韓亮 吳賢敏 陳曉云 方練 黃益燈

溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科 浙江省溫州市325000

迷路瘺管（labyrinthine fistula）是指各種原因引起的迷路骨質(zhì)破壞，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的眩暈，伴惡心嘔吐，同時(shí)因?yàn)樵l(fā)疾病的影響會(huì)伴有不同程度的聽(tīng)力下降。臨床上，迷路瘺管主要繼發(fā)于中耳膽脂瘤。中耳膽脂瘤由于膽脂瘤上皮的破壞力，不僅會(huì)破壞迷路骨質(zhì)，而且常常會(huì)累及面神經(jīng)骨管，造成面神經(jīng)裸露從而并發(fā)面癱。所有繼發(fā)于迷路瘺管的患者就醫(yī)時(shí)往往同時(shí)伴有耳流膿、聽(tīng)力下降、眩暈等癥狀，病情較普通的中耳炎危重，給治療上帶來(lái)一定的難度。本文回顧分析2012年9月至2018年9月在我院住院行中耳膽脂瘤手術(shù)患者，比較探討中耳膽脂瘤并發(fā)迷路瘺管的臨床特點(diǎn)、處理方法及預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 病例資料

此研究為回顧性研究，選擇2012年9月至2018年9月在我院住院行中耳膽脂瘤手術(shù)患者658例，選取其中最終出院診斷為迷路瘺管的病例進(jìn)行分析。

1.2 研究方法

入院后詳細(xì)問(wèn)診上述52例患者病程、癥狀（耳流膿、聽(tīng)力下降、眩暈、面癱），所有患者術(shù)前均行純音聽(tīng)閾檢查，顳骨薄層CT檢查，對(duì)于術(shù)前顳骨薄層CT發(fā)現(xiàn)有可疑迷路瘺管的患者另行瘺管試驗(yàn)明確診斷。所有患者均行乳突根治術(shù)（改良乳突根治術(shù)），并根據(jù)術(shù)中病變情況予合適的患者行鼓室成形術(shù)。術(shù)中關(guān)注面神經(jīng)管的完整性，統(tǒng)計(jì)面神經(jīng)管受損情況。參照Dornhoffer的分型標(biāo)準(zhǔn)[1]，將術(shù)中所見(jiàn)迷路瘺管分成3型。I型瘺管為骨迷路局部骨質(zhì)缺損但骨內(nèi)膜完整，II型瘺管為骨迷路骨質(zhì)及骨內(nèi)膜均遭破壞但膜迷路尚完整，III型瘺管表現(xiàn)為骨迷路骨質(zhì)及膜迷路均受累缺損。在手術(shù)中，我們選擇在徹底清除乳突及鼓室病變后，I型和II型患者行自體骨粉+顳肌筋膜瘺口修補(bǔ)術(shù)，III型瘺管取顳肌行瘺管堵塞+瘺管內(nèi)置入軟骨+顳肌筋膜及自體骨粉瘺管修補(bǔ)術(shù)。所有手術(shù)患者術(shù)后觀察5-7天，期間予抗感染治療及對(duì)癥處理，同時(shí)評(píng)估有無(wú)術(shù)后面癱，術(shù)后眩暈等情況，2周后拆線取出外耳道填塞物，術(shù)后3月行純音聽(tīng)閾檢查。術(shù)后患者隨訪6個(gè)月至6年。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。連續(xù)變量采用多個(gè)獨(dú)立樣本非參數(shù)檢驗(yàn)分析，離散變量采用χ2分析，定義以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)前結(jié)果

