丁崇學(xué) 范雁東 潘紅利 李彥東 羅 坤

顱底凹陷癥（basilar invagination，BI）是顱頸交界區(qū)常見畸形，是一種較為復(fù)雜的先天性病理狀態(tài)，常合并多種畸形。隨著病程發(fā)展，BI可導(dǎo)致延髓、頸髓受壓，出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，甚至導(dǎo)致病人死亡[1]。通常情況下，正常成人齒狀突尖端不超過錢氏線（Chamberlain line，CL）3 mm，超過5 mm 即可診斷BI[2]。寰樞椎脫位（atlantoaxial dislocation，AAD），即成人寰齒間距（atlantodental interval，ADI）超過3 mm，兒童超過5 mm，即可診斷AAD[3]。齒狀突向上后方移位進入枕骨大孔內(nèi)，壓迫延髓、頸髓、小腦及后組顱神經(jīng)，造成感覺、運動、括約肌功能障礙及肌肉萎縮等一系列癥狀，甚至導(dǎo)致病人死亡，通常需要手術(shù)治療[4～6]。手術(shù)原則為解除對延髓、頸髓的壓迫，并維持或重建枕頸區(qū)結(jié)構(gòu)穩(wěn)定性。目前，手術(shù)入路包括前路、后路、前后路聯(lián)合入路。AAD 常分為可復(fù)性、難復(fù)性和不可復(fù)性?？蓮?fù)性AAD 可以直接行后路復(fù)位固定融合術(shù)，不可復(fù)性AAD則需要切除前方壓迫的齒狀突甚至部分樞椎，但難復(fù)性AAD的治療存在較大爭議。Wang等[7]主張全麻下顱骨牽引能夠完全復(fù)位者為可復(fù)性AAD，可以直接行后路復(fù)位固定融合術(shù)；不能完全復(fù)位者，則為難復(fù)性AAD，需前路松解后路固定融合術(shù)治療。Jian 等[8]認為直接后路撐開復(fù)位技術(shù)，運用器械撐開頸部與枕部螺釘而使顱骨向后上移動，樞椎向前下移動，從而達到BI 和AAD 同時復(fù)位。該技術(shù)無需術(shù)前或術(shù)中牽引來判斷寰樞椎脫位是否可復(fù)位，通過應(yīng)力直接作用于寰樞椎關(guān)節(jié)，使難復(fù)性變?yōu)榭蓮?fù)性寰樞椎脫位[9]。本文探討直接后路加壓器械撐開復(fù)位枕頸融合術(shù)治療BI伴AAD的安全性和有效性。

1 資料與方法

1.1 納入與排除標準 納入標準：①齒狀突超過CL線5 mm 以上；②成人ADI 超過3 mm 或兒童ADI 超過5 mm；③接受后路加壓器械撐開復(fù)位枕頸融合固定技術(shù)治療；④臨床及影像學(xué)資料完整。排除標準：①頸區(qū)異常由結(jié)核、腫瘤、風(fēng)濕、外傷等原因造成；②繼發(fā)于骨炎、成骨不全、佝僂病骨軟化癥等；③嚴重全身功能衰竭不能耐受手術(shù)；④術(shù)后隨訪時間小于6個月或失訪。

1.2 一般資料2017年1月至2018年1月后路加壓器械撐開復(fù)位枕頸融合術(shù)治療的BI 合并AAD 共19例，其中男7 例，女12 例；年齡18～54 歲，平均41.05歲；病程1～84個月，平均38.32個月。

1.3 臨床表現(xiàn) 頭或頸肩部疼痛18 例，頸部僵硬、活動受限15 例，短頸或后發(fā)際低9 例，頭頸部傾斜5例，肌力下降或行走不穩(wěn)13 例，頭暈或視力模糊7例，肢體麻木或感覺異常18 例，四肢腱反射活躍7例，共濟失調(diào)6 例，大小便功能障礙9 列，Hoffmann征陽性7 例，Babinski 征陽性7 例。可復(fù)性12 例，難復(fù)性7例。

