李熙星邵永良朱慶文楊海彥崔衛(wèi)娜

1河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(石家莊，050000)

2河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院病理科（楊海彥）

1 臨床資料

患者，男，53歲，主因面癱30年、發(fā)現(xiàn)右耳垂腫物半年入院?；颊?0年前出現(xiàn)右側(cè)面部不適，口角向左歪斜，右眼不能閉眼，無眩暈、耳鳴及明顯聽力下降，被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“貝爾面癱”，保守治療面癱無好轉(zhuǎn)，近年面癱較前略顯加重但未行再次診察，本次，患者恰因半年前發(fā)現(xiàn)右耳垂類球形腫物，且腫物漸變大，為求手術(shù)治療而就診，注意到其周圍性面癱30年，且近年有加重趨勢，經(jīng)詳細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)面神經(jīng)腫瘤，早年“貝爾面癱”實為誤診?；颊呒韧?型糖尿病4年，規(guī)律用藥，血糖控制可，無其它特殊病史。專科查體：右耳垂增大，其內(nèi)可觸及直徑約3cm類球形腫物，質(zhì)軟，邊界清，皮溫正常（圖1）。雙側(cè)外耳道暢，雙鼓膜完整，右鼓膜呈紫色（圖5），光錐消失，左鼓膜標(biāo)志清。靜態(tài)觀雙側(cè)面部不對稱（圖1），口角向左歪斜，用力閉眼右眼露白，右側(cè)不能抬眉，面癱評級HB：Ⅴ級。純音測聽示：右耳輕度傳導(dǎo)性聾（圖4）。聲導(dǎo)抗示：雙耳鼓室圖A型曲線，右耳鐙骨肌反射消失。顳骨CT：右側(cè)鼓室內(nèi)側(cè)見軟組織密度影，緊鄰聽小骨，與面神經(jīng)鼓室段、膝狀神經(jīng)節(jié)關(guān)系密切，鼓室蓋骨質(zhì)變薄，部分骨質(zhì)缺失，病變似向前與顱中窩相通（圖2）。乳突MRI：右側(cè)面神經(jīng)迷路段及鼓室段走行區(qū)可見團(tuán)塊樣異常信號影，呈T1低信號T2高信號，增強掃描呈明顯不均勻強化（圖3），病變大小約1.5cm×1.2cm，邊界較清楚，向上突破中顱窩底，伸入顳部，病變內(nèi)緣緊鄰耳蝸，后緣緊鄰水平半規(guī)管，其間可見纖細(xì)間隙。神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定：右側(cè)面神經(jīng)潛伏期延長，復(fù)合肌肉動作電位波幅減低（右側(cè)面神經(jīng)不全受損）。面肌電圖診斷：右額肌、右口輪匝肌未見自發(fā)電位及運動單位電位，余被檢肌未見特征性改變。綜合上述病史、查體及輔助檢查，術(shù)前診斷為：1、右側(cè)面神經(jīng)腫瘤。2、右耳廓囊腫。3、2型糖尿病。

此患者周圍性面癱30年，面肌明顯萎縮，結(jié)合影像學(xué)檢查，考慮為面神經(jīng)良性病變，可選擇手術(shù)治療，也可繼續(xù)觀察，患者充分考慮后要求手術(shù)治療。手術(shù)切除耳廓囊腫后，常規(guī)耳后切口，暴露乳突骨皮質(zhì)，篩區(qū)入路，輪廓化乳突，開放鼓竇，見鼓竇入口前方暗紅色新生物，切除上鼓室外側(cè)骨壁，經(jīng)面隱窩開放后鼓室，暴露錘砧關(guān)節(jié)，切除砧骨、錘骨頭，見腫物位于錘砧關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)，上至硬腦膜，下至面神經(jīng)水平段骨管，前至鼓室前上隱窩，后至鼓竇入口。沿面神經(jīng)水平段切除腫物基底達(dá)膝狀神經(jīng)節(jié)，雙極電凝電凝縮小瘤體，配合止血紗止血，逐步切除瘤體，見顱中窩底骨質(zhì)部分缺損，病變與硬腦膜緊密粘連，謹(jǐn)慎分離粘連，徹底清除瘤體組織，見硬腦膜組織向下脫垂。鑒于患者面神經(jīng)麻痹時間過長，面肌已萎縮，未行面神經(jīng)移植，患者鐙骨完整、活動好，取PORP型鈦質(zhì)人工聽骨行聽骨鏈重建，取小塊顳肌填塞上鼓室以復(fù)位脫垂硬腦膜，耳后帶蒂顳肌瓣翻轉(zhuǎn)填塞術(shù)腔，縫合切口，加壓包扎，術(shù)畢。術(shù)中出血約60ml，術(shù)后聽力及面癱程度同術(shù)前無明顯變化，術(shù)后病理分別為：（面神經(jīng)腫瘤）血管瘤，由擴張血管組成，血管管腔大小不等，管壁厚薄不均，腔內(nèi)可見血液（圖6）；（耳廓腫物）表皮樣囊腫。

圖1 患者面部外觀及右側(cè)耳廓囊腫外觀Fig.1 The appearance of the patient's face and right auricle cyst

圖2 顳骨CT可見鼓室內(nèi)軟組織密度影，緊鄰聽小骨，與面神經(jīng)鼓室段、膝狀神經(jīng)節(jié)關(guān)系密切，病變似向前與顱中窩相通 A：軸位；B：冠狀位Fig.2 Temporal bone CT showed the density of soft tissue in tympanic cavity adjacent to auditory ossicle,which was closely related to tympanic segment of facial nerve and geniculate ganglion.The anterior part of the lesion seems to be connected with the middle cranial fossa.A:coronal CT scan;B:axial CT Scan

