羅麗 羅曉斌 趙勇 李群英

病例報(bào)告

患者,女，61歲，因反復(fù)咳嗽氣促50年，再發(fā)加重伴發(fā)熱5天入院。既往無確切的肺結(jié)核病史?；颊咦?017年起，每年住院1～2次，除一次因咯血入院外，其余均因感染加重入院。多次行CT檢查提示雙肺多發(fā)支氣管周圍鈣化灶及支氣管擴(kuò)張，同時(shí)伴滲出實(shí)變影。多次電子支氣管鏡下可見較多膿性分泌物。多次痰培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)銅綠假單胞菌。結(jié)核相關(guān)檢查陰性。每次經(jīng)抗感染、擴(kuò)張支氣管、祛痰等治療后可好轉(zhuǎn)，但易復(fù)發(fā)。此次入院時(shí)查體：T 39.2℃，P 95次/分，R 21次/分，BP 112/66 mmHg，PO2:94%,雙肺呼吸音低，可聞及較多濕啰音。血常規(guī)示W(wǎng)BC: 15.5×109/L，N%: 83.2%。hs-CRP: 99.0 mg/L。胸部CT示雙肺支氣管擴(kuò)張伴感染，支氣管周圍多發(fā)鈣化，肺動(dòng)脈高壓；雙肺肺氣腫征，雙肺散在纖維灶；雙側(cè)胸膜增厚；右側(cè)胸腔少量積液可能(圖1.2)。入院后第一次電子支氣管鏡檢查僅發(fā)現(xiàn)各葉段較多膿性分泌物。在住院過程中，患者訴曾咯出質(zhì)硬的物質(zhì)。為此我們進(jìn)行了第二次電子支氣管鏡檢查，此次卻發(fā)現(xiàn)右肺上葉前段、后段,白色質(zhì)硬物質(zhì)(圖3)，局部注入生理鹽水沖洗后成功鉗夾送檢。病理提示可見腺上皮，部分鱗狀化生，周圍點(diǎn)狀鈣化(圖4)。支氣管灌洗液抗酸染色陰性，Tb-DNA陰性。支氣管灌洗液培養(yǎng)提示銅綠假單胞菌。最后診斷：1)支氣管結(jié)石癥。2)支氣管擴(kuò)張伴感染。3)阻塞性肺炎。經(jīng)鏡下取石、抗感染、祛痰、擴(kuò)張支氣管、肺康復(fù)治療后，患者體溫正常，咳嗽氣促好轉(zhuǎn)，2周后好轉(zhuǎn)出院。出院1月后隨訪，患者病情平穩(wěn)。

圖1 肺窗：右肺上葉可見多發(fā)支氣管擴(kuò)張

圖3 電子支氣管鏡下可見右肺上葉后段支氣管結(jié)石

討 論

支氣管結(jié)石是指氣管支氣管樹內(nèi)存在的鈣化或骨化物質(zhì)[1]。支氣管周圍鈣化的淋巴結(jié)可在呼吸或吞咽或心臟搏動(dòng)過程中侵蝕、擠壓、穿透支氣管壁進(jìn)入氣道腔內(nèi)，可導(dǎo)致氣道部分或完全阻塞[1]。任何導(dǎo)致營養(yǎng)不良性鈣化的局灶性過程都可導(dǎo)致結(jié)石的發(fā)生[2]。在我國和歐洲國家，結(jié)核病是導(dǎo)致支氣管結(jié)石形成的主要原因[3]。本例考慮為多發(fā)結(jié)石導(dǎo)致小氣道阻塞引起支氣管擴(kuò)張和反復(fù)肺炎的發(fā)生。支氣管擴(kuò)張是指支氣管壁彈性層和肌層破壞引起的節(jié)段型不可逆擴(kuò)張和永久性瘢痕的狀態(tài)，有阻塞存在的情況下可發(fā)生反復(fù)感染，反復(fù)感染導(dǎo)致疤痕和支氣管進(jìn)一步擴(kuò)大[4]，這些疤痕區(qū)域作為營養(yǎng)不良性鈣化的部位，又進(jìn)一步促進(jìn)了多發(fā)性結(jié)石的產(chǎn)生，從而形成惡性循環(huán)。

支氣管結(jié)石的癥狀及嚴(yán)重程度與支氣管的炎癥、阻塞及鄰近結(jié)構(gòu)受累的程度有關(guān)[5]。其癥狀范圍較大且沒有特異性，可以無癥狀，也可以表現(xiàn)為支氣管炎癥引起的咳嗽、咳痰、發(fā)熱，阻塞所致的喘息、呼吸困難、支氣管擴(kuò)張、反復(fù)肺炎，侵及鄰近結(jié)構(gòu)所致的咯血、支氣管食管瘺、支氣管動(dòng)脈瘺等。據(jù)報(bào)道，支氣管結(jié)石所致的支氣管擴(kuò)張?jiān)?0%～30%的病例中可見[6]?？┦鳛橹夤芙Y(jié)石的一種獨(dú)特癥狀，在6%～26%的患者中可見[7]。支氣管結(jié)石所致阻塞產(chǎn)生的感染大多數(shù)是多微生物的，最常見的細(xì)菌為流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、陰溝腸桿菌、不動(dòng)桿菌、綠膿桿菌和金黃色葡萄球菌[8]。