1.4 影像學(xué)檢查 術(shù)前均行張口位、過屈位及過伸位X 線檢查，同時行枕頸區(qū)CT、MRI 檢查。X 線動力位檢查可了解有無顱頸區(qū)畸形、AAD 程度及復(fù)位難易程度；枕頸區(qū)軸位CT 了解寰樞椎水平脫位的程度，正中矢狀位CT了解寰樞椎垂直脫位程度；MRI正中矢狀位了解延髓、頸髓受壓程度。合并寰枕融合5例，頸2、3融合2例，椎動脈高跨1例，齒狀突游離小骨1例，小腦扁桃體下疝7例，脊髓空洞18例。

1.5 手術(shù)方法 全身麻醉俯臥位，Mayfield 頭架固定頭部，使頭頸部保持中立位。后正中入路逐層切開顯露枕骨粗隆、寰椎后弓、C1 側(cè)塊、C2 棘突及椎旁肌、椎板和小關(guān)節(jié)突。確認C1 側(cè)塊及C2 椎弓根。首先在“C型臂”透視下給予C1側(cè)塊置釘進針方向在矢狀面上與水平線成10°～15°，反復(fù)探試確保隧道在骨性結(jié)構(gòu)內(nèi)，置入定位釘，經(jīng)“C型臂”透視位置無異常后置入直徑3.5 mm 或4.0 mm 長22～28 mm 的螺釘。C2 椎弓根置釘根據(jù)椎弓根與峽部連接處內(nèi)上緣切線來確定進針點進針方向取15°～20°內(nèi)傾角緩慢鉆入，確保隧道在骨性結(jié)構(gòu)內(nèi)。釘?shù)郎疃冗_20～26 mm，置入定位釘，經(jīng)“C 型臂”透視提示位置正確無異常，于C2 椎弓根內(nèi)植入直徑3.5 mm 或4.0 mm長26～28 mm 的螺釘。最后于枕骨轉(zhuǎn)子下方5～10 mm鉆孔固定枕骨板。然后，神經(jīng)剝離器松解寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)向前、內(nèi)、外側(cè)松解至前方攣縮的關(guān)節(jié)囊、韌帶等。截取適量長度的兩根鈦棒預(yù)彎一定角度，與雙側(cè)螺釘及枕骨板內(nèi)固定，最后通過加壓、撐開器撐開使鈦棒帶動樞椎體向前移動達到水平及垂直復(fù)位的目的。“C”型臂透視檢查齒狀突復(fù)位情況及螺釘位置無異常后，釘棒周圍，枕骨面廣泛制備植骨床，雙側(cè)寰樞椎關(guān)節(jié)間，釘棒周圍廣泛植入松質(zhì)骨粒，適當壓緊保證與植骨床緊密接觸，放置引流管，逐層嚴密關(guān)閉切口。

1.6 神經(jīng)功能評價

1.6.1 肢體運動、感覺功能及膀胱功能評估 采用日本骨科協(xié)會（Japanese Orthopaedic Association，JOA）評分評估，滿分17分。17分為脊髓功能正常，13～16分為輕度功能損害，7～12分為中度功能損害，6分及以下為重度功能損害。神經(jīng)功能改善率=（末次隨訪評分-術(shù)前評分）/（17-術(shù)前評分）×100%。改善率＞75%為優(yōu)，50%～75%為良，25%～49%為中，改善率＜25%為差。

1.6.2 復(fù)位率 術(shù)前和末次隨訪應(yīng)用PACS 圖像工作站測量三維重建CT 及MRI 圖像中CL、WL、ML、ADI及CAM。復(fù)位率=（術(shù)前距離-術(shù)后距離）/（術(shù)前距離-正常距離）×100%。

1.6.3 神經(jīng)功能評估 采用Ranawat 分級評價：Ⅰ級，無神經(jīng)功能障礙；Ⅱ級，主觀虛弱，腱反射亢進，感覺異常；ⅢA 級，客觀虛弱，長索癥狀，但可行走；ⅢB級，四肢癱，行走不能。

