姜嵐，許瑩，益歡歡，楊屈揚，僧東杰，韓富根

(鄭州大學附屬兒童醫(yī)院，河南省兒童醫(yī)院，鄭州兒童醫(yī)院，河南 鄭州 450000)

喉軟化癥是嬰兒喉喘鳴的最常見原因，占所有先天性喉異常的75%[1]。其特征為吸氣時聲門上結構向內(nèi)塌陷引起上氣道阻塞。雖然有幾種理論被假設[2-6]，但喉軟化癥的確切病因尚不完全清楚，不同病因都可能導致該疾病，尤其是胃食管反流[7-8]。典型的喉軟化癥表現(xiàn)為高音調(diào)的吸氣性喘鳴，在患兒哭鬧、活動時更明顯。癥狀通常在出生后第1周內(nèi)開始，在6～9個月左右進展至峰值，并在12～24個月時消退[7]。大多數(shù)情況下，保守治療，體位治療等治療方式均有效，10%～20%重度喉軟化癥患兒需進一步干預[6，9]。聲門上成形術是重度喉軟化癥的首選手術方式?，F(xiàn)將我院29 例行聲門上成形術的重度先天性喉軟化癥患兒診療情況報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析我院2016年5月—2017年12月完成的29 例聲門上成形術治療的重度先天性喉軟化癥患兒，詳細收集病史、體格檢查、輔助檢查、術前術后臨床癥狀、手術方法及術后隨訪等資料，并進行統(tǒng)計。其中男17 例，女12 例，年齡13 d～1 歲11個月；足月產(chǎn)18 例，早產(chǎn)11 例；出生體質(zhì)量平均2.87 kg，術前體質(zhì)量平均3.84 kg；合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病7 例(高膽紅素腦病4 例，腦室擴張2 例，腦出血1 例)，合并心臟系統(tǒng)疾病9 例(卵圓孔未閉6 例，動脈導管未閉3 例，室間隔缺損4 例)，合并遺傳代謝性疾病3 例(1 例OPNH1基因異常，1 例懷疑代謝性骨病，1 例合并腎積水、雙腎發(fā)育不良)。29 例患兒術前不吸氧6 例，吸氧不能停氧8 例，無創(chuàng)通氣撤機困難10 例，機械通氣撤機困難5 例。其中6 例不吸氧患兒喂養(yǎng)困難，生長發(fā)育遲滯，均有嚴重漏斗胸及營養(yǎng)發(fā)育不良。

1.2 方法

1.2.1 診斷方法

重度喉軟化癥診斷標準定義為同時具備下列3項和(或)以上癥狀：安靜時呼吸困難和(或)活動后重度呼吸困難；喂養(yǎng)困難；身高和體質(zhì)量生長停滯；睡眠呼吸暫停和阻塞性低通氣；難以控制的胃食管反流；阻塞性呼吸困難行氣管插管病史；活動性缺氧；活動性高碳酸血癥；異常多導睡眠圖(PSG)和睡眠呼吸暫停指數(shù)(API)增高[10]。本組29 例患兒中24 例術前在無麻、直立位下行電子鼻咽喉鏡檢查，動態(tài)觀察呼吸時會厭、杓會厭皺襞、杓區(qū)黏膜、雙側(cè)聲帶運動及聲門上組織塌陷情況以明確診斷。5 例患兒機械通氣撤機困難，于床旁行纖維支氣管鏡檢查，觀察喉部及氣道情況，發(fā)現(xiàn)輕度氣管支氣管軟化2 例。29 例患兒均行喉部及胸部CT檢查，用于排除聲門上、聲門區(qū)、聲門下的狹窄、占位及氣道畸形等病變。先天性喉軟化癥分型標準采用4分型法[11]。Ⅰ型：杓狀軟骨表面黏膜過度肥厚；Ⅱ型：杓會厭襞過短；Ⅲ型：會厭向后塌陷阻塞聲門；Ⅳ型：混合存在2 種及2 種以上。本組Ⅰ型2 例，Ⅱ型4 例，Ⅲ型9 例，Ⅳ型14 例。聲門上成形術成功定義為初始癥狀(撤機困難、喘鳴癥狀、喂養(yǎng)困難)消失而不需要進一步干預。有殘余喘鳴但無呼吸困難的病例也視為成功。失敗定義為初始癥狀改善不足，需要進一步干預，如二次手術、吸氧、無創(chuàng)通氣或氣管切開、長期鼻飼等。

