王 諾，林煌斌，吳雄楓，王靜華，吳 濤

動眼神經也稱為第Ⅲ對腦神經(third cranial nerve,3th CN)，含軀體運動及內臟運動纖維，支配同側眼瞼活動、眼球內收、上視、下轉及瞳孔大小[1]。動眼神經核起自上丘導水管下方的周圍灰質，匯合成動眼神經后在中腦腳間窩下外側壁出腦，經過蛛網膜下腔、海綿竇、眶上裂及眶尖來支配相應的眼肌[2]。各種原因導致其走行過程中任何部位損傷均可出現(xiàn)動眼神經麻痹的臨床表現(xiàn)，且往往合并周圍神經、組織損害或全身表現(xiàn)，神經科醫(yī)生根據(jù)患者臨床特點可迅速進行定位及定性診斷。但臨床中部分患者癥狀不典型易誤診或漏診，因此本文選取了臨床工作中接診的具有代表性的5例以單側動眼神經麻痹為表現(xiàn)的患者，分析其臨床特點及診療思路，以提高急診神經科醫(yī)生對單側動眼神經麻痹病因的判斷。

1 病例資料

例1：患者,男性，71歲，因“突發(fā)視物重影、右眼瞼下垂2 d，加重1 d”就診于我院急診。既往腦梗死病史，未遺留后遺癥。否認糖尿病史、冠心病史及煙酒史。急診查體神清語利，右眼瞼下垂遮蓋瞳孔，右側瞳孔5 mm，光反應消失，右眼球外下斜位，上視、下視及內收活動均受限，四肢肌力5級，雙側共濟運動穩(wěn)準，腦膜刺激征陰性。急診查頭部CT未見出血，腦CTA見右側可疑動脈盲端，因不能除外后交通動脈瘤，急診行全腦DSA造影檢查提示右側永存三叉動脈，進一步完善頭部增強MRI檢查，DWI序列見右側腦橋靠近中線明顯高信號，相應位置表觀擴散系數(shù)(ADC)圖呈明顯低信號影(見圖1)，增強掃描后病灶未見明顯強化。患者診斷為急性腦梗死。

圖1 頭部CT平掃未見異常(A)；頭部MRI平掃可見右側中腦靠近中線長T2、等T1、FLAIR高信號影(B～D)；DWI序列明顯高信號，相應ADC呈明顯低信號影(E、F)

例2：患者，女性，75歲，因“突發(fā)頭暈、右眼瞼下垂5 h”就診于我院急診。既往高血壓、腦梗死及冠心病史。急診查體神清語利，右側眼瞼閉合、不能上抬，右側瞳孔5 mm，光反應消失，右眼球外下斜位，上視、下視及內收活動均受限，四肢肌力5級，雙側共濟運動穩(wěn)準，腦膜刺激征陰性。急診查頭部CT見右側中腦靠近中線高密度影(見圖2)，腦CTA見多發(fā)腦供血動脈輕度硬化狹窄，未見動脈瘤、血管畸形等異常?；颊咴\斷為急性腦出血。

例3：患者，女性，63歲，因“突發(fā)左眼瞼下垂、視物重影8 h，頭痛6 h”就診于我院急診。既往腰椎間盤突出病史，否認高血壓、糖尿病史，否認煙酒史。急診查體神清語利，左眼瞼無法上抬，左側瞳孔5 mm，光反應消失，左眼球外下斜位，上視、下視及內收活動均受限，四肢肌力5級，雙側共濟運動穩(wěn)準，腦膜刺激征陰性。急診頭部CT未見出血，急診完善腦CTA檢查可見左側后交通動脈瘤，急診行全腦DSA證實左側頸內動脈后交通“囊性葫蘆形”、真性未破裂動脈瘤，瘤體最大徑4.14 mm，給予單純動脈瘤栓塞治療(見圖3)?；颊咴\斷為左側后交通動脈瘤、左側動眼神經麻痹。

圖3 全腦DSA造影可見左側頸內動脈后交通動脈瘤(A、B)；給予彈簧圈栓塞(C)；再次造影提示動脈瘤為Raymond Ⅰ級栓塞(D)

