1.陜西省西安醫(yī)學(xué)院影像診斷 教研室 (陜西 西安 710021)

2.四川省綿陽市中心醫(yī)院放射科 (四川 綿陽 621000)

李 鵬1 郭仲杰2 楊 旭1趙宏波1

淋巴管平滑肌瘤病是由于平滑肌異常增殖導(dǎo)致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進(jìn)行性發(fā)展的全身性疾病[1]。淋巴管平滑肌瘤病常稱為肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangio leiomyomatosis，PLAM)，是一種罕見的彌漫性間質(zhì)性肺疾病。主要好發(fā)于婦女，尤其是育齡期婦女[2]。該病病因至今尚未十分明確，但是許多事實(shí)提示本病可能與雌激素有一定關(guān)系。呼吸困難是PLAM常見的初發(fā)癥狀，呈進(jìn)行性加重。其他臨床癥狀還包括咳嗽較輕，干咳或有少量白色泡 沫痰[3-4]?？妊^常見，小量到中量，個(gè)別量大者可引起窒息。對(duì)于PLAM的發(fā)病率目前國內(nèi)尚無確切的報(bào)告，對(duì)于該病的報(bào)道國內(nèi)也不多見[5]。臨床上主要依靠影像學(xué)檢查來檢出和診斷PLAM，其中CT檢查是目前診斷PLAM常用的影像檢查手段，其增強(qiáng)掃描可以很好的顯示病灶前后的動(dòng)態(tài)變化，有利于病灶的定性。本組研究通過回顧分析本院2018年2月至2019年4月收治的PLAM患者的臨床資料，分析CT掃描中PLAM征象及相關(guān)病理基礎(chǔ)特征，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷水平?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 回顧分析本院2018年2月至2019年4月收治的70例PLAM患者的臨床資料。所有患者均經(jīng)手術(shù)病理檢查確診為PLAM，70例患者均為女性，年齡27～55歲，平均年齡為(36.87±5.14)歲。臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性呼吸困難21例；咳血19例；乳糜胸7例；自發(fā)性氣胸23。所有患者均接受CT檢查。納入指標(biāo)：無其他嚴(yán)重疾?。粺o碘試劑過敏史；影像學(xué)資料和病理資料完整；無肺部其他病變者。排除標(biāo)準(zhǔn)：肝腎功能不全患者；精神疾病患者；患者未簽署知情同意書；拒絕檢查或未完成相關(guān)檢查的患者。

1.2 方法 檢查儀器采用西門子雙源CT，檢查排除患者身上所有影響掃描的金屬異物。掃描參數(shù)：管電壓140KV，管電流300mA，掃描層厚為2mm，間距為4mm?；颊咂教捎趻呙璐采希⊙雠P位。先進(jìn)行平掃，吸氣后屏氣，從肺間開始進(jìn)行掃描，一直掃描到肺底。平掃完成后利用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入80ml碘海醇進(jìn)行進(jìn)行增強(qiáng)掃描。掃描完成后利用CT后處理工作站，對(duì)患者軸位掃描圖像進(jìn)行冠狀位、矢狀位圖像重建。將圖像數(shù)據(jù)傳輸?shù)絇ACS系統(tǒng)，由診斷醫(yī)師針對(duì)掃描圖像進(jìn)行閱片和分析診斷。

