張 宇 賈江波

(1 內(nèi)蒙古民族大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 ， 內(nèi)蒙古 牙克石 022150 ； 2 內(nèi)蒙古林業(yè)總醫(yī)院 ； 3 洛陽市第一中醫(yī)院 )

先天性尺橈骨融合即CRUS，該病是臨床罕見的臨床發(fā)育畸形，前臂固定在旋前位的一定角度的畸形[1]。該病一般主要表現(xiàn)是尺橈骨近端彼此融合，表現(xiàn)為尺橈骨遠(yuǎn)端融合更是極其罕見。據(jù)數(shù)據(jù)統(tǒng)計此類患者中單側(cè)受累為40%，雙側(cè)受累為60%，發(fā)病率約為萬分之二[2]。先天性尺橈骨融合是遺傳性疾病，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為常染色體顯性遺傳，具體病因尚無明確說法，認(rèn)為縱裂發(fā)育抑制的學(xué)者占多數(shù)，當(dāng)然也有學(xué)者認(rèn)為該病為人類的返祖現(xiàn)象，因為像鹿、駱駝等等低級的脊椎動物，其尺骨、橈骨本身就是聯(lián)合的[3]。筆者跟隨張宇老師侍診期間門診有幸看到1例，由于此類疾病臨床報道甚少，現(xiàn)將該病例總結(jié)報告如下。

1 臨床資料：單某，7歲女童，ID號：1805280907；家屬訴發(fā)現(xiàn)其雙側(cè)前臂不能旋轉(zhuǎn)7年?；颊叱錾蟀l(fā)現(xiàn)雙側(cè)前臂不能旋轉(zhuǎn)，7年來未系統(tǒng)檢查和治療，目前雙側(cè)前臂旋前位畸形影響生活和學(xué)習(xí)，為進(jìn)一步診療來我院就診。查體：患者體型偏瘦，雙上肢肌力正常，皮感覺正常，前臂處于旋前位，主動及被動都無法行旋后動作，患者右側(cè)肘關(guān)節(jié)活動度為10°-145°，左側(cè)肘關(guān)節(jié)屈伸正常。X線(片號：1290620)提示：雙側(cè)尺橈骨近端骨性融合畸形，余骨皮質(zhì)光滑，骨小梁清晰，骨髓腔通暢，雙肘關(guān)節(jié)面規(guī)整，雙側(cè)肘關(guān)節(jié)間隙消失。印象診斷：雙側(cè)尺橈骨近端發(fā)育畸形。(詳情見：圖1、圖2、圖3、圖4所示)。

圖1 左側(cè)肘關(guān)節(jié)正位片

圖2 左側(cè)肘關(guān)節(jié)側(cè)位片

圖3 右側(cè)肘關(guān)節(jié)正位片

圖4 右側(cè)肘關(guān)節(jié)側(cè)位片

2 結(jié)論：先天性尺橈骨融合臨床罕見，當(dāng)患者出生后，發(fā)現(xiàn)其前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙時應(yīng)首先考慮此病，一般通過X線檢查可確診。究其病因來說，目前尚未明確, 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與胚胎發(fā)育過程中縱裂發(fā)育抑制有關(guān), 患者的尺橈骨間軟組織橋逐漸形成纖維或骨性連接，其前臂表現(xiàn)為不同程度旋前位, 前臂旋轉(zhuǎn)功能的障礙程度是隨前臂固定位置不同而不同的，根據(jù)患者生活需要選擇適度功能鍛煉，但是也有多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病的治療目的主要是通過最小的手術(shù)創(chuàng)傷恢復(fù)前臂最佳的“旋轉(zhuǎn)功能”狀態(tài)。盡管外科治療對先天性尺橈骨融合的手術(shù)方式較多，文獻(xiàn)中諸多手術(shù)方式又有其各自的優(yōu)缺點(diǎn)，效果也存在著諸多的不確定性，然而關(guān)于先天性尺橈骨融合的手術(shù)指征至今尚未統(tǒng)一，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為在患者6歲之前宜外科手術(shù)治療[4]，認(rèn)為外科手術(shù)行橈尺骨截骨應(yīng)在兒童期，最好是在學(xué)齡前期，這個時機(jī)有利于患兒運(yùn)動技巧的訓(xùn)練和前臂旋轉(zhuǎn)功能的恢復(fù)。筆者門診所見此患為7歲女童，建議患者暫行功能鍛煉，必要時手術(shù)治療，勤加隨訪。