1.2.2 手術方法

所有的聲門上成形術均由同一名醫(yī)生在全麻支撐喉鏡下進行，連接電子鼻咽喉鏡顯示系統(tǒng)可視下操作。手術方式采用低溫等離子射頻消融局部成型(型號：國產(chǎn)邦士mc403)，根據(jù)聲門上組織塌陷部位進行處理(見圖1)。Ⅰ型：切除多余杓區(qū)黏膜(注意保護杓間區(qū))，減少向聲門塌陷黏膜；Ⅱ型：切除部分杓會厭皺襞，擴大杓狀軟骨與會厭間距離，增加會厭抬舉幅度及空間；Ⅲ型：等離子刀頭以低功率在會厭舌面黏膜做點狀創(chuàng)面，會厭軟骨受低溫刺激后硬度增加，減少向聲門塌陷；Ⅳ型：按照聲門上塌陷部位處理。術后常規(guī)ICU監(jiān)護，行氣管插管呼吸機輔助呼吸3～7 d，待術區(qū)黏膜水腫消退后撤機。ICU治療期間鼻飼，全身應用激素、抗生素及抑酸治療。

a 為術前，b 為術后

2 結 果

29 例患兒在低溫等離子系統(tǒng)下行聲門上成形術后氣管插管輔助呼吸，27 例3～7 d順利撤機，2 例超過7 d撤機的患兒1 例為染色體異常，1 例術后發(fā)現(xiàn)雙側(cè)聲帶麻痹。術后在院時間4～19 d，全部病例均停氧出院；出院時經(jīng)口喂養(yǎng)25 例，2 例術后1 個月鼻飼改正常經(jīng)口喂養(yǎng)，2 例長期鼻飼患兒中1 例為染色體異常，另1 例為生長發(fā)育遲滯(病因未查出)；術后喘鳴減輕28 例，其中1 例患兒術后順利撤機出院，15 d后喘鳴漸加重，復查喉鏡證實聲門下血管瘤，口服普萘洛爾癥狀緩解，另有1 例患兒順利撤機出院，3 個月后喘鳴再次加重，上消化道造影提示明顯胃食管反流，給予喂養(yǎng)方式改變，體位治療，喘鳴癥狀持續(xù)減輕；1 例雙側(cè)聲帶麻痹持續(xù)喘鳴(見表1)。