1.3 觀察指標(biāo) 觀察CT平掃及增強(qiáng)掃描的影像特點(diǎn)，主要觀察病變的分布、形態(tài)和繼發(fā)改變；分析PLAM的CT征象，記錄患者平掃和增強(qiáng)后的相關(guān)數(shù)據(jù)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 本研究數(shù)據(jù)均采用SPSS18.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料采用(±s)描述；計(jì)數(shù)資料通過率或構(gòu)成比表示；以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 常規(guī)CT表現(xiàn) 70例患者均做常規(guī)CT掃描。其中病變分布主要有節(jié)段性病變30例，彌漫性病變40例。節(jié)段性病變中，18例病變位于左右下肺葉，12例位于右肺上葉；40例彌漫性病變分布于雙側(cè)肺野，病變肺組織達(dá)85%以上；70例患者雙肺還可見大小不一的囊腔影，可呈類圓形、卵圓形、多形性，其中以類圓形最為多見，囊腔最小直徑為4.0mm，最大直徑為27mm，較小的囊腔影顯示欠清晰，較大的囊腔可見明確的薄壁；網(wǎng)狀結(jié)節(jié)：30例節(jié)段性病變中19例可見邊緣模糊、密度不均勻，11例小葉間隔增厚。40例彌漫性病變中可見雙側(cè)肺野呈磨玻璃樣，透亮度減低；部分合并少量胸腔積液。

2.2 高分辨CT表現(xiàn) 與常規(guī)CT比較，對(duì)于病變的顯示更加清晰。70例患者雙肺中多個(gè)含氣囊腔影，呈橢圓形或圓形，最小直徑為1.9mm，最大直徑為21mm，其中囊腔直徑1.9mm～11mm的較多，對(duì)于囊腔影薄壁顯示更加明確，壁厚不超過3mm，囊腔影邊緣還可見肺血管影，囊腔之間可見正常肺組織。雙肺上葉散在分布少量薄壁小囊腔。彌漫性病變中兩肺可見多個(gè)囊腔，分布密集，形態(tài)多樣，最小直徑4.0mm，最大27mm，囊壁薄且不光滑，厚度1.0mm～2.1mm，囊腔之間正常肺組織較少。

2.3 病理學(xué)表現(xiàn) 肺實(shí)質(zhì)內(nèi)和胸膜有囊腔和大泡；肺表面可見廣泛分布的囊腫。鏡下可見淋巴管、血管及肺的小氣道的平滑肌細(xì)胞不規(guī)則典型增生，組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素，淋巴管極度擴(kuò)張和扭曲；部分平滑肌組織雌激素和孕激素受體染色呈陽性表達(dá)。

2.4 病例分析 見1-8。

3 討 論

PLAM是一種多好發(fā)于女性患者中且病因未明的平滑肌不典型增生性全身性疾病。病理學(xué)上，肺表面廣泛分布的囊腫是由擴(kuò)張的淋巴管在肌層和壁層胸膜上形成類似肺大泡病變所致[6]。淋巴管、支氣管血管束及小靜脈上可見新生的不典型平滑肌細(xì)胞，部分還可見于肺泡、肺間質(zhì)內(nèi)外，引起管腔阻塞和擴(kuò)張。肺淋巴管平滑肌瘤病可分為早期和晚期，早期可見終末細(xì)支氣管外、肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌細(xì)胞，肺泡擴(kuò)張，肺泡內(nèi)主要為增生的II型肺泡上皮細(xì)胞及含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。晚期出現(xiàn)膠原形成的結(jié)節(jié)，肺泡明顯擴(kuò)張。平滑肌增生明顯，呈飽滿梭形具有圓形或卵圓形核，胞漿蒼白。同時(shí)可見大多角形細(xì)胞，胞漿清晰為類上皮細(xì)胞。目前該病病因尚未清楚[7]。但有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，部分平滑肌組織雌激素和孕激素受體染色呈陽性表達(dá)[8]。并且該病多好發(fā)于育齡期婦女，而本組70例患者均為女性，所以認(rèn)為PLAM與雌激素有很大的關(guān)系[9]。