例4：患者，女性，52歲，因“右眼瞼下垂、視物重影1 d”就診。否認高血壓、糖尿病史，否認煙酒史?；颊? d前看電視起身時覺頭昏，右眼瞼沉重、上抬費力，后出現(xiàn)視物左右重影，無頭痛、惡心嘔吐，無肢體無力、行走不穩(wěn)，癥狀持續(xù)不緩解來我院。查體神清語利，右眼瞼下垂，右側瞳孔5 mm，直接、間接對光反應均遲鈍，右眼球外下斜位，上視、下視及內收活動受限，四肢肌力5級，雙側共濟運動穩(wěn)準，腱反射正常，腦膜刺激征陰性。頭部CT、顱底增強MRI掃描未見異常，腦CTA未見動脈瘤，電子鼻咽鏡檢查未見鼻腔新生物。腰穿壓力150 mmH2O，腦脊液生化、常規(guī)、免疫及脫落細胞均未見異常。血檢驗提示血脂水平明顯升高：低密度脂蛋白3.99 mmol/L，總膽固醇6.37 mmol/L，血沉、糖化血紅蛋白、自身免疫抗體等血檢驗均未見異常。入院后多次監(jiān)測血壓水平均輕度升高。給予甲潑尼龍60 mg靜滴，維生素B1、B12肌肉注射后癥狀明顯改善?；颊咴\斷右側動眼神經炎、高脂血癥和高血壓病1級。

例5：患者，女性，70歲，以“突發(fā)頭痛、右眼瞼下垂5 h”為主訴于2019年9月來我院急診。既往有高血壓、糖尿病史，控制良好?；颊咄话l(fā)頭痛、右側為著，伴右眼瞼下垂、惡心嘔吐多次。急診查體神清語利，右側眼瞼下垂，右側瞳孔4 mm，左側瞳孔2.5 mm，右眼對光反射消失，雙側眼球各向運動正常，四肢肌力5級，雙側病理征陰性，腦膜刺激征陰性。急診行頭部CT平掃檢查未見異常，腦CTA未見顱內動脈瘤后收入院擬進一步診治?；颊甙l(fā)病33 h,晨起右眼瞼紅腫、右眼視力明顯下降，僅有光感。請眼科會診?？撇轶w見右眼結膜混合充血，角膜霧狀水腫，前房淺，周邊前房深度<1/2 CT，晶體皮質不均勻混濁，核黃色混濁眼底窺不清。眼壓過高測不出，給予甘露醇脫水、毛果蕓香堿縮瞳后，患者右眼視力逐漸恢復?；颊咴\斷為右眼急性閉角型青光眼、雙眼年齡相關性白內障、糖尿病及高血壓。

5例患者臨床表現(xiàn)極其相似，均表現(xiàn)為單側眼瞼下垂、復視，起病急,癥狀局限，但是患者病因及疾病診斷卻完全不同。

2 討 論

動眼神經麻痹臨床并不少見，其病因復雜，但往往根據(jù)合并癥狀可對病因及病變部位有初步判斷。對于單側動眼神經麻痹，更需要臨床醫(yī)生快速做出判斷。本文5例患者均表現(xiàn)為急性單側眼瞼下垂、視物重影，但其病因有血管性、炎性等，臨床表現(xiàn)容易混淆。

例1患者完善頭部MRI后明確診斷為急性腦梗死。椎基底動脈系統(tǒng)腦梗死約占所有梗死的1/3[3]，往往以腦橋梗死多見，而延髓及中腦相對少見[4]。中腦動脈血供復雜，局限于中腦的梗死相對少見，往往合并后循環(huán)其他部位梗死[5]。該患者梗死部位位于腦橋前內側、靠近中線，該部位往往由大腦后動脈發(fā)出的P1段分支供血[5]。因該部位神經核及傳導束密集，病變累及紅核[6]會出現(xiàn)對側肢體震顫(Nothnagel syndrome)；累及紅核和黑質[6]對側肢體會出現(xiàn)肌張力降低及舞蹈樣運動，也有可能會出現(xiàn)震顫(Benedikt syndrome)；皮質脊髓束[7]受累會出現(xiàn)對側偏癱(Weber syndrome)。該患者僅以動眼神經麻痹為臨床表現(xiàn)，考慮與梗死部位靠近中線有關。中腦梗死往往與高血壓、糖尿病等危險因素引起的動脈粥樣硬化相關，栓塞、動脈夾層等病因少見[5,8,9]。中腦梗死診斷明確后但仍需要完善相關的檢查明確病因分型，以便進行更好的腦梗死二級預防。

