國(guó)家衛(wèi)生健康委辦公廳

1 概述

以腦卒中為代表的腦血管性疾病，除引起運(yùn)動(dòng)、感覺、視覺和吞咽障礙外，還會(huì)導(dǎo)致焦慮、抑郁、情感失禁、淡漠、失眠、疲勞、意志力缺乏等人格行為改變，以及注意下降、反應(yīng)遲鈍、記憶下降、失語、執(zhí)行功能減退等血管性認(rèn)知障礙。血管性認(rèn)知障礙可發(fā)生于任何年齡、任何類型腦血管疾病，但是老年人更加易感，且病因以卒中更加常見。

血管性癡呆是血管性認(rèn)知障礙的嚴(yán)重表現(xiàn)，占所有癡呆病因的12%～20%，僅次于阿爾茨海默病。血管性癡呆在卒中后1 年內(nèi)發(fā)病率約為33%，5 年內(nèi)的綜合發(fā)病率仍有31%。由于神經(jīng)可塑性的原因，部分血管性認(rèn)知障礙可以治愈。

2 病理、病因及發(fā)病機(jī)制

各種病因的血管疾病導(dǎo)致的腦組織缺血、出血或遞質(zhì)環(huán)路損害是血管性認(rèn)知障礙發(fā)生的根本原因。臨床表現(xiàn)除與病變類型、病灶部位有關(guān)外，病灶的大小、數(shù)量、時(shí)間、次數(shù)等時(shí)間空間疊加效應(yīng)和各種相關(guān)的社會(huì)心理因素也參與了疾病的發(fā)生與發(fā)展。但是目前尚無法確定導(dǎo)致行為認(rèn)知障礙的腦損傷閾值。病理基礎(chǔ)主要包括大血管缺血性、小血管缺血性、低灌注性、出血性、混合或聯(lián)合性5 個(gè)類型。

2.1 大動(dòng)脈粥樣硬化和心源性栓塞等原因?qū)е碌拇笱苎ㄋㄈ圆∽儭Ｓ跋駥W(xué)表現(xiàn)為累及皮質(zhì)和皮質(zhì)下的多發(fā)性梗死或單個(gè)重要部位梗死（如角回、丘腦）。

2.2 穿支動(dòng)脈和小動(dòng)脈硬化、遺傳性腦小血管病、腦淀粉樣血管病、小靜脈膠原病等原因?qū)е碌男⊙芡耆曰虿煌耆匀毖圆∽?。影像學(xué)表現(xiàn)為腦室周圍和大腦深部組織（尤其是內(nèi)囊膝部和前肢、放射冠前部、半卵圓中心前部）的彌漫性缺血性白質(zhì)改變，尾狀核、蒼白球、丘腦等深部灰質(zhì)核團(tuán)和內(nèi)囊、放射冠、額葉白質(zhì)的多發(fā)腔隙性梗死，皮質(zhì)微梗死，嚴(yán)重者將導(dǎo)致大腦皮質(zhì)萎縮。

2.3 大動(dòng)脈粥樣硬化、小動(dòng)脈硬化、各種原因的低血壓擾動(dòng)（如體位性低血壓、藥物性低血壓、心源性低血壓等）、嚴(yán)重心律失常（病態(tài)竇房結(jié)綜合征、心房顫動(dòng)等）等原因綜合導(dǎo)致的腦組織低灌注病變。影像學(xué)表現(xiàn)為大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈分水嶺、大腦中動(dòng)脈與大腦后動(dòng)脈分水嶺、腦組織深部分水嶺區(qū)的梗死伴白質(zhì)脫失或海馬硬化和層狀皮質(zhì)硬化等組織學(xué)改變。

2.4 高血壓、腦淀粉樣血管病、血管畸形等原因?qū)е碌哪X出血。影像學(xué)表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)深部出血或多發(fā)微出血，腦葉出血或多發(fā)微出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血等。

2.5 上述各種血管性病損的混合，或合并阿爾茨海默病等神經(jīng)退行性樣病理生理基礎(chǔ)。

3 臨床特征與評(píng)估

3.1 臨床特征 血管性認(rèn)知障礙可在嚴(yán)重腦血管病后急性起病，也可在數(shù)次輕微卒中后緩慢出現(xiàn)。依據(jù)認(rèn)知損害嚴(yán)重程度及其是否影響日常生活活動(dòng)的獨(dú)立性，血管性認(rèn)知障礙又可分為血管性癡呆、血管性輕度認(rèn)知障礙和局灶性高級(jí)皮層功能障礙。人格行為異常既可獨(dú)立出現(xiàn)，也會(huì)與血管性認(rèn)知障礙伴隨出現(xiàn)。

