劉愛軍，劉承虎，王執(zhí)一，范祥明，程 沛，蘇俊武

1952年Muller和Dammann首先對合并肺動脈高壓的先天性心臟病患兒施行肺動脈環(huán)縮(pulmonary artery banding，PAB)術(shù)，以減少肺血流量[1]。隨著小兒心臟外科技術(shù)的提高，PAB術(shù)逐漸拓展應(yīng)用于合并重度肺動脈高壓的先天性心臟病患兒在行雙心室矯治或者單心室矯治前的分期手術(shù)治療中以及大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)前期的左心室功能鍛煉中。2008年1月—2018年12月我院小兒心臟中心對205例擬行分期手術(shù)治療的合并有重度肺動脈高壓的先天性心臟病患兒進(jìn)行PAB術(shù)，回顧性總結(jié)其臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)及手術(shù)效果。現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取2008年1月—2018年12月我院小兒心臟中心收治的合并有重度肺動脈高壓的先天性心臟病患兒共205例，男101例，女104例；年齡0.3～73.0個月，中位數(shù)0.6個月；體重2.5～26.0 kg，中位數(shù)6.6 kg。按實(shí)施PAB手術(shù)目的分為雙心室矯治組(97例)、單心室矯治組(72例)和左心室訓(xùn)練組(36例)。雙心室矯治組，男47例，女50例；年齡2～38個月，中位數(shù)0.5個月；體重3.2～22.0 kg，中位數(shù)5.9 kg；經(jīng)皮血氧飽和度(SpO2)為(96.6±9.7)%；病種包括完全性房室間隔缺損34例，右心室雙出口23例，多發(fā)室間隔缺損35例，室間隔缺損合并主動脈縮窄5例。單心室矯治組，男35例，女37例；年齡3～42個月，中位數(shù)0.8個月；體重3.8～22.3 kg，中位數(shù)7.9 kg；SpO2為(91.8±2.3)%；病種包括肺動脈高壓型單心室27例，三尖瓣閉鎖16例，三尖瓣重度狹窄7例，右心室雙出口(室間隔缺損遠(yuǎn)離兩大動脈)15例，十字交叉心3例，矯正型大動脈轉(zhuǎn)位4例。左心室訓(xùn)練組，男19例，女17例；年齡0.3～73個月，中位數(shù)0.5個月；體重2.5～19.0 kg，中位數(shù)6.2 kg；SpO2為(73.1±10.3)%；病種均為室間隔完整型完全型大動脈轉(zhuǎn)位(TGA-IVS)，其中合并房間隔缺損29例，卵圓孔未閉7例，動脈導(dǎo)管未閉15例，小型室間隔缺損2例。

所有患兒胸片均提示肺血明顯增多，肺充血，胸部X線平片顯示心胸比值(C/T)0.60～0.78(0.67±0.08)，術(shù)前均進(jìn)行超聲心動圖檢查，49例患兒行右心導(dǎo)管造影，76例行心臟CT血管造影(CTA)。術(shù)前出現(xiàn)肺部感染42例，心功能不全3例，因動脈導(dǎo)管近閉合出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧5例。心電圖檢查全部為竇性心律，右心室肥厚62例，雙心室肥厚64例，左心室肥厚79例。3組患兒臨床資料見表1。

表1 3組患兒臨床資料比較

1.2 手術(shù)方法 PAB術(shù)均在靜脈復(fù)合全身麻醉下施行，術(shù)中保持吸入氧濃度(FiO2)在30%～50%。采用胸骨正中或胸骨左緣第2肋間徑路手術(shù)。切開心包后充分游離顯露升主動脈、主肺動脈，雙心室矯治組和單心室矯治組在主肺動脈遠(yuǎn)端置入測壓管監(jiān)測肺動脈壓；左心室訓(xùn)練組主肺動脈環(huán)縮帶近心端置入測壓管監(jiān)測肺動脈壓(左心室壓力)。在肺動脈瓣交界上方1.0～1.5 cm處放置Gore-Tex 3～5 mm寬血管條，逐漸收緊達(dá)到預(yù)計效果后，以5-0 Prolene 線或者4×12滌綸編織線貫穿縫合血管條和肺動脈外膜固定，防止移位。

