朱立革 王秀穎 徐麗斌 于磊 劉國(guó)平

內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院，內(nèi)蒙古 呼和浩特010010

患者，男，68歲，因“發(fā)現(xiàn)血糖升高20年，周身浮腫半年”，于2019年3月11日收入院。糖尿病病史20年，一直應(yīng)用門(mén)冬胰島素注射液控制血糖，血糖餐前控制5.6～8.0mmol/L，餐后血糖8.1mmol/L～11.2mmol/L之間，未規(guī)律監(jiān)測(cè)尿常規(guī)、尿微量白蛋白等化驗(yàn)檢查。半年前出現(xiàn)周身浮腫，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，化驗(yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)：蛋白質(zhì)3+，24小時(shí)尿蛋白定量12.789g（24小時(shí)尿量1600mL），血脂：膽固醇9.55mol/L，甘油三酯：2.09mmol/L，血漿白蛋白22.1g/L，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“繼發(fā)性腎病綜合征，糖尿病腎病”，后來(lái)我院就診。有高血壓病史半年，一直應(yīng)用硝苯地平控釋片、貝那普利控制血壓，血壓一直控制130～140/70～80mmHg之間。入我科后完善輔助檢查：BMI：24.69kg/m2，血肌酐72.0μmol/L，內(nèi)生肌酐清除率105.92mL/（min.1.73m2），尿檢：蛋白質(zhì)3+，潛血-，紅細(xì)胞：2.1/HP，白細(xì)胞：1.2/HP，比重1.020，24小時(shí)尿蛋白定量12.5g，血漿白蛋白23.3g/L，IgG6.36g/L，IgA5.51g/L，眼底檢查：未見(jiàn)糖尿病、高血壓眼底病變，余ANCA、補(bǔ)體、泌尿系彩超、心彩超、ANA等未見(jiàn)明顯異常。臨床診斷為“腎病綜合征”，考慮患者近半年突發(fā)大量蛋白尿，是否合并原發(fā)性腎臟病？入我院后行腎活檢，病理送北京大學(xué)第一醫(yī)院檢查，病理結(jié)果回報(bào)，光鏡（見(jiàn)圖1）：其中腎活檢共有61個(gè)腎小球，缺血性硬化1個(gè)腎小球，缺血性皺縮1個(gè)腎小球，其余腎小球系膜細(xì)胞及基質(zhì)輕度彌漫增生，基底膜空泡變性，其中共有10個(gè)腎小球出現(xiàn)節(jié)段性硬化，腎小管上皮細(xì)胞可見(jiàn)空泡及顆粒變性，伴有灶狀皺縮。腎間質(zhì)可見(jiàn)灶狀淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)伴纖維化。小動(dòng)脈管壁增厚，內(nèi)膜纖維性硬化。免疫熒光：共有9個(gè)腎小球，其中IgM（+），其余IgG、IgA、C3、C1q、FRA、Alb、κ、λ、PLA2R、IgG1、IgG2、IgG3、IgG4，均為（-），電鏡（見(jiàn)圖2）：可見(jiàn)腎小球系膜細(xì)胞及基質(zhì)輕度增生，基質(zhì)增生稍明顯，基底膜節(jié)段均質(zhì)性增厚，上皮足突廣泛融合，未見(jiàn)電子致密物沉積。腎小管上皮細(xì)胞溶酶體較多。腎間質(zhì)無(wú)明顯病變。病理診斷：符合FSGS（NOS型）合并早期糖尿病腎病。

圖1 患者腎活檢光鏡病理圖

圖2 患者腎活檢電鏡病理圖

原發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）病理可見(jiàn)部分腎小球出現(xiàn)節(jié)段性瘢痕，臨床上以大量蛋白尿及腎病綜合征為突出表現(xiàn)［1］。FSGS主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類［2］，其中非特殊型（NOS型）由于細(xì)胞基質(zhì)的增生，呈現(xiàn)出腎小球局灶性和節(jié)段性硬化，此型常見(jiàn)于原發(fā)病FSGS中。FSGS及糖尿病腎病的治療［3，4］目前也有一些新的觀點(diǎn)。然而早期糖尿病腎病因血流動(dòng)力學(xué)異常［1］，病理可表現(xiàn)為腎小球毛細(xì)血管袢肥大，腎小囊腔狹窄，基底膜輕度增厚，系膜輕度增生，腎小管上皮細(xì)胞顯示顆粒及空泡變性等。此病例該患者糖尿病病史較長(zhǎng)，臨床首先考慮為糖尿病引起的大量蛋白尿，但入院后為進(jìn)一步明確是否存在非糖尿病腎病，行腎活檢病理證實(shí)為FSGS合并早期糖尿病腎病，結(jié)合病史、相關(guān)輔助檢查、腎臟病理等，考慮為原發(fā)病FSGS，同時(shí)兼顧到合并長(zhǎng)期糖尿病、早期糖尿病腎病，激素劑量不宜過(guò)大，故經(jīng)驗(yàn)性給予潑尼松片30mg/日同時(shí)聯(lián)合環(huán)孢素75mg/日，2次控制腎臟病，同時(shí)聯(lián)合足量ACEI類藥物。門(mén)診隨訪5個(gè)月，目前患者復(fù)查24小時(shí)尿蛋白定量為0.73g（24小時(shí)尿量1750mL），血漿白蛋白37.6g/L，期間血糖平穩(wěn)，腎臟病得到緩解。本病例我們經(jīng)驗(yàn)性給予中等量激素聯(lián)合環(huán)孢素的治療，為臨床治療提供了參考，但評(píng)價(jià)遠(yuǎn)期預(yù)后，仍需后續(xù)隨訪、觀察。