3.1.1 局灶性高級(jí)皮層功能障礙 當(dāng)腦血管病累及大腦皮質(zhì)特殊功能區(qū)時(shí)，臨床表現(xiàn)為經(jīng)典的皮質(zhì)綜合征。常見以下類型：①運(yùn)動(dòng)性失語：優(yōu)勢(shì)半球額下回蓋部和三角部的Broca 區(qū)皮質(zhì)或皮質(zhì)下?lián)p害，發(fā)音肌肉運(yùn)動(dòng)正常而不能協(xié)調(diào)地說出話。②感覺性失語：優(yōu)勢(shì)半球顳上回后1/3 的Wernicke 中樞受損，聽力正常而聽不懂語言。③失讀癥：優(yōu)勢(shì)半球角回及其附近受損，視力正常但看不懂文字。④失寫癥：優(yōu)勢(shì)半球額中回后部損害，手運(yùn)動(dòng)正常而不能協(xié)調(diào)地寫出字。⑤命名性失語：優(yōu)勢(shì)半球頂葉下部和顳葉后方損害，知道物品的功能，說不出物品的名稱。⑥失用癥：頂葉緣上回、頂下小葉、頂上小葉損害，運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)、感覺正常，但不能執(zhí)行有目的的動(dòng)作，不會(huì)或不能正確地使用物品，或不能模仿別人的動(dòng)作。⑦Gerstmann 綜合征：多見于優(yōu)勢(shì)半球頂葉后下部與顳頂交界處損害，表現(xiàn)為手指失認(rèn)、左右失定向、失寫、失算。⑧地理關(guān)系障礙：頂枕區(qū)病變，對(duì)熟悉的環(huán)境感到陌生，對(duì)熟悉的地方不能進(jìn)行視像的重現(xiàn)或重構(gòu)。

3.1.2 卒中后血管性認(rèn)知障礙的臨床特征 ①有卒中病史及卒中導(dǎo)致的一側(cè)肢體無力、麻木、假性球麻痹、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性等定位性癥狀體征。②認(rèn)知損害發(fā)病突然，呈急性或亞急性起病，在多次卒中（包括短暫性腦缺血發(fā)作）或一次大面積腦梗死或腦出血后很快出現(xiàn)癡呆，或在經(jīng)歷數(shù)次小的腦梗死后癡呆逐漸發(fā)生（6 個(gè)月內(nèi)）。因神經(jīng)可塑性與卒中后康復(fù)的作用，認(rèn)知功能可出現(xiàn)部分好轉(zhuǎn)而呈波動(dòng)性病程。多次卒中者，隨卒中發(fā)作則認(rèn)知功能呈階梯樣下降的病程。③高級(jí)認(rèn)知功能損害與病變部位有關(guān)，可呈斑片狀，記憶損害可能很輕，而失語或執(zhí)行功能損害較重。基底節(jié)區(qū)多發(fā)性腦梗死者，認(rèn)知損害與腦小血管病性血管性認(rèn)知障礙類似。④可伴有強(qiáng)哭強(qiáng)笑、焦慮、抑郁、情緒不穩(wěn)、沖動(dòng)、淡漠等情感行為癥狀。⑤影像學(xué)可見與臨床特征一致的多發(fā)性腦梗死或單個(gè)關(guān)鍵部位梗死、腦實(shí)質(zhì)出血、大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血等征象。

3.1.3 腦小血管病性血管性認(rèn)知障礙的臨床特征①多無卒中病史，或出現(xiàn)短暫卒中表現(xiàn)但很快康復(fù)。認(rèn)知損害逐漸起病，緩慢進(jìn)展。②臨床表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、言語緩慢、思考、啟動(dòng)遲緩，計(jì)劃、組織、抽象思維等執(zhí)行功能減退，注意力下降。③早期出現(xiàn)步態(tài)變化，如步態(tài)不穩(wěn)、拖曳步態(tài)或碎步，查體可見運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力輕度增高等血管性帕金森綜合征表現(xiàn)或早期出現(xiàn)尿頻、尿急、其他不能用泌尿系統(tǒng)或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病解釋的尿路癥狀等。④可伴有抑郁、情感淡漠、缺乏主動(dòng)性、社會(huì)活動(dòng)退縮、性格特征變化、情緒不穩(wěn)等情感行為癥狀。⑤影像學(xué)可見與臨床特征一致的腦室周圍和深部白質(zhì)彌漫性白質(zhì)改變和/或多發(fā)性腔隙性腦梗死，多發(fā)性皮質(zhì)/皮質(zhì)下微出血，皮質(zhì)表面含鐵血黃素沉積等征象。