1.3 環(huán)縮標(biāo)準(zhǔn) 3組患兒肺動脈環(huán)縮程度的標(biāo)準(zhǔn)有所不同。肺動脈環(huán)縮帶周長度大小原則上按照Trusler經(jīng)驗(yàn)公式[2]進(jìn)行計算。雙心室矯治組患兒術(shù)中調(diào)整肺動脈環(huán)縮帶遠(yuǎn)心端肺動脈收縮壓與體循環(huán)收縮壓的比值(sPAP/sBP)為0.3～0.5，SpO2降至90%左右；單心室矯治組患兒盡可能使遠(yuǎn)端肺動脈平均壓(mPAP)達(dá)到20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)以下，SpO2維持在80%～85%；左心室訓(xùn)練組患兒術(shù)中監(jiān)測肺動脈環(huán)縮帶近心端mPAP，或者直接測量解剖左心室收縮壓與體循環(huán)收縮壓的比值，一般要達(dá)到 0.6以上，為避免PAB術(shù)后SpO2過低及動脈導(dǎo)管過早閉合，進(jìn)行體肺分流術(shù)，維持SpO2為80%～85%。

二期雙心室修復(fù)手術(shù)及大動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)均在靜脈復(fù)合全身麻醉體外循環(huán)輔助下施行，均采用胸骨正中切口徑路，經(jīng)升主動脈及上腔靜脈、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)后，游離拆除原肺動脈環(huán)縮帶后，完成相應(yīng)心內(nèi)畸形矯治。行單心室修復(fù)手術(shù)者，先期在非體外下完成單側(cè)/雙側(cè)腔肺吻合(Glenn)手術(shù)后，再擇期在體外循環(huán)輔助下完成全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)(Fontan術(shù))。

1.4 圍術(shù)期治療 術(shù)后患兒入重癥監(jiān)護(hù)室(ICU)治療，呼吸機(jī)輔助呼吸，吸入氧濃度40%～60%。應(yīng)用芬太尼2～5 μL/(min·kg) 鎮(zhèn)靜，多巴胺和/或多巴酚丁胺3～8 μL/(min·kg)和/或鹽酸腎上腺素0.02～0.1 μL/(min·kg)維護(hù)心臟功能及血流動力學(xué)平穩(wěn)。嚴(yán)格無菌操作，應(yīng)用抗菌藥物防治感染。

1.5 術(shù)后隨訪 術(shù)后1個月、3個月、6個月及1年門診復(fù)查SpO2、胸部X線片、超聲心動圖檢查等，收集數(shù)據(jù)。

2 結(jié) 果

2.1 3組術(shù)前、術(shù)后mPAP、SpO2比較 單心室矯治組、雙心室矯治組術(shù)后mPAP、SpO2均較術(shù)前明顯下降(P<0.05)；左心室訓(xùn)練組術(shù)后mPAP、SpO2均較術(shù)前明顯上升(P<0.05)。詳見表2。

表2 3組術(shù)前、術(shù)后mPAP、SpO2比較(±s)

2.2 3組呼吸機(jī)使用時間、ICU停留時間、住院時間及住院期間死亡情況 3組住院期間死亡7例，死亡率3.4%。其中雙心室矯治組死亡2例，1例死于術(shù)后低心排血量綜合征、重癥感染；1例術(shù)中心室顫動術(shù)后死于低心排血量綜合征。單心室矯治組死亡3例，1例死于重癥感染、多臟器功能衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)；1例死于術(shù)后低心排血量綜合征；1例死于感染性休克、心力衰竭。左心室訓(xùn)練組死亡2例，1例死于重癥感染、多臟器功能衰竭；1例死于術(shù)后低心排血量綜合征。詳見表3。單心室矯治組術(shù)后有1例患兒術(shù)后因環(huán)縮帶過緊，再次手術(shù)調(diào)整環(huán)縮帶。術(shù)后并發(fā)心包積液2例，經(jīng)治療后痊愈出院。胸骨左緣第2肋間進(jìn)胸25例，余手術(shù)切口均經(jīng)胸骨正中進(jìn)胸。