1.7 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 21.0軟件處理；計量資料以±s 表示，用t 檢驗；計數(shù)資料用χ2檢驗；檢驗水準α=0.05。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果19例均順利完成手術(shù)，手術(shù)時間平均157 min，術(shù)中出血量平均174.2 ml。術(shù)中均未輸血，均未出現(xiàn)椎動脈及脊髓損傷。19例頭頸部疼痛癥狀改善或消失；18 例肢體麻木中，3 例改善不明顯；13例肢體肌力減弱、步態(tài)不穩(wěn)均有不同程度改善。末次隨訪時，癥狀明顯改善17 例，有改善但不明顯2例。術(shù)后1 周復(fù)查枕頸部CT 及MRI 示齒狀突水平脫位及垂直脫位程度及脊髓的壓迫較術(shù)前明顯改善（圖1）。

2.2 并發(fā)癥及短期療效 術(shù)后出現(xiàn)切口脂肪液化、切口愈合不佳1例，清創(chuàng)換藥后好轉(zhuǎn)。出院前，影像學(xué)檢查示，19例均復(fù)位良好、脊髓壓迫緩解良好、內(nèi)固定及植骨牢固。術(shù)后3 個月復(fù)查，19 例復(fù)位及植骨內(nèi)融合良好。

2.3 隨訪結(jié)果19 例平均隨訪（17.47±6.65)個月，隨訪期內(nèi)顱頸交界區(qū)序列維持良好，內(nèi)置入螺釘位置良好，未見螺釘松動脫帽、鈦釘棒斷裂等內(nèi)固定失敗現(xiàn)象；植骨融合良好，枕頸部穩(wěn)定性良好，復(fù)位良好未出現(xiàn)再次脫位現(xiàn)象。

2.4 神經(jīng)功能評價 至末次隨訪JOA 評分[（15.63±1.12）分]明顯高于術(shù)前[（11.00±2.40）分；P＜0.05]。神經(jīng)功能改善率平均76%，其中優(yōu)14例（73.68%），良5例（26.32%）；優(yōu)良率為100%。術(shù)前Ranawat 分級為Ⅱ級7例、ⅢA級11例、ⅢB級1例；末次隨訪時Ⅰ級14例、Ⅱ級5例。

2.5 復(fù)位情況19 例末次隨訪時均獲得50%以上的復(fù)位，其中18例CL完全復(fù)位，16例WL完全復(fù)位，15例ML完全復(fù)位，17例ADI完全復(fù)位，17例CMA恢復(fù)正常。

3 討論

3.1 BI伴AAD的治療 寰樞椎關(guān)節(jié)位于顱頸交界區(qū)，形態(tài)及位置特殊，承擔著顱頸區(qū)50%以上的活動度且緊鄰延髓及高位脊髓，脫位的齒突向后上移位壓迫延髓、脊髓，引起四肢麻木無力、局部疼痛、括約肌功能障礙，嚴重時可導(dǎo)致呼吸功能障礙，甚至危及病人生命，應(yīng)積極采取有效手術(shù)治療措施[10，11]。BI合并AAD主要是脫位的齒狀突對延髓、脊髓的壓迫，其治療原則為解除對脊髓的壓迫、恢復(fù)顱頸交界區(qū)正常序列、重建其穩(wěn)定性[12]。目前，手術(shù)方式包括前路、后路及前后路聯(lián)合手術(shù)。很多學(xué)者將術(shù)前或術(shù)中牽引作為直接后路復(fù)位的主要依據(jù)，牽引后無法復(fù)位者，則后路手術(shù)復(fù)位不合適，需行前路松解或減壓。但隨著脊柱螺釘鈦棒復(fù)位內(nèi)固定技術(shù)的進展，其治療理念又有了新的進展，術(shù)前或顱骨牽引不再是AAD復(fù)位的唯一手段，椎弓根技術(shù)、后路側(cè)方關(guān)節(jié)囊松解和側(cè)方關(guān)節(jié)撐開技術(shù)可使牽引不能復(fù)位的AAD達到理想復(fù)位。Abumietal 和Kumar[13]采用枕骨釘-樞椎椎弓根螺釘治療BI 合并ADD，取得顯著的療效。Goel[14]提出后路寰樞椎螺釘及側(cè)塊關(guān)節(jié)間植骨固定融合術(shù)（即Goel 技術(shù)），通過松解分離寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)，去軟骨后在其間植骨，迫使齒狀突下移，最后行寰樞融合內(nèi)固定。Chandra[15]應(yīng)用后路撐開-壓縮-伸展復(fù)位技術(shù)，即以雙側(cè)側(cè)塊關(guān)節(jié)植入的間隔器為支點，通過器械對螺釘加壓來實現(xiàn)寰椎的水平脫位復(fù)位，可使BI合并AAD完全復(fù)位率達94%。