3.1.4 腦血管病相關(guān)的人格行為異常 腦血管病患者人格行為異常表現(xiàn)多樣，包括情緒低落、缺乏愉快感、興趣減退、不安、情緒不穩(wěn)、易激惹等抑郁焦慮表現(xiàn)，淡漠、無主動(dòng)性、猶豫不決等意志活動(dòng)缺失表現(xiàn)，或者激越、強(qiáng)哭強(qiáng)笑、重復(fù)、沖動(dòng)等人格改變。老年患者更容易出現(xiàn)社會(huì)退縮、活動(dòng)少、反應(yīng)遲鈍、易動(dòng)感情、對(duì)康復(fù)訓(xùn)練缺乏興趣、對(duì)疾病消極觀念多、治療依從性差甚至拒絕治療，導(dǎo)致疾病反復(fù)發(fā)作或經(jīng)久不愈。

對(duì)腦血管病相關(guān)的焦慮抑郁認(rèn)識(shí)比較多的是卒中后抑郁。卒中后抑郁可發(fā)生在從腦血管病發(fā)病到康復(fù)全過程中的任何時(shí)期。除了卒中直接的病理生理作用以外，卒中相關(guān)的社會(huì)心理因素也是卒中后抑郁發(fā)作的重要原因，比如對(duì)疾病復(fù)發(fā)、功能殘疾的擔(dān)心，患病后家庭和社會(huì)角色的改變等。疾病的嚴(yán)重程度、支持系統(tǒng)、經(jīng)濟(jì)狀況往往與抑郁的慢性化及預(yù)后相關(guān)。

3.2 檢查與評(píng)估 如果懷疑患者存在血管性認(rèn)知障礙，建議對(duì)患者進(jìn)行以下評(píng)估：①完整的體格檢查，包括神經(jīng)系統(tǒng)查體，必要時(shí)行高級(jí)皮質(zhì)功能評(píng)估。②精神狀況檢查。③情感行為評(píng)估：患者健康問卷抑郁量表、抑郁自評(píng)量表、老年抑郁量表、焦慮自評(píng)量表、Hamilton 抑郁量表、Hamilton 焦慮量表、綜合性醫(yī)院焦慮抑郁量表、神經(jīng)精神癥狀問卷等。④認(rèn)知功能評(píng)估：認(rèn)知功能篩查（簡(jiǎn)易智能精神狀態(tài)檢查量表或蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估量表）、生活能力評(píng)估、針對(duì)血管性認(rèn)知障礙特征性的工作記憶（數(shù)字廣度測(cè)驗(yàn)）、信息加工速度（連線測(cè)試A）、注意/執(zhí)行功能測(cè)試（數(shù)字符號(hào)轉(zhuǎn)換、Stroop 測(cè)試、威斯康辛卡片分類測(cè)試、連線測(cè)試B），以及記憶（霍普金斯詞語學(xué)習(xí)測(cè)驗(yàn)修訂版）、語言（失語測(cè)試、詞語流暢性、命名測(cè)試）、視空間功能測(cè)試（復(fù)制立方體，畫鐘表等）等。⑤神經(jīng)影像學(xué)檢查：診斷血管性認(rèn)知障礙必須行頭顱CT（出血首選）或MRI 平掃（缺血首選）。需要時(shí)，有條件的機(jī)構(gòu)可通過多探針（如葡萄糖代謝、淀粉樣蛋白、多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體、多巴胺D2受體等）行PET 以與其他行為認(rèn)知障礙病因進(jìn)行鑒別。⑥實(shí)驗(yàn)室檢查：重點(diǎn)除外甲狀腺功能異常、維生素B12及葉酸缺乏、貧血、神經(jīng)梅毒等可能會(huì)影響認(rèn)知功能的軀體疾病；同時(shí)進(jìn)行血脂、血糖、尿酸、肝腎功能等血管性危險(xiǎn)因素評(píng)估。⑦其他輔助檢查：主要依據(jù)腦血管病診斷要求選擇進(jìn)行，如CTA/MRA腦血管成像檢查、頸動(dòng)脈超聲、動(dòng)態(tài)血壓和動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)等。