表3 3組呼吸機(jī)使用時間、ICU停留時間、住院時間及住院期間死亡情況

2.3 3組Ⅱ期及Ⅲ期手術(shù)資料比較 PAB術(shù)后實(shí)施二期手術(shù)117例(57.1%)。其中雙心室矯治組有 47例，男26例，女21例，距PAB術(shù)間隔時間5～40個月，中位數(shù)時間17.6個月。單心室矯治組行Glenn術(shù)43例，男23例，女20例，距PAB術(shù)間隔時間15～53個月，中位數(shù)時間18.3個月；后期3次行Fontan術(shù)13例，距PAB術(shù)間隔時間52～112個月，距二期Glenn手術(shù)間隔27～52個月。左心室訓(xùn)練組完成大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(ASO)27例，距PAB手術(shù)間隔時間6 d至35個月，中位數(shù)時間0.3個月。詳見表4。

表4 3組Ⅱ期及Ⅲ期手術(shù)情況

2.4 隨訪 PAB術(shù)后隨訪5～63個月，無死亡病例。其中雙心室矯治組隨訪5～43個月，單心室矯治組隨訪15～53個月，其中1例因需要調(diào)整環(huán)縮帶松緊程度而分別于術(shù)后1年和3年再次手術(shù)收緊環(huán)縮帶。左心室訓(xùn)練組隨訪1～45個月。

3 討 論

早期PAB術(shù)是作為減少肺血流量的姑息手術(shù)，后來逐步拓展應(yīng)用于因年齡、體重限制和/或病情嚴(yán)重暫時不能進(jìn)行Ⅰ期根治手術(shù)；需要分期完成Fontan類手術(shù)的肺血流量過多的功能性單心室、遠(yuǎn)離兩大動脈的右室雙出口等[3]；超過適宜手術(shù)年齡擬行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)前的左心室功能鍛煉的患兒[4-5]，為Ⅱ期手術(shù)創(chuàng)造條件。

隨著小兒心臟外科的進(jìn)展以及相關(guān)科室技術(shù)水平的提高，更多的先天性心臟畸形均可以在更小的年齡成功實(shí)現(xiàn)雙心室矯治[6-7]，但是對于一些年齡、體重過小及心內(nèi)畸形暫不適于解剖矯治的先天性心臟病，如多發(fā)性室間隔缺損，非均衡型完全性房室間隔缺損、室間隔缺損位于主動脈瓣下的右心室雙出口、病情危重的主動脈弓縮窄以及幼兒臨床狀態(tài)暫不適合體外循環(huán)手術(shù)的重癥患兒，可以選擇Ⅰ期行PAB術(shù)，以減少肺動脈血流量，保護(hù)肺血管床，為Ⅱ期根治提供機(jī)會，同時減輕手術(shù)風(fēng)險，保障患兒安全。本研究中97例患兒，因年齡小、體重低、生長發(fā)育及營養(yǎng)狀況差，均不適于一次行根治手術(shù)，故早期先予PAB治療，手術(shù)死亡2例，另有47例Ⅱ期根治，取得了良好的手術(shù)效果。

對于肺血多且只能行單心室矯治的先天性心臟病患兒，目前采用的策略是在盡可能小的月齡先施行PAB術(shù)，以限制肺血流灌注，為后期再次手術(shù)提供更低的肺循環(huán)阻力，在6月齡后施行雙向Glenn手術(shù)，并最終完成Fontan手術(shù)。國外文獻(xiàn)報道PAB手術(shù)患兒年齡為2 d至8個月，最終64%～87%的患兒完成了 Fontan手術(shù)治療[8-9]。本研究中72例患兒PAB手術(shù)中位數(shù)年齡0.8個月，58%完成雙向格林手術(shù)，16%最終完成Fontan類手術(shù)。完成Ⅱ/Ⅲ期手術(shù)率明顯低于國外文獻(xiàn)報道[10]，與患兒接受PAB手術(shù)時年齡偏大，導(dǎo)致肺血流限制結(jié)果欠滿意有關(guān)。從這方面來看，對于合并重度肺動脈高壓且僅能行單心室修復(fù)的患兒，應(yīng)該盡早行PAB手術(shù)。

