫瘤最大直徑為5-11 cm。7例患者的包膜完整，剝離容易，1例黏連于周圍組織，且靠近大血管，無法完整切除。所有患者的腫瘤切面呈灰紅，質(zhì)軟，實(shí)性，其中囊變性2例，輕度鈣化2例。

2.4 HE檢查

使用光鏡診斷，腫瘤呈現(xiàn)大小不一的圓形細(xì)胞，胞漿少，細(xì)胞核深染，彌散分布或者纖細(xì)纖維結(jié)締組織分隔為團(tuán)巢狀，且纖維間質(zhì)存在淋巴細(xì)胞少量，可見神經(jīng)氈結(jié)構(gòu)與Homer-Wright菊形。所有患者的病理學(xué)類型為：1例未分化型，2例低分化型，6例分化型。

2.5 免疫組化

所有患者中，7例NSE陽性，5例CgA、5例SYN陽性，未出現(xiàn)3項(xiàng)以上的重疊陰性病例。免疫組化神經(jīng)源性標(biāo)記多為陽性，CD99、S-100灶狀陽性，CK-P、LCA、MypD1為陰性。

3 討論

神經(jīng)母細(xì)胞瘤高發(fā)于嬰幼兒，且男性多于女性，以腎上腺、腹膜后較為多發(fā)，還可見于縱膈、盆腔、頸部等交感鏈分布區(qū)域。有學(xué)者[2]選取100例神經(jīng)母細(xì)胞瘤開展研究，其中95例兒童，5例成人，男性與女性的比例為1.86:1；原發(fā)部位：5例頸部，14例縱膈，29例腹膜后，47例腎上腺，2例盆腔，1例腎，2例其他部位。本次研究結(jié)果可見，8例患者中，腫瘤原發(fā)：3例腎上腺，2例腹膜后，1例縱膈，1例盆腔，確診為神經(jīng)母細(xì)胞瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者1例。與該學(xué)者研究結(jié)果保持一致。神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者往往是因?yàn)楦共坎贿m、腹痛、腹部觸及包塊等癥狀就診，而部分患者伴隨淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、腫瘤局部壓迫等癥狀，在早期極易出現(xiàn)誤診[3]。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤以交感神經(jīng)腎上腺素系統(tǒng)為主要來源，腫瘤科可分泌茶酚胺及產(chǎn)物，包括多巴胺、香草扁桃酸、去甲腎上腺素、多巴等，因此多數(shù)患者在24 h內(nèi)茶酚胺代謝產(chǎn)物出現(xiàn)增高[4]，且存在有關(guān)癥狀，例如水樣腹瀉等。本次研究中均未出現(xiàn)以上癥狀。研究結(jié)果中，腫瘤為分葉狀或者類圓形，包膜完整。頸部與縱膈腫瘤最大直徑為5 cm以內(nèi)，腹膜后、盆腔、腎上腺腫瘤體積大，這主要由于淺表部位腫瘤更易發(fā)現(xiàn)，且縱膈腫瘤極易表現(xiàn)出壓迫癥狀，并在早期被發(fā)現(xiàn)，因此腫瘤體積較小。

以神經(jīng)母細(xì)胞的分化程度可將其分為三類型[5]，分別為未分化型、分化差型、分化型，其中未分化型的腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)為小-中等大淋巴細(xì)胞樣，可見核分裂像，神經(jīng)氈不明顯，伴隨壞死、局灶出血；分化差型多有未分化神經(jīng)母細(xì)胞組成，局灶區(qū)域可見特征性神經(jīng)氈，并形成菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，且節(jié)細(xì)胞分化低于5%；分化型為5%以上的細(xì)胞向神經(jīng)節(jié)細(xì)胞樣分化，具有豐富基質(zhì)發(fā)育。有研究指出，未分化型神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有較差的預(yù)后效果[6]。

所有患者的病理學(xué)類型為：1例未分化型，2例低分化型，6例分化型。免疫組化神經(jīng)源性標(biāo)記多為陽性，CD99、S-100灶狀陽性，CK-P、LCA、MypD1為陰性。

綜上所述，神經(jīng)母細(xì)胞瘤為神經(jīng)嵴胚胎性惡性腫瘤，高發(fā)于兒童與嬰幼兒，且男性較為多見，以腹膜后與腎上腺好發(fā)，具有多樣的臨床表現(xiàn)，不具有特征性，依靠影像學(xué)診斷、實(shí)驗(yàn)室診斷、病例組織學(xué)診斷確診疾病。