圖3 乳突增強MRI表現(xiàn)：面神經(jīng)病變呈不均勻強化Fig.3 Enhanced magnetic resonance imaging of mastoid process showed that:facial neuropathy showed uneven enhancement

圖4 右耳純音測聽圖Fig.4 Pure tone audiometry of the right ear

圖5 耳內(nèi)鏡下右側(cè)鼓膜完整，呈紫色Fig.5 Under otoendoscopy,the right tympanic membrane is intact and purple

圖6 組織病理學(xué)檢查（HE×40）：（面神經(jīng)腫瘤）血管瘤Fig.6 Histopathological examination(HE×40):(facial nerve tumor)hemangioma

2 討論

面神經(jīng)血管瘤是一種罕見且生長緩慢的面神經(jīng)良性腫瘤，首次報道于1969年[1]，約占面神經(jīng)腫瘤的18%，顳骨腫瘤的0.7%[2]。其最好發(fā)部位為膝狀神經(jīng)節(jié)[3]，發(fā)病機制仍未清楚。因腫瘤生長非常緩慢，臨床表現(xiàn)無特異性，易誤診誤治。其臨床表現(xiàn)與其起源部位、累及的面神經(jīng)節(jié)段等均有關(guān)系。多以突發(fā)或漸進(jìn)性加重的面癱為常見的臨床表現(xiàn)，如果病變侵犯中耳腔，可導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力下降；侵及前庭可出現(xiàn)眩暈。因腫瘤生長非常緩慢，出現(xiàn)不全面神經(jīng)麻痹的時間早晚不一。目前認(rèn)為面神經(jīng)血管瘤可在病變很小時就導(dǎo)致面癱[4]，因此患者在臨床就診時可以僅出現(xiàn)面癱，而無任何其他不適主訴。本例患者無明顯聽力下降、眩暈等癥狀以及早年誤診為貝爾面癱，早期治療無好轉(zhuǎn)，但后期未再重視，從而漏診，恰因耳廓巨大囊腫就醫(yī)進(jìn)而被明確診斷。該患者首發(fā)面神經(jīng)麻痹，但是早期藥物治療效果不佳又且后期出現(xiàn)緩慢漸進(jìn)性加重，這有別于有自愈趨向的貝爾面癱[5]，此時即應(yīng)考慮到面神經(jīng)腫瘤的可能。面神經(jīng)深在走行于顳骨內(nèi)，通過簡單查體不容易被發(fā)現(xiàn)占位，需借助高分辨率CT、MRI等影像學(xué)檢查輔助診斷，而面神經(jīng)血管瘤臨床少見，發(fā)病率低，且臨床表現(xiàn)不典型，不具有特異性，因此臨床懷疑面神經(jīng)血管瘤時，需與其他顳骨內(nèi)腫瘤鑒別，如面神經(jīng)鞘瘤、聽神經(jīng)瘤、顳骨先天性膽脂瘤、腦膜瘤等；另外，鑒于病變位置及血供豐富的特點還需要與富含血管的中耳化學(xué)感受器腫瘤（如鼓室體瘤等）相鑒別，二者雖然來源不同，但臨床上可導(dǎo)致類似的臨床表現(xiàn)（如耳鳴、傳導(dǎo)性聽力下降、面癱等）。面神經(jīng)來源的腫瘤最終確診依賴病理結(jié)果，病理上可分為面神經(jīng)鞘瘤、面神經(jīng)纖維瘤、面神經(jīng)血管瘤、腦膜瘤等4種類型[6]。

目前面神經(jīng)腫瘤治療以手術(shù)切除為主[7]，但面神經(jīng)瘤手術(shù)時機存在一定爭議，一般在患者出現(xiàn)中度以上面癱或者侵犯周圍重要結(jié)構(gòu)時應(yīng)考慮手術(shù)，面神經(jīng)血管瘤的完整切除很難保留面神經(jīng)完整性，最棘手的是重建面神經(jīng)結(jié)構(gòu)的連續(xù)性盡可能的恢復(fù)面神經(jīng)的功能。目前多采取神經(jīng)移植、跨面神經(jīng)移植或神經(jīng)轉(zhuǎn)接等來修復(fù)面神經(jīng)，但并非所有功能都容易恢復(fù)，且每一種方法都會造成一定的副損傷[8]。一般認(rèn)為面神經(jīng)變性大于50%和面癱時間越長其預(yù)后就越差[9]。該患者30年前就出現(xiàn)重度面癱，至今面癱無明顯變化，也未出現(xiàn)其它臨床癥狀，因此我們認(rèn)為可手術(shù)但也可繼續(xù)觀察，且考慮患者面神經(jīng)麻痹時間過長，面肌已萎縮，明顯面肌無力，即便行面神經(jīng)重建，神經(jīng)、肌肉功能也很難恢復(fù)，患者多年面癱，對顏面美觀無過高要求，未選擇行面神經(jīng)移植。因此手術(shù)需根據(jù)腫瘤的部位大小，發(fā)展速度綜合考慮，也應(yīng)該尊重患者的選擇。而手術(shù)徑路的選擇要綜合患者聽力情況、腫瘤范圍、面神經(jīng)受累部位及程度、硬腦膜浸潤情況等[10]來決定。