李天豪 張 鵬 孫紅衛(wèi) 閆東明 郭社衛(wèi) 趙培超 劉學友 王蒙蒙 羅玉茹

鄭州大學第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052

顱內蛛網膜囊腫是蛛網膜包圍類腦脊液液體所形成的囊腔，是蛛網膜內良性病變，約占顱內占位性病變的1%，兒童最為常見[1]。兒童外側裂蛛網膜囊腫通常被稱為顳葉或顱中窩蛛網膜囊腫，該部位囊腫常合并額顳葉發(fā)育不全。常有頭痛、癲癇發(fā)作、輕偏癱、局部顱骨膨隆等臨床癥狀。目前對于兒童外側裂蛛網膜囊腫的手術的適應證及手術方式的選擇頗有爭議[2]，與囊腫相關且癥狀持續(xù)出現(xiàn)的患者，可考慮手術治療。本文探討采用經翼點鎖孔顯微手術行兒童側裂區(qū)蛛網膜囊腫內側壁-腦池造瘺的臨床效果。

1 資料與方法

1．1一般資料選取2016-03―2019-03鄭州大學第一附屬醫(yī)院收治的25例患者，男18例，女7例，男：女為2.57：1。年齡8個月～14歲，平均5.8歲。囊腫位于左側16例，右側9例。頭痛9例，頭痛伴嘔吐2例，癲癇5例，局部顱骨膨隆4例，頭痛伴嘔吐2例，對側肢體無力1例，查頭顱CT偶然發(fā)現(xiàn)2例。25例患者臨床資料見表1。

1．2影像學檢查本組患者術前均行頭顱MRI或CT檢查。MRI檢查表現(xiàn)為側裂區(qū)長T1、長T2信號，與腦脊液信號一致，邊界清晰，增強囊壁無強化。CT掃描表現(xiàn)為與腦脊液等密度、邊界清楚的占位病變，常見局部顱骨變薄、膨隆。大多有明顯占位效應，16例伴有不同程度的中線移位。根據(jù)Galassi蛛網膜囊腫CT分型[3]，大型20例，中型5例。

表1 25例患者臨床資料

1．3手術方法全麻，仰臥位，頭稍后仰并向對側偏30°～60°，必要時患側肩下放肩墊。鬢角前發(fā)際內做一弧形切口，長約6 cm，上緣齊鬢角，下緣至顴弓上緣約1 cm。該切口處有面神經的顳顴支經過顴弓中段的表面向眉弓外側走行，支配眶額肌。切開皮膚后，從顳肌筋膜淺層下分離。額骨顴突后方1.5 cm處切開顳肌筋膜淺層，并將其和皮瓣一起牽開，以保護面神經的顳顴支。于額骨顴突和顴弓上緣的內側切開顳肌筋膜深層，鈍性剝離并牽開顳肌，暴露翼點。鉆1孔，銑刀形成直徑約3 cm的類圓形骨窗。骨窗盡量向蝶骨嵴方向靠近，勿需過度咬除蝶骨嵴。孤形剪開硬腦膜，盡可能保護蛛網膜外側壁，避免蛛網膜與硬膜過多分離。小心線性剪開蛛網膜外側壁1～2 cm，顯微鏡下進行囊腫內側壁與頸動脈池、鞍上池及基底池造瘺，本組均行基底池聯(lián)合1個以上其他腦池造瘺，且基底池造瘺口直徑均>1 cm(圖1)。嚴密縫合硬膜(將囊腫外側壁與硬膜一并縫合)。復位并固定骨瓣，縫合顳肌筋膜及帽狀腱膜，可吸收線皮內縫合頭皮。

2 結果

本組25例患者住院時間5～14 d，平均8.2 d。術后無癥狀加重和死亡，19癥狀性蛛網膜囊腫患者癥狀均改善，4例局部顱骨膨隆者2例CT偶然發(fā)現(xiàn)者無變化。本組患者手術切口均愈合良好，無切口感染及腦脊液漏。本組患者均得到隨訪1～3 a，平均1.8 a。9例頭痛患兒8例癥狀均完全消失，1例緩解；5例癲癇患兒3例未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作，2例發(fā)作次數(shù)減少。其中1例已停藥，2例已減量口服。1例肢體無力患者肌力恢復正常。4例顱骨膨隆及2例偶然發(fā)現(xiàn)者無新出癥狀。隨訪中本組患者均行頭顱MRI或CT檢查，22例(88%)囊腫消失或縮小，3例(12%)無明顯變化(圖1)。3例(12%)出現(xiàn)無癥狀性硬膜下積液。

圖1 A～B：術前MRI；D～F：術后6個月；G：造瘺前；H：1為頸動脈池瘺口；I：2為基底池瘺口；3為鞍上池瘺口；G～I：a動眼神經，b頸內動脈，c基底動脈，d大腦前動脈Figure 1 A-B：Preoperative MRI；D-F：Six months after the operation；G：Pre-operation of ostomy；the number 1 of H is the fistulae of internal carotid cistern，the number 2 of I is the fistulae of basilar cistern，the number 3 is the fistulae of suprasellar cistern；G-I：a：oculomotor nerve；b：internal carotid artery；c：basilar artery；d：anterior cerebral artery