腦出血僅占急性卒中的15%～20%，腦干出血以腦橋出血最常見，其次是中腦[9]。例2患者既往有高血壓、腦梗死及冠心病等動脈粥樣硬化危險因素，突發(fā)起病，以單側孤立動眼神經麻痹為主要表現(xiàn)，頭部CT提示右側中腦靠近中線高密度影，CTA未見明顯血管畸形、動脈瘤，考慮高血壓相關腦出血可能大。高血壓是腦干出血的最常見原因[10]，約占90%，因腦橋穿支動脈垂直發(fā)出，在長期高血壓作用下易發(fā)生透明變性，甚至局部產生粟粒狀微型動脈瘤，故腦橋出血最常見[11]。其他腦干出血病因包括海綿狀血管瘤、毛細血管擴張癥、腦血管淀粉樣變等[10,12,13]。腦干出血患者往往預后較差，需要密切監(jiān)護并加強護理。

動眼神經從中腦發(fā)出后走行于大腦后動脈與小腦上動脈之間，位于后交通動脈下方，與后交通動脈并行于蛛網膜下腔，后穿過硬腦膜進入海綿竇[6]。因此后交通動脈瘤極易產生動眼神經壓迫。由于支配瞳孔的副交感神經纖維位于動眼神經干的背內側淺層[14]，故動眼神經受壓時首先出現(xiàn)瞳孔散大，持續(xù)受壓后出現(xiàn)眼外肌受累、眼球活動障礙。由于動脈瘤破裂、蛛網膜下腔出血有很高的致殘及致死風險[15]，因此盡管只有10%～15%動眼神經麻痹的患者會有潛在的動脈瘤[16]，該類患者仍需要首先排除動脈瘤。例3患者查頭部CT未見蛛網膜下腔出血，行腦CTA可見左側頸內動脈后交通動脈瘤，急診給予動脈瘤栓塞術，術后患者恢復良好。一般腦CTA或MRA可以檢測≥3 mm的動脈瘤，而后交通動脈瘤直徑至少≥4 mm才能壓迫動眼神經[17]，因此對于高度懷疑動脈瘤引起的動眼神經麻痹患者建議首先行無創(chuàng)檢查，但需要神經科醫(yī)生和影像科醫(yī)生仔細閱片，避免漏診。

例4患者為中年女性，新發(fā)高血壓病及高脂血癥，急性起病出現(xiàn)單側動眼神經麻痹，給予激素及營養(yǎng)神經治療后癥狀明顯改善，結合病史及輔助檢查最終診斷為右側動眼神經炎。動眼神經炎發(fā)病前可有發(fā)熱、感染的前驅病因，臨床表現(xiàn)為急性動眼神經麻痹，伴或不伴有疼痛[18]。隨著影像學技術的發(fā)展、3D穩(wěn)態(tài)自由成像序列及調整后的重新聚焦的穩(wěn)態(tài)序列的臨床應用，頭部增強MRI的一些特殊序列，如constructive interference in steady state (CISS)/fast imaging employing steady-state acquisition cycled phases (FIESTA-C)/balanced fast field echo (B-FFE)，可見動眼神經蛛網膜下隙段或海綿竇段強化[18]。也有無癥狀的顱神經強化的文獻報道[19]，但部分學者傾向于認為顱神經強化是異常的，提示潛在的炎癥或腫瘤[20]。顱神經炎需要與微血管功能障礙引起的顱神經麻痹鑒別，兩者臨床表現(xiàn)、影像學特點及預后均類似[18]。但微血管病變的患者可能年齡更大，往往有糖尿病等動脈粥樣硬化的危險因素，病情可反復[21]。例4患者影像學檢查雖未呈現(xiàn)動眼神經增強的改變，但因應用激素后癥狀明顯改善，故暫時診斷為右側動眼神經炎，需要后期隨訪患者的病情變化。

例5患者因“頭痛、惡心嘔吐、眼瞼下垂”而就診神經科急診，后患者視力急劇下降、結膜水腫，請眼科會診后最終診斷為急性閉角型青光眼。該患者眼球活動始終未受限，且累及視神經，不符合動脈瘤壓迫引起的動眼神經麻痹表現(xiàn)。青光眼是世界第二位致盲眼病，眼壓升高使瞳孔括約肌麻痹或虹膜階段性萎縮，故青光眼患者均有不同程度的瞳孔散大固定[22]。急性閉角型青光眼多為雙眼發(fā)病，但急性發(fā)作雙眼少見，因此急性閉角型青光眼易被誤診為急性腦血管病[23]，需要急診神經科提高警惕避免誤診對患者視力造成不可逆損害。

綜上所述，影像學檢查對動眼神經麻痹病因確定有重要作用，尤其是腦血管病、炎性等造成的動眼神經麻痹。但當影像學檢查與預期判斷不符時，詳細的病史及查體會給臨床醫(yī)生提供新的思路。