孟 彤 劉晶濤 李彥紅

1 山西醫(yī)科大學，山西 太原 030051 2 山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院心血管內(nèi)科， 山西 太原 030051

主動脈夾層是指主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂口進入主動脈中膜，并沿主動脈長軸方向擴展，造成主動脈真假兩腔分離的一種病理改變，是一種少見且極其兇險的心血管疾病，因通常呈繼發(fā)瘤樣改變，故將其稱為主動脈夾層動脈瘤[1]。臨床特點為急性起病，突發(fā)劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應的主動脈分支血管時出現(xiàn)的臟器缺血癥狀[1]。

1 臨床資料

患者，男性，64 歲，急性病程，無高血壓病、冠心病、糖尿病，無煙酒等嗜好?；颊哂?019 年5月8 日搬被子后出現(xiàn)肩背部疼痛，較劇烈，呈持續(xù)性，翻身或活動時加重，無心前區(qū)不適，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無胸痛、氣短、出汗，無四肢活動受限、麻木。病程中患者吸氣時伴胸憋，一般狀況良好，無家族史。主因“肩背部疼痛12天”于2019 年5月20 日收入山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院。入院查體：體溫36.6 ℃，心率 76 次/分，呼吸19 次/分，血壓 120/69 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率76 次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。入院后行急診胸、腹部CT 血管成像（CT angiography，CTA）顯示：腹主動脈及右側(cè)髂動脈（L1-）夾層，累及右腎動脈；主動脈弓及降主動脈（至T12 椎體層面），左側(cè)腎下極至左側(cè)髂總動脈壁間水腫形成。主動脈夾層診斷明確，為B 型（Stanford分型）、Ⅲ型（Debakey分型），積極術前準備，聯(lián)系介入醫(yī)師行介入治療。

2 討論

主動脈夾層最主要和常見的臨床表現(xiàn)是疼痛，約90%患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、撕裂樣或刀割樣劇痛引起[1]。主動脈夾層的臨床表現(xiàn)復雜多樣，以急性胸痛為主要表現(xiàn)的主要與急性心肌梗死和急性肺栓塞鑒別。當患者以雙下肢無力為主要表現(xiàn)伴或不伴腰部疼痛，尤其是在過度勞累后來就診時可能會被誤診為脊髓病變、脊髓炎和格林巴利等，從而給予患者行腰穿檢查及激素、免疫等不相關的治療[2]。當其臨床表現(xiàn)以消化系統(tǒng)癥狀為主時，易誤診為急性胰腺炎、急性胃腸炎、消化道出血、消化性潰瘍等，其中誤診為急性胰腺炎及急性胃腸炎的較多，不易被考慮為主動脈夾層，延誤治療導致死亡[3]。臨床診治過程中還有一些以特殊表現(xiàn)的患者，有以一側(cè)下肢麻木無力為主要臨床表現(xiàn)的患者[4]，有無痛性主動脈夾層的患者[5]，有以脊髓缺血或周圍神經(jīng)缺血為主要臨床表現(xiàn)的患者[6]；有以截癱作為主要臨床表現(xiàn)的患者[7]；有以頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，短暫性腦缺血為首發(fā)癥狀的臨床患者[8]；還有反復發(fā)作的腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等為首發(fā)癥狀的患者[9]。本研究中該患者以主動脈夾層放射到肩背部疼痛為主要臨床表現(xiàn)，而且患者無吸煙、飲酒等不良生活習慣，無遺傳性血管疾病、外傷、高血壓病、高脂血癥、糖尿病等危險因素，在診療過程中很可能被誤診、漏診延誤治療。誤診原因包括以下幾方面，（1）絕大多數(shù)主動脈夾層的首發(fā)癥狀為撕裂胸腹痛，但由于夾層分離的部位、程度、發(fā)展方向不同而引起癥狀、體征各不相同，容易誤診或漏診；（2）臨床醫(yī)師基礎不扎實， 思路不開闊，采集病史不詳細、不全面、不系統(tǒng)，經(jīng)驗不足，多考慮常見病、多發(fā)病，而忽略了其他相關疾病的診斷[10]，對主動脈夾層沒有足夠的認識，警惕性不高。本病系危重急診，病死率高，若不及時診治猝死率達3%，兩日內(nèi)病死率占37%～50%甚至可達72%，一周內(nèi)病死率占60%～70%甚至可達91%[1]。對于肩背疼痛伴隨有胸悶氣短的患者應保持對主動脈夾層的警惕。

主動脈夾層的發(fā)病方式有兩種，分別是：（1）主動脈內(nèi)膜撕裂或形成潰瘍，內(nèi)膜上出現(xiàn)破孔，血管腔內(nèi)的血液進入中膜[11]； （2）主動脈中膜內(nèi)的滋養(yǎng)血管破裂，血管內(nèi)的血液溢入中膜[11]。主動脈夾層的發(fā)病機制十分復雜，包括免疫炎性反應、遺傳因素、高血壓、氧化應激等多個方面[12]。該病的致死原因主要有主動脈夾層動脈瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，進行性縱隔、腹膜后出血以及導致急性心力衰竭或者腎衰竭[12]。主動脈夾層發(fā)病最重要的病理、生理機制為主動脈壁結締組織病變，即主動脈中層的變性壞死，彈性纖維、膠原蛋白異常，加之內(nèi)膜破裂、出血形成血腫并剖開中層，進而形成夾層及破裂[13]。

主動脈夾層的治療包括外科手術治療、介入治療和內(nèi)科治療。具體采取哪種治療方式應結合主動脈夾層的AB類型、患者身體狀況、年齡、手術死亡率和遠期存活率來綜合判定。傳統(tǒng)上急性A 型夾層的治療原則是急診手術、急性B 型夾層治療原則是盡可能采用內(nèi)科方法。但隨著手術技術及材料的改進，胸主動脈夾層動脈瘤的手術成功率逐步提高，其手術病死率已經(jīng)降低于其自然疾病病死率[14]。李建軍等[15]認為如主動脈夾層A 型診斷明確，心、腦、腎器官血液灌注良好，無其他明顯手術禁忌證的情況下應盡早手術治療；如確診主動脈夾層B 型，在一般情況允許下盡早行腔內(nèi)修復術。從Debakey分型來看，對于Ⅰ型及Ⅱ型夾層動脈瘤，因其內(nèi)科保守治療風險大而主張急診手術；對于Ⅲ型夾層動脈瘤在控制血壓，保守治療度過急性期（一般為發(fā)病后2 周）后，也主張手術治療[14]。主動脈夾層外科手術只是一種姑息治療， 主動脈壁病理過程不會由于切除一些主動脈終止，依然有可能發(fā)生為遠期并發(fā)癥，如破裂[16]。對于采取手術治療的患者手術方案的選擇是至關重要，盡可能選擇針對個體化的手術方案，縮短體外循環(huán)時間并嚴格規(guī)范操作步驟，有利于降低術后病死率和并發(fā)癥發(fā)生率。