4 診斷及鑒別診斷要點(diǎn)

4.1 血管性認(rèn)知障礙的診斷 血管性認(rèn)知障礙的診斷要點(diǎn)包括：①通過認(rèn)知功能評(píng)估，明確存在認(rèn)知損傷（達(dá)到血管性癡呆或VaMCI 閾值，或?yàn)榫衷钚云庸δ苷系K）。②腦血管病與認(rèn)知損害之間存在關(guān)聯(lián)，即突然起病，認(rèn)知損害發(fā)生的時(shí)間通常與≥1 次腦血管事件有關(guān)，并在多次腦血管事件下呈波動(dòng)樣或階梯樣病程，或在沒有卒中或短暫性腦缺血發(fā)作病史情況下，逐漸起病，緩慢進(jìn)展病程，存在信息處理速度、復(fù)雜注意力和/或額葉-執(zhí)行功能突出損害的證據(jù)，且具備下列特征之一：早期步態(tài)異常；早期尿頻、尿急、其他不能用泌尿系統(tǒng)或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病解釋的尿路癥狀；人格和性格改變，或其他皮質(zhì)下?lián)p害表現(xiàn)。③腦影像學(xué)檢查存在與腦血管病和認(rèn)知損害模式一致的腦影像學(xué)證據(jù)，即存在腦血管病定位一致的、符合認(rèn)知損害模式并足以導(dǎo)致認(rèn)知嚴(yán)重程度的影像學(xué)改變。

同時(shí)滿足②或③可診斷很可能的血管性認(rèn)知障礙；滿足②但未行影像學(xué)檢查，或影像學(xué)改變不足以完全解釋認(rèn)知損害，則診斷可能的血管性認(rèn)知障礙；若影像學(xué)未見異常，則不能診斷可能的血管性認(rèn)知障礙。血管性認(rèn)知障礙診斷之后，應(yīng)進(jìn)行腦血管病病因診斷。

4.2 腦血管病相關(guān)的人格行為異常的診斷 診斷需要根據(jù)病史、查體、輔助檢查以確認(rèn)人格行為異常系腦血管病直接所致，多采用抑郁量表評(píng)估的方式，或根據(jù)《精神障礙診斷與統(tǒng)計(jì)手冊(cè)（第五版）》進(jìn)行診斷。非精神心理?？漆t(yī)生可使用包含抑郁2 個(gè)核心癥狀的患者健康問卷對(duì)所有卒中患者進(jìn)行抑郁篩查，對(duì)篩查陽性者再使用包含抑郁全部9 個(gè)癥狀的患者健康問卷抑郁量表（健康問卷抑郁量表）進(jìn)行診斷。健康問卷抑郁量表≥10 和患者健康問卷≥2 具有良好的診斷價(jià)值，9 個(gè)抑郁常見癥狀中出現(xiàn)3 個(gè)且包含1 項(xiàng)核心癥狀，持續(xù)1 周以上，可作為腦卒中后抑郁的癥狀標(biāo)準(zhǔn)。但腦卒中后導(dǎo)致的失語、淡漠、認(rèn)知損害等可能會(huì)掩蓋和影響抑郁的診斷。

5 治療原則與常用藥物

5.1 血管性癡呆可給予改善認(rèn)知藥物治療和認(rèn)知訓(xùn)練等非藥物治療。鹽酸多奈哌齊、卡巴拉汀等膽堿酯酶抑制劑、美金剛等可用于血管性癡呆的治療。

5.2 VaMCI 藥物治療無循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持，主要采取認(rèn)知訓(xùn)練等非藥物治療方式。

5.3 精神科常規(guī)治療措施同樣可用于腦卒中后人格行為異常的對(duì)癥治療。

5.4 治療和管理腦血管病及其危險(xiǎn)因素。

6 疾病管理

血管性認(rèn)知障礙的管理是針對(duì)腦血管病、認(rèn)知功能和情感行為的綜合管理。血管性認(rèn)知障礙患者集失能、失智、人格行為改變于一身，對(duì)照護(hù)的需求多，依賴性強(qiáng)，需要通過醫(yī)療、照護(hù)及社會(huì)服務(wù)等多渠道合作為患者及其照護(hù)者提供全程管理。

高血壓、糖尿病、高血脂、肥胖、吸煙、酗酒等多重血管性危險(xiǎn)因素人群、輕度認(rèn)知障礙人群是重點(diǎn)防控群體，積極預(yù)防腦血管病可明顯降低癡呆發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。