圖1-8 患者女，29，主訴：咳嗽、胸悶3月，加重2小時(shí)，兩肺淋巴管平滑肌瘤病。CT平掃(圖1-4)示：右側(cè)胸腔見氣體密度影(粗箭頭)，右肺局部膨脹不全，雙肺見多發(fā)類圓形囊狀透亮影(細(xì)箭頭)；CT平掃(5-8)示：VATS右側(cè)肺大皰切除術(shù)+胸膜固定術(shù)及氣胸引流術(shù)后，右側(cè)胸腔見氣體較前明顯減少(粗箭頭)，兩肺仍見多發(fā)類圓形囊狀透亮影(細(xì)箭頭)。術(shù)后病理示：免疫組化結(jié)果顯示：Desmin(+)，HMB45(+)，SMA(-)，Vimentin(+)，(肺大皰)常規(guī)染色結(jié)合免疫組化，符合淋巴管平滑肌瘤病。

PLAM是肺部間質(zhì)性疾病的一種，由于肺部其他間質(zhì)性疾病較多，且部分影像表現(xiàn)相似，僅采用常規(guī)的X線胸部平片難以鑒別。CT有助于檢查囊性病變，但其中高分辨CT比常規(guī)CT更敏感。目前CT檢查是臨床上診斷PLAM常用的影像學(xué)方法[10]。具有極好的分辨率和容積效應(yīng)，能較全面、準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)病變，顯示病變的程度和范圍，具有一定的特征性，對(duì)于早期診斷和鑒別PLAM有一定的價(jià)值[11]。異常的平滑肌細(xì)胞增生形成的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)是PLAM主要的形態(tài)改變，本組研究中常規(guī)CT檢查30例節(jié)段性病變中19例可見邊緣模糊、密度不均勻，11例小葉間隔增厚。但是常規(guī)CT由于容積效應(yīng)和低的密度分辨率，對(duì)于較小的囊腔影顯示欠清晰，未能確切的觀察囊壁，僅較大的囊腔可見明確的薄壁。而高分辨CT對(duì)囊腔影薄壁顯示更加明確，且囊腔影邊緣還可見肺血管影，囊腔之間可見正常肺組織[12]。PLAM特征性的CT表現(xiàn)為雙肺肺野可見大小不一的囊腔影，可呈類圓形、卵圓形、多形性，其中以類圓形最為多見，囊腔最小直徑為4.0mm，最大直徑為27mm。高分辨CT由于具有最小的容積效應(yīng)和高空間分辨率，對(duì)于病變的顯示更加清晰[13]。本組70例患者雙肺中多個(gè)含氣囊腔影，呈橢圓形或圓形，最小直徑為1.9mm，最大直徑為21mm，其中囊腔直徑1.9mm-11mm的較多，對(duì)于囊腔影薄壁顯示更加明確，壁厚不超過3mm，囊腔影邊緣還可見肺血管影，囊腔之間可見正常肺組織。雙肺上葉散在分布少量薄壁小囊腔。彌漫性病變中兩肺可見多個(gè)囊腔，分布密集，形態(tài)多樣，最小直徑4.0mm，最大27mm，囊壁薄且不光滑，厚度1.0mm-2.1mm，囊腔之間正常肺組織較少。為臨床上診斷和鑒別PLAM提供了可靠的影像學(xué)資料[14]。PLAM的特征性表現(xiàn)為雙肺彌漫含氣囊腔影，病理學(xué)鏡下可見淋巴管、血管及肺的小氣道的平滑肌細(xì)胞不規(guī)則典型增生，可引起局部管腔阻塞。CT表現(xiàn)與此病理相關(guān)，顯示為小葉間隔增厚及囊腔，CT檢查對(duì)囊腔的定位和定性診斷具有明顯的優(yōu)勢[15]。

綜上所述，臨床上確診PLAM依賴于病理檢查，其主要病理改變?yōu)榱馨凸?、血管及肺的小氣道的平滑肌?xì)胞不規(guī)則典型增生。CT檢查對(duì)PLAM的診斷具有重要的價(jià)值，CT征象與病理學(xué)密切相關(guān)，同時(shí)也是判斷病變進(jìn)展和預(yù)后的有效指標(biāo)。