658例中耳膽脂瘤患者中，其中并發(fā)迷路瘺管52例（52耳，7.9%），其中男性27例，女性25例，平均年齡51.4歲（18-79歲），平均病史23.2年(0.3-60年)。術(shù)前有眩暈癥狀32例（61.5%），三種類型瘺管分別占11、14、7例，三者之間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（χ2=0.705P=0.809，見(jiàn)表1）。周圍性面癱2例（3.8%），分別發(fā)生于I、III型迷路瘺管中，House-Brackman分級(jí)分別為3級(jí)和4級(jí)。膽脂瘤術(shù)后再手術(shù)4例。所有患者術(shù)前均行薄層顳骨CT掃描，發(fā)現(xiàn)迷路瘺管29例（55.8%），其中上半規(guī)管瘺1例，28例為外半規(guī)管瘺，29例CT確診瘺管患者行瘺管實(shí)驗(yàn)，陽(yáng)性率為20例（68.9%）。從術(shù)前平均骨導(dǎo)聽(tīng)閾來(lái)看，I型瘺管29.8±17.4dB，II型瘺管32.7±14.2dB，III型瘺管41.1±18.2dB，三者之間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（H=3.387P=0.184）。

2.2 術(shù)中結(jié)果

根據(jù)術(shù)中所見(jiàn)，52例中瘺管I型20例（2例為上半規(guī)管瘺，1例后半規(guī)管瘺，17例外半規(guī)管瘺），II型22例（均為外半規(guī)管瘺），III型10例（均為外半規(guī)管瘺），三種類型迷路瘺管在好發(fā)位置上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=2.159P=0.861）。術(shù)中探查所見(jiàn)面神經(jīng)管受損30例（30/52，57.7%），其中I型瘺管面神經(jīng)骨管受損14例（14/20，70%），II型瘺管面神經(jīng)管受損10例（10/22，45.5%），III型瘺管面神經(jīng)管受損率6例（6/10，60%），三者差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=2.613P=0.294）。2例術(shù)前面癱患者均發(fā)生在I型瘺管病例中，其中之一瘺管位于后半規(guī)管。對(duì)于我們判斷有條件行聽(tīng)力重建的患者共計(jì)23例分別行PORP、TORP或者自體軟骨聽(tīng)力重建，重建情況如表1所示。

2.3 術(shù)后結(jié)果

52例迷路瘺管患者術(shù)后隨訪6月至6年，所有患者未見(jiàn)明顯膽脂瘤復(fù)發(fā)。術(shù)后12例患者有不同程度眩暈癥狀，其中包括4例術(shù)前無(wú)訴明顯眩暈的患者。12例術(shù)后眩暈患者中，10例均在術(shù)后5天內(nèi)眩暈好轉(zhuǎn)，2例術(shù)后半月眩暈好轉(zhuǎn)。2例術(shù)前面癱患者術(shù)后仍有遺留面癱，經(jīng)對(duì)癥治療后術(shù)后3個(gè)月面神經(jīng)功能恢復(fù)為2級(jí)，無(wú)新增術(shù)后面癱患者。術(shù)后3月后復(fù)查純音聽(tīng)閾，I型瘺管術(shù)后的骨導(dǎo)聽(tīng)閾30.2±17.8dB，II型瘺管 36.8±17.2dB，III型瘺管44.5±16.5dB，和術(shù)前比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(ZI=72.50，PI=0.816，ZII=59.00，PII=0.147，ZIII=10.00，PIII=0.260，Z總=364.00，P總=0.188，見(jiàn)圖1)。行同期聽(tīng)力重建23例（根據(jù)情況植入PORP、TORP或自體軟骨），其中1型瘺管10例，II型瘺管8例，III型瘺管5例，術(shù)后氣骨導(dǎo)差和術(shù)前比較，差異有顯著性統(tǒng)計(jì)學(xué)意義Z=-3.879，P＜0.001，見(jiàn)圖2)。

圖1 不同類型迷路瘺管術(shù)前?術(shù)后骨導(dǎo)聽(tīng)力變化Fig.1 Preoperative-postoperative bone conduction hearing changes of different types of labyrinthine fistula

表1 所有迷路瘺管患者術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后基本資料Table 1 Preoperative,intraoperative and postoperative data of all patients with labyrinth fistula

圖2 術(shù)中行聽(tīng)力重建的迷路瘺管患者術(shù)前?術(shù)后骨氣導(dǎo)差變化Fig.2 Preoperative-postoperative air-bonegap changes in patients with labyrinthine who underwent hearing reconstruction during operation