1977年，Yacoub等[11]提出TGA/IVS患兒采用肺動脈環(huán)縮術(shù)鍛煉左心室功能，進(jìn)行二期大動脈調(diào)轉(zhuǎn)(switch)手術(shù)取得成功。對于就診相對延遲的D-TGA/IVS患兒經(jīng)PAB訓(xùn)練改善解剖左心室(mLV)功能，提高Ⅱ期動脈轉(zhuǎn)位術(shù)成功率也已獲得國內(nèi)外絕大多數(shù)學(xué)者的認(rèn)同[10,12-13]。行左心室鍛煉的指征是：解剖左心室與解剖右心室的壓力比值(mLVp/ mRVp)<0.5，需實(shí)施PAB訓(xùn)練；mLVp/ mRVp為0.5～0.6，如年齡>3個月，亦考慮PAB訓(xùn)練。PAB術(shù)后，為維持足夠的血氧飽和度或者防止動脈導(dǎo)管過早閉合所引起的血氧飽和度下降，往往需要同時進(jìn)行體肺分流術(shù)。本研究中，左心室訓(xùn)練組6例患兒中4例患兒PAB手術(shù)同期行體肺分流術(shù)，另外2例術(shù)中保留動脈導(dǎo)管；術(shù)后27例Ⅱ期根治，死亡2例，治療效果滿意。

對于主動脈、肺動脈解剖位置相對正常的患兒，可以經(jīng)左側(cè)開胸行PAB手術(shù)，優(yōu)點(diǎn)是防止再手術(shù)時前縱隔的粘連。而正中胸骨切口的優(yōu)點(diǎn)是安全，而且在復(fù)雜畸形(如內(nèi)臟異位、心房反位)肺動脈位置發(fā)生變異時也很容易顯露肺動脈。

環(huán)縮帶的位置、松緊至關(guān)重要，直接影響手術(shù)效果。環(huán)縮部位既不能太靠近肺動脈分叉處也不能太靠近肺動脈根部。太靠近肺動脈分叉處有可能導(dǎo)致左/右肺動脈起始部折曲狹窄；太靠近肺動脈根部容易造成肺動脈瓣環(huán)擴(kuò)張或者扭曲，引起肺動脈瓣關(guān)閉不全。尤其對于二期擬行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的患兒，調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后會導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全。因此，必須保證肺動脈瓣葉功能完好。

PAB術(shù)中同步監(jiān)測心率、血壓、動脈血氧飽和度變化10～20 min，以確定血流動力學(xué)穩(wěn)定。在PAB過程中若患兒尚未達(dá)到環(huán)縮標(biāo)準(zhǔn)就出現(xiàn)動脈血氧飽和度過低，心率過快或變慢，心臟脹滿等不耐受表現(xiàn)時，常提示環(huán)扎過緊，需及時調(diào)整肺動脈環(huán)縮程度。如果動脈收縮壓力上升5～10 mmHg，心率、SpO2無明顯波動，復(fù)查動脈血氧飽和度與SpO2基本一致，pH、動脈氧分壓(PaO2)、動脈血二氧化碳分壓(PaCO2)、剩余堿(BE)、乳酸(LAC)值正常，則環(huán)縮滿意。肺動脈環(huán)縮術(shù)后早期如果出現(xiàn)頑固性的低氧血癥、低心排血量綜合征，要考慮與環(huán)縮帶過緊導(dǎo)致肺血流量過少、右心室壓力負(fù)荷過重有關(guān)，常常會危及患兒生命，需要急診手術(shù)調(diào)整環(huán)縮帶。另外，環(huán)縮帶隨著患兒的生長環(huán)縮程度會相對變得更緊，血氧飽和度和遠(yuǎn)端肺動脈壓力會進(jìn)一步下降。因此，術(shù)后應(yīng)該定期隨訪，盡早發(fā)現(xiàn)，盡早治療。本研究中有2例患兒入ICU后SpO2上升至90%以上，超聲心動圖發(fā)現(xiàn)脈壓小于40 mmHg，遂再次手術(shù)進(jìn)行環(huán)縮。術(shù)中環(huán)縮帶應(yīng)精細(xì)調(diào)節(jié)至理想的肺動脈壓力且不發(fā)生不可接受低氧或循環(huán)波動，觀察20 min，一般此時為最佳環(huán)縮周徑。目前可調(diào)節(jié)式肺動脈環(huán)縮帶開始在臨床中應(yīng)用，可以按需調(diào)整松緊程度，有望解決環(huán)縮過松過緊問題[14]。本研究有1例擬行單心室修復(fù)的患兒遠(yuǎn)期出現(xiàn)環(huán)縮帶移位，導(dǎo)致肺動脈扭曲，一側(cè)肺動脈狹窄和一側(cè)肺血過多。因此，保證環(huán)縮帶的牢固固定至關(guān)重要[15]。