3 討論

顱內蛛網膜囊腫可見于任何年齡，兒童顱內蛛網膜囊腫的患病率約2.6%。其中10歲以下男性兒童最為多見，男女之比約為2：1[5-6]。其自然病史不詳，部分患者出現(xiàn)頭痛、癲癇、顱骨膨隆等癥狀，也有部分患者終生無任何癥狀[7]。兒童蛛網膜囊腫多為先天性所致。對于顱內蛛網膜囊腫的發(fā)生機制尚存在爭議。目前比較認同的形成機制：(1)蛛網膜囊腫是由軟腦膜發(fā)育異常引起的。蛛網膜下腔是由疏松的原始間質細胞外腔的擴張而形成的，其在胎兒時期就包裹著神經管。外層細胞形成蛛網膜網，內層為軟腦膜，其空間被細小的小梁所填滿。(2)以上兩層細胞的異常分裂和腦脊液的截流導致蛛網膜囊腫的發(fā)生，其好發(fā)于蛛網膜組織較豐富的部位，并使其擴張。大部分蛛網膜囊腫位于幕上，50%位于顱中窩區(qū)，但也可能位于四疊體池(5%～10%)、鞍上池(5%～10%)、腦凸面(5%)或后顱窩(5%～10%)[2，7，9]。兒童顱內蛛網膜囊腫出現(xiàn)癥狀，往往是由于囊腫的生長，其潛在的機制尚不清楚，其可能機制：(1)囊壁細胞分泌活性液體、形成滲透梯度后的擴張和單向閥機制；(2)囊腫的生長可通過顱內壓升高和或周圍腦結構的壓迫(包括腦脊液流動通路)導致臨床癥狀；(3)囊腫破裂或出血后也可能突然出現(xiàn)癥狀。對于囊腫生長和囊腫破裂/出血這兩種情況，癥狀類型和嚴重程度往往取決于囊腫的位置[9]。兒童側裂區(qū)蛛網膜囊腫最常見的癥狀：多數(shù)兒童患者無明顯癥狀，因發(fā)現(xiàn)額顳部顱骨膨隆畸形，查頭顱CT或MRI予以確診；常見癥狀為頭痛，通常表現(xiàn)為單側，以眶上或顳區(qū)的疼痛最典型；另一常見癥狀為癲癇(25%)；部分患者出現(xiàn)局灶性神經功能障礙，單側肢無力所致的輕癱；極少數(shù)患兒以生長發(fā)育遲緩為首發(fā)癥狀[10]。

外側裂蛛網膜囊腫通常被稱為顳葉或顱中窩蛛網膜囊腫[5，16]。對于兒童外側裂區(qū)蛛網膜囊腫的治療方案仍無統(tǒng)一的標準。該部位蛛網膜囊腫一旦確診，且有相關臨床癥狀，多推薦外科手術治療，早期手術利于腦組織生長發(fā)育。因該病常伴有額、顳葉發(fā)育不全，認為如反復出現(xiàn)頭痛、癲癇發(fā)作、輕偏癱等癥狀均可考慮手術；單純局部顱骨膨隆、骨質變薄提示囊腫局部壓迫顱骨，必然也壓迫腦組織；無癥狀但影像學可見占位效應如腦室受壓、中線結構移位亦可考慮手術。一般認為對于囊腫破裂伴有硬膜下積液或血腫，引起顱內壓增高，或影像學表現(xiàn)中線移位時可考慮積極手術治療[11]。根據(jù)Galassi CT分型，大中型囊腫需要手術，小型無明顯占位效應，建議隨訪[3]。無癥狀者、無顱內壓增高、無局部神經功能缺損或影像學無占位效應者可暫不進行手術。

顯微鏡或內鏡行囊腫內側壁-腦池造瘺和囊腫腹腔分流術是目前使用最廣泛的治療方法[12-13，15]。囊腫-腹腔分流術相對簡單易行，但也有過度引流和分流管相關并發(fā)癥的風險，如腦組織復位堵塞分流管、感染等[14，17，20]。部分學者認為，大部分切除囊壁，可減少或消除囊壁細胞的分泌作用。顯微鏡或內鏡下切除部分蛛網膜囊腫壁，同時將囊腔與腦底蛛網膜池如頸動脈池、視交叉池打通，使囊腔與腦脊液之間循環(huán)交通。一般認為以溝通基底池為主[15，18-19，21]。SHIGEMORI等[11]則不主張切除囊腫壁，而是線形切開囊腫外側壁3～4 cm，造瘺使內側壁與腦池溝通，最后將囊腫外側壁縫合，可避免硬膜下積液或血腫形成，手術效果良好。AZAB等[16]認為外耳道前2 cm，顴弓上3～4 cm內鏡鎖孔開窗進行囊腫-腦池造瘺術，可以避免開顱或分流所致的并發(fā)癥，但術中容易損傷并行的神經和血管，應注意妥善保護。DI ROCCO等[22]認為內鏡治療兒童外側裂區(qū)蛛網膜囊腫存在局限性，由于膜局部增厚和不透明，基底池的定位和打開更加困難，另外有部分患兒術后2 a內再次出現(xiàn)癥狀。在重做內鏡探查時，發(fā)現(xiàn)造瘺口閉合。且內鏡在同一軸線操作，很難像顯微鏡一樣可以更更好的雙手配合并進行牽引、剪開等操作。MOHSIN等[23]研究發(fā)現(xiàn)，對于兒童蛛網膜囊腫顯微開顱、內鏡和分流手術的臨床效果無顯著差異。本組利用翼點鎖孔入路顯微鏡下囊腫內側壁-腦池造瘺術治療兒童外側裂區(qū)蛛網膜囊腫，開顱創(chuàng)傷微小。術中勿需切除囊腫外側壁，注意避免或減少囊腫外側壁與硬膜的分離，務必將囊腫內側壁與基底池及1個以上其他腦池充分造瘺溝通，取得了較好的療效。本研究認為翼點鎖孔入路顯微操作直接、方便，手術耗時短，硬膜下血腫、積液等并發(fā)癥少，是治療兒童外側裂區(qū)蛛網膜囊腫的一種安全有效的方法。