李君鵬,孫立波,王 博

(1.吉林省人民醫(yī)院 急診外科，吉林 長春130021；2.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 胃結(jié)直腸肛門外科，吉林 長春130033；3.吉林省科學技術(shù)信息研究所 科技政策與戰(zhàn)略規(guī)劃研究中心，吉林 長春130033)

胃腸道間質(zhì)瘤可以在消化道任何部位生長，其中胃間質(zhì)瘤約占到60%-70%，小腸間質(zhì)瘤約占到25%-30%，結(jié)腸間質(zhì)瘤約占到5%，而十二指腸間質(zhì)瘤僅占到4%，比較罕見[1]。其中十二指腸間質(zhì)瘤瘤體直徑10 cm以下較多見，本次報告病例為瘤體最長直徑約16 cm的罕見原發(fā)性十二指腸巨大間質(zhì)瘤1例。

1 臨床資料

患者男性，56歲，因“上腹部不適2天”入院治療?；颊哂?天前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部不適，表現(xiàn)為右上腹疼痛，食欲不振，飽脹感，無惡心、嘔吐。自行口服止痛藥，癥狀未見緩解。查體：皮膚及鞏膜輕度黃染，腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，右上腹觸及一巨大腫塊，約嬰兒頭大小，伴壓痛，無反跳痛及肌緊張，右季肋區(qū)叩擊痛陽性，墨菲氏征陰性，叩診呈鼓音，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。輔助檢查：血常規(guī)：白細胞計數(shù)39.33×109/L[參考值(4-10)×109/L]，血紅蛋白80 g/L[參考值(120-160)g/L]，肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶183.93 IU/L[參考值(5-40) IU/L]，白蛋白19.69 g/L[參考值(35-55) g/L]。腹部CT報告:右側(cè)腹腔肝臟下緣受推壓上移，其下緣可見較大團塊狀混雜密度影，最大截面約125 mm×145 mm×160 mm(前后×左右×上下)，壁較厚，其內(nèi)可見液平，病灶推擠十二指腸降段、腹膜、胰頭及膽囊、門靜脈及膽總管，并與之分界不清，肝內(nèi)膽管擴張；增強后動脈期病灶邊緣可見多發(fā)明顯強化結(jié)節(jié)，靜脈期及延遲期強化輕度減退。胃鏡報告：十二指腸近球部左后壁見大小約1.5 cm×1.5 cm環(huán)堤形深潰瘍，表面覆污穢苔，取活檢，質(zhì)脆硬，易出血。病理報告：十二指腸粘膜慢性炎伴急性炎、糜爛，潰瘍底部可見梭形細胞增生，呈條束狀排列，細胞輕度異型，少見核分裂像。免疫組化：腫瘤細胞CD117(+) CD34(+) Dog-1(+) SMA(+) Ki-67(+<10%) S-100散在(+)LCA(-)。因瘤體巨大，手術(shù)暫時無法切除，治療措施采取超聲引導下經(jīng)皮腹腔穿刺置管引流術(shù)，減小瘤體體積，減輕患者腹脹癥狀，同時給予甲磺酸伊馬替尼輔助治療。經(jīng)保守治療2個月后,復查腹部CT報告(圖2):右側(cè)中上腹腔肝臟下緣可見不規(guī)則低密度影，其內(nèi)密度不均勻，未見明顯實性腫塊，病灶最大截面約60 mm×37 mm(前后×左右)，其內(nèi)少量氣體密度?，F(xiàn)患者一般狀態(tài)良好，飲食睡眠可，暫不同意手術(shù)治療，持續(xù)口服甲磺酸伊馬替尼治療，隨訪中。

2 討論

美國NCCN的胃腸道間質(zhì)瘤治療指南中關(guān)于使用伊馬替尼輔助治療方面明確寫道：GIST不能完全切除或手術(shù)后會出現(xiàn)嚴重功能障礙時可以選擇采用伊馬替尼化學療法[2]。本次病例因十二指腸間質(zhì)瘤瘤體巨大，與周圍組織界限不清，術(shù)后出現(xiàn)嚴重功能障礙風險較高，遂采取甲磺酸伊馬替尼輔助化療并穿刺引流，經(jīng)治療后十二指腸間質(zhì)瘤體積明顯縮小，患者癥狀減輕，胃腸道功能恢復。本病例除影像學明確診斷外，胃鏡下取病理進一步明確診斷，通過免疫組化：腫瘤細胞CD117(+) CD34(+)，指導用藥伊馬替尼效果明顯。十二指腸間質(zhì)瘤良惡性判斷主要根據(jù)核分裂像，如果400倍視野下無核分裂像則考慮良性，如果在400倍視野下核分裂4個以下則考慮低度惡性，如果在400倍視野下核分裂5個以上則判定為高度惡性[3]一般情況，瘤體直徑5 cm以上為惡性，5 cm以下為良性，但不是絕對。對于高風險患者，5年生存率約為50%[4]。本病例為十二指腸巨大間質(zhì)瘤，惡性程度較高。以往一般認為發(fā)生在消化道間葉組織的腫瘤是GIST,但隨著免疫組化的發(fā)展進步，現(xiàn)WHO分類中認為存在c-kit基因突變或CD34陽性的間質(zhì)瘤則是GIST[5]。GIST的首選治療方案是手術(shù)切除瘤體，因其轉(zhuǎn)移和復發(fā)形式多以肝轉(zhuǎn)移或腹膜播散為主[6]，淋巴轉(zhuǎn)移較罕見，所以手術(shù)常不做淋巴結(jié)清掃。但是由于十二指腸間質(zhì)瘤解剖關(guān)系特殊，手術(shù)常采取胰頭十二指腸切除術(shù)，如不能切除則采取內(nèi)科治療方案。口服伊馬替尼是內(nèi)科治療GIST的標準治療方案，伊馬替尼是BCR-ABL,KIT,PDGFR-α的蛋白激酶抑制劑，通過阻斷其蛋白激酶的信號轉(zhuǎn)導，能夠有效抑制腫瘤細胞的增殖[7]。一項研究中，對于腫瘤不能被切除或發(fā)生轉(zhuǎn)移的GIST經(jīng)伊馬替尼治療一年以上，病情得到控制的患者，中斷服藥組與持續(xù)服藥組相比較，中斷服藥組腫瘤明顯惡化，中斷服藥后腫瘤無明顯惡化的生存期間的平均值是6個月，中斷服藥1年后大部分患者會復發(fā)或腫瘤進展[8]。以上結(jié)果分析，本病例雖經(jīng)伊馬替尼治療和穿刺引流術(shù)后，腫瘤體積明顯縮小，癥狀減輕，胃腸道功能恢復，但仍需持續(xù)口服伊馬替尼治療，以免加大復發(fā)或轉(zhuǎn)移風險，同時要定期復查，跟蹤隨訪。