有文獻(xiàn)報道，PAB術(shù)后遠(yuǎn)期還可能出現(xiàn)球室孔狹窄和心室肌肉肥厚等問題[16]，而在部分完全性大動脈轉(zhuǎn)位患兒還可能造成主動脈瓣下的狹窄。本研究中有1例主動脈縮窄合并肌部大型室間隔缺損患兒在PAB術(shù)后反復(fù)缺氧發(fā)作，超聲心動圖提示右室流出道肌肉肥厚，停用洋地黃藥物加β受體阻滯劑后緩解。

一般Ⅱ期手術(shù)時機(jī)取決于不同的病種。對于雙心室修補(bǔ)患兒，如完全性房室間隔缺損、右室雙出口等，各個中心經(jīng)驗(yàn)不同，一般患兒體重在5 kg以上可考慮進(jìn)行根治；國內(nèi)有學(xué)者建議PAB兩次手術(shù)間隔時間在6個月以內(nèi)，避免缺氧加重、流出道梗阻等PAB手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥[17]。本研究患兒的手術(shù)中位數(shù)年齡0.5個月，兩次手術(shù)間隔中位數(shù)時間17.6個月，門診隨診超聲心動圖檢查沒有發(fā)生缺氧加重、流出道梗阻等相關(guān)并發(fā)癥。對于擬行單心室矯治的患兒，由于肺動脈環(huán)縮程度較大，一般在肺動脈環(huán)縮術(shù)后3個月，月齡滿6個月后即行心導(dǎo)管檢查，明確肺動脈壓力<20 mmHg、阻力低于4 woods/unit，即可以考慮進(jìn)行雙向腔肺分流術(shù)[18]。而對于完全性大動脈轉(zhuǎn)位的患兒行肺動脈環(huán)縮術(shù)者，一般術(shù)后10～14 d進(jìn)行左心室功能超聲心動圖評價，如室間隔位置凸向右室面和左心室質(zhì)量指數(shù)>50 g/m2等可考慮進(jìn)行Ⅱ期大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)[19]。

有文獻(xiàn)報道，PAB是一種風(fēng)險較高的姑息治療手段，其手術(shù)死亡率為5%～20%[20]，本研究中住院死亡率為3.4%，低于文獻(xiàn)報道。PAB術(shù)后再次手術(shù)率57.1%，其中雙心室修復(fù)占22.9%，行左心室鍛煉完成大動脈轉(zhuǎn)位調(diào)轉(zhuǎn)再次手術(shù)率13.2%，而行單心室矯治的患兒完成二次手術(shù)(Glenn)的比率占21.0%，完成Fontan占6.3%。說明PAB術(shù)在保護(hù)肺血管床、實(shí)施心室功能訓(xùn)練、完成復(fù)雜先天性心臟病的分期矯治方面具有重要作用。