作為罕見疾病，低的臨床懷疑帶來了診斷的困難。從出現(xiàn)癥狀到確診的平均時(shí)間間隔大約是4.5年[9]。常常作為篩選工具的普通X線遠(yuǎn)不如胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描敏感。薄層螺旋CT可清晰顯示支氣管周圍淋巴結(jié)鈣化及支氣管梗阻的改變，如肺不張、浸潤、繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張、空氣潴留、黏液嵌塞、阻塞性肺炎及合并軟組織腫塊，還可幫助判斷與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，以利于下一步的處理[10]。支氣管周圍鈣化，常常被考慮為老年性退行性改變，但曾有報(bào)道指出，支氣管結(jié)石是老年人彌漫性氣管支氣管周圍鈣化的少見原因之一[11]。當(dāng)懷疑支氣管結(jié)石時(shí)應(yīng)行支氣管內(nèi)鏡檢查仔細(xì)評(píng)估。支氣管鏡下能直視結(jié)石的,約28%～56%，表現(xiàn)為白色或黃色的質(zhì)硬物質(zhì)[3]。由于氣道的解剖和淋巴結(jié)的分布，支氣管結(jié)石更易發(fā)生在右側(cè)，特別是上葉和中葉[12]，我們這個(gè)病例和典型的內(nèi)鏡下表現(xiàn)、分布類似。

對(duì)支氣管結(jié)石患者的管理取決于多個(gè)方面，如患者的癥狀、一般情況、合并癥、結(jié)石的類型、與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系等等。支氣管結(jié)石根據(jù)與氣管支氣管樹的關(guān)系可分為管腔內(nèi)、管腔外和混合型三種類型[13]。本例患者存在這三種情況。對(duì)于無癥狀、無并發(fā)癥的患者，可以觀察；對(duì)于完全游離的結(jié)石，多直接鉗夾取石[5]。本例患者，除了可見右肺上葉前段和后段結(jié)石，還可見較多膿性痰液，本例予以生理鹽水沖洗和鉗夾夾取，成功取石[14]。對(duì)于部分附著和完全附著管壁的結(jié)石，有文獻(xiàn)報(bào)道使用激光分解、球囊移除、冷凍療法，成功取出結(jié)石的案例，但需要特別注意出血及氣管壁損傷的并發(fā)癥[6,15]。而對(duì)于完全附著管壁或鏡下無法移除又產(chǎn)生較多癥狀和并發(fā)癥如支氣管擴(kuò)張反復(fù)咯血、反復(fù)感染、支氣管食管瘺、動(dòng)脈瘺、支氣管狹窄的患者，在保留兩個(gè)肺葉和六個(gè)肺段，保證足夠肺功能的情況下可考慮手術(shù)切除[5]。本例患者在右肺上葉、中葉、下葉，左肺上葉及下葉均可見支氣管擴(kuò)張，伴有多發(fā)結(jié)石，且平素快步走路即感心累氣促，在這種情況下，切除肺段不能改善患者的生活質(zhì)量，所以本例患者僅通過內(nèi)科治療，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。

結(jié)論:支氣管結(jié)石由于癥狀無特異性，臨床通常表現(xiàn)為其導(dǎo)致的阻塞，產(chǎn)生的癥狀，在CT提示與支氣管周圍或腔內(nèi)鈣化相關(guān)的支氣管擴(kuò)張、肺炎、不張等時(shí)懷疑，大多數(shù)需要電子支氣管鏡確診，甚至部分直到手術(shù)后才最終確診。而我們這例患者通過CT很容易診斷“支氣管擴(kuò)張”明確，由于CT發(fā)現(xiàn)的支氣管周圍鈣化灶在老年性退行性病中也常見，且每年接受電子支氣管鏡檢查時(shí)均未發(fā)現(xiàn)腔內(nèi)結(jié)石，所以診斷一直延誤，直到出現(xiàn)咯石癥狀，再次行氣管鏡檢查得以確診。這提示了部分支氣管結(jié)石診斷的困難性。對(duì)于出現(xiàn)反復(fù)咳嗽咳痰、咯血伴有支氣管周圍鈣化及其相關(guān)的支氣管擴(kuò)張、肺炎時(shí)，要警惕罕見疾病支氣管結(jié)石的可能性，特別是對(duì)于局限性的支氣管結(jié)石，手術(shù)切除可能使患者治愈。