3.2 頸枕融合術(shù)的應(yīng)用 頸枕融合術(shù)能夠有效地治療AAD 及寰樞椎不穩(wěn)等[16]，頸枕融合方法主要是由Abumi[17]提出椎弓根釘棒的內(nèi)固定裝置方式，其具有較高的植骨融合率及可有效地重建顱頸交界區(qū)序列。Jian 等[18]改良上述方法，術(shù)中使用釘棒系統(tǒng)，通過加壓、撐開器撐開、復(fù)位、減壓、枕頸融合等操作完成水平及垂直復(fù)位，解除脊髓壓迫，實現(xiàn)后入路一次性減壓復(fù)位。而頸枕融合術(shù)較為常用的是枕骨-C1-C2 椎弓根螺釘固定或枕骨-C2 椎弓根螺釘固定。有研究表明枕骨-C1-C2 椎弓根螺釘固定或枕骨-C2椎弓根螺釘固定兩組的生物力學(xué)指標比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義[19]，但是由于椎動脈走形發(fā)生變異，使其長于寰椎后弓段，C2椎弓根螺釘置釘時椎動脈發(fā)生破裂出血的危險性增大。本文1例齒狀突游離小骨，在固定方式上選擇枕骨-C1側(cè)塊-C2椎弓根螺釘固定技術(shù)；合并寰枕融合的5 例，選擇枕骨-C2 椎弓根螺釘固定技術(shù)；椎動脈高跨的1例，因C2椎弓根置釘風(fēng)險大，術(shù)中選擇C3側(cè)塊螺釘，對側(cè)采用C2椎弓根螺釘和C3 側(cè)塊螺釘。本文病例術(shù)前進行顱骨牽引以判斷可復(fù)型與難復(fù)型，其中7 例顱骨牽引后雖然齒狀突角度及下頸椎區(qū)曲度有所好轉(zhuǎn)，但復(fù)位不理想視為難復(fù)型，給予枕骨-C2 椎弓根螺釘加壓撐開器撐開技術(shù)，最后達到滿意復(fù)位，斜坡樞椎角明顯好轉(zhuǎn)，術(shù)后MRI顯示脊髓受壓明顯緩解。目前，對于枕頸融合術(shù)適應(yīng)證，仍存在較大爭議。有學(xué)者認為，對顱頸交界區(qū)不穩(wěn)的病人，必須行枕頸融合術(shù)，確保穩(wěn)定性，防止因寰樞椎不穩(wěn)導(dǎo)致高位脊髓甚至腦干受壓[19]。但有學(xué)者認為枕頸融合術(shù)后病人頸椎活動受限，故應(yīng)該嚴格掌握其適應(yīng)證[20，21]。

3.3 頸枕融合術(shù)中常見并發(fā)癥 顱頸交界區(qū)畸形結(jié)構(gòu)復(fù)雜，變異多樣，且骨性異常的存在，寰枕融合時椎動脈走行也常存在較多的變異，風(fēng)險大、技術(shù)要求高，手術(shù)顯露或術(shù)中置釘時最嚴重和常見的并發(fā)癥為椎動脈損傷[22，23]，但是此嚴重的并發(fā)癥是可以有效避免的。本文19例中，無椎動脈損傷。術(shù)前通過頸部CT及頸部CTA血管三維重建，通過三維重建明確椎動脈走行與骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的相互解剖關(guān)系可以有效地降低椎動脈損傷的風(fēng)險。其他并發(fā)癥包括腦脊液漏、切口感染、內(nèi)固定脫落、釘棒斷裂、植骨不融合等。本文病例并發(fā)癥發(fā)生率為5%（1/19）。

綜上所述，BI 合并AAD 的手術(shù)富有挑戰(zhàn)和爭議，通過術(shù)前仔細評估，在嚴格掌握適應(yīng)證的前提下，后路加壓撐開復(fù)位枕頸融合固定術(shù)可獲得滿意療效。