表1 術后不同時間段癥狀比較 例

3 討 論

喉軟化癥是嬰兒期喉喘鳴的常見原因，10%～20%可引起嚴重的上呼吸道阻塞，需要手術干預[6，9]。在過去的20年中，內(nèi)鏡下聲門上成形術已經(jīng)成為重度喉軟化癥的首選手術。據(jù)文獻報道[12-14]，聲門上成形術成功率達70%～100%。本研究中，出院時喘鳴無變化1 例，鼻飼4 例，總成功率83%。后期隨訪過程中，1 例出院15 d后喘鳴癥狀反復，證實合并聲門下血管瘤，對癥治療后癥狀緩解，2 例術后1個月鼻飼改經(jīng)口喂養(yǎng)，1 例術后3個月喘鳴癥狀反復，經(jīng)進一步檢查證實存在胃食管反流，對癥處理后癥狀緩解。因此提示有合并癥的患兒，聲門上成形術失敗的風險更高，分析聲門上成形術失敗的原因和喉軟化癥的病因?qū)W有助于術前合理評估患兒手術效果。迄今為止，喉軟化癥的病理生理學仍不完全清楚，多種因素可能導致該疾病的發(fā)生。自最初描述本病過程以來，已提出幾種理論來解釋其發(fā)病機制，包括解剖學、軟骨學和神經(jīng)學理論。解剖學理論提出喉軟化癥的病因是喉的形狀和結構異常。在Manning等[15]的一項前瞻性研究中，比較了喉軟化癥患兒和對照組的喉部尺寸，重度喉軟化癥患者的杓狀會厭襞與聲門長度的比值明顯低于無喉軟化癥的對照組。但在重度喉軟化癥患者中，無相關神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者的比值與其他患者無差異。軟骨學說認為喉軟骨的不成熟是喉軟化癥的另外一個影響因素[5-6]。但最近的研究顯示，喉軟化癥患者的杓狀軟骨組織切片中有正常的彈性纖維[16]。目前，越來越多的證據(jù)支持神經(jīng)學理論：喉的感覺運動整合功能改變導致咽喉部結構的神經(jīng)肌肉張力減退，導致吸氣期間聲門上塌陷[6]。在喉軟化癥患者中觀察到咽喉感覺閾值升高，表明喉感覺的外周傳入功能改變。這是對喉軟化癥嬰兒喉張力弱的一個合理的臨床解釋，因為研究表明喉傳入的改變與喉運動功能的改變有關。最近的一項組織病理學研究支持這一理論。Munson等[17]發(fā)現(xiàn)，嚴重喉軟化癥患者杓狀軟骨表面組織中迷走神經(jīng)的喉上神經(jīng)分支的神經(jīng)周長和表面積明顯大于年齡匹配的尸檢組織，從而提供了該患者人群中迷走神經(jīng)功能改變的組織學證據(jù)。包括肌張力低下在內(nèi)的神經(jīng)異常的存在與聲門上成形術后效果改善程度有很高的相關性。本研究中，2 例術后長期鼻飼的患兒，1 例存在明確染色體異常，查體發(fā)現(xiàn)全身肌力、肌張力較低；另1 例患兒生長發(fā)育遲滯，雖患兒未查出明確病因，但患兒明確存在運動功能障礙，全身肌張力低下。聲門上成形術是一種內(nèi)鏡手術，旨在改變聲門上喉的解剖結構，以減少塌陷和脫垂進入氣道。聲門上成形術已成為喉軟化癥首選的初次手術干預方法。聲門上成形術通常涉及杓狀會厭襞的分離和杓區(qū)多余黏膜或軟骨的切除。1984年，Lane等[5]首次報道了這種類型的手術，他們使用了冷鋼器械，隨后Seid等[18]使用了二氧化碳激光。聲門上成形術后，28 例患兒的喘鳴都得到了主觀改善，手術成功率約96.6%。同時，聲門上成形術也被證明可以減少胃食管反流。Meier等[19]研究指出，喉軟化和并存胃食管反流病的患者在接受聲門上成形術后，反流指數(shù)均顯著降低，并且在術后3 個月內(nèi)，接受聲門上成形術治療的患兒與接受觀察或抑酸治療的患兒相比，生長曲線顯著改善。12 個月后，所有3組的生長曲線均接近平均值。聲門上成形術的并發(fā)癥很少見，文獻報道包括喉水腫、肉芽腫形成和聲門上狹窄等[20]。聲門上成形術后，誤吸也是潛在并發(fā)癥之一。然而，本研究認為聲門上成形術后誤吸是術前存在的持續(xù)誤吸，而不是手術的結果。

喉軟化癥是嬰兒期和兒童期的常見疾病，大多數(shù)患兒的病情較輕，但也有一些患兒癥狀嚴重，可能出現(xiàn)危及生命的氣道阻塞和影響生長發(fā)育[21]。正確識別需要手術干預的患兒是及時治療并獲得手術成功的關鍵。目前聲門上成形術是一種有效和安全的治療重度喉軟化癥的方法，合理術前評估患兒，積極選擇手術干預，是治療危重患兒成功的保障。