3 討論

迷路瘺管為中耳膽脂瘤常見(jiàn)并發(fā)癥，在本研究中其發(fā)生率為7.9%，在一些回顧研究中報(bào)道發(fā)生率2.4%-16.7%[2]。外半規(guī)管因?yàn)槠浣馄饰恢玫奶厥庑詾槊月矾浌艿暮冒l(fā)位置，本研究中外半規(guī)管瘺占比為94.3%（49/52）,文獻(xiàn)報(bào)道外半規(guī)管占比約90%，其他好發(fā)位置分別為上、后半規(guī)管，偶也可見(jiàn)多個(gè)半規(guī)管瘺共存[3]。本研究中，4例術(shù)前純音測(cè)聽(tīng)顯示全聾的患者有2例分別發(fā)生于上半規(guī)管瘺和后半規(guī)管瘺，而這兩種瘺管在所有瘺管中的比例是極低的，這2例患者術(shù)后聽(tīng)力亦沒(méi)有得到明顯改善，同時(shí)，2例術(shù)前面癱的患者其中1例繼發(fā)于后半規(guī)管瘺，可能提示雖然上、后半規(guī)管瘺比外半規(guī)管瘺發(fā)生率低，但是發(fā)生后程度更重、手術(shù)難度更大從而導(dǎo)致預(yù)后更差。

由于很多迷路瘺管患者缺乏特異性臨床癥狀，因此在術(shù)前臨床檢查上并非能完全預(yù)測(cè)瘺管的存在。在中耳膽脂瘤患者中，除膽脂瘤本身帶來(lái)的改變?nèi)缍髂?、?tīng)力下降外，迷路瘺管最常見(jiàn)的癥狀為眩暈。然而，報(bào)道的眩暈率在文獻(xiàn)中有所不同，本研究為眩暈發(fā)生率為61.5%，不同文獻(xiàn)中報(bào)道的眩暈率為25-100%。根據(jù)Dornhoffer迷路瘺管的分型標(biāo)準(zhǔn)，在我們的研究中I、II、III型瘺管的眩暈發(fā)生率分別為55%、63.6%、70%，且三者之間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。原理上來(lái)看，I型僅破壞了骨管，骨內(nèi)膜和膜迷路完整，II型骨內(nèi)膜破壞，膜迷路完整，這兩種類型瘺管的膽脂瘤組織未穿透膜迷路。III型迷路瘺管破壞了膜迷路，外淋巴液漏出，但是并不是所有III型瘺管患者都有出現(xiàn)骨導(dǎo)聽(tīng)力下降及眩暈癥狀。諸多的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究與臨床研究發(fā)現(xiàn)，阻塞或切除部分半規(guī)管對(duì)于耳蝸的功能并無(wú)明顯影響[4]。膽脂瘤及中耳腔增生的肉芽組織對(duì)殘余的膜迷路特殊的壓迫作用、膽脂瘤部分阻隔了壓力、中耳腔對(duì)的炎癥刺激可能是患者眩暈表征不一的原因[5]。三種類型迷路瘺管面神經(jīng)骨管完整性無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，但是總體面神經(jīng)受損率達(dá)57.7%，這提示我們?cè)诿月矾浌芑颊咝g(shù)中更應(yīng)注意面神經(jīng)的保護(hù)，避免增加醫(yī)源性面癱可能。

顳骨高分辨CT（HRCT）是術(shù)前診斷迷路瘺管較為有效的手段之一[6]。迷路瘺管在顳骨HRCT表現(xiàn)為迷路開(kāi)放，即半規(guī)管部分骨質(zhì)缺失，膜迷路與膽脂瘤組織相通（圖3），但是骨迷路完好不能完全排除迷路瘺管可能。本研究中迷路瘺管CT陽(yáng)性率為55.8%，三種類型的迷路瘺管CT陽(yáng)性率有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，其中III型瘺管的CT陽(yáng)性率更是達(dá)到了100%，這可能正因?yàn)镮II型迷路瘺管的破壞程度更深，所以CT表現(xiàn)上更為顯著。近年來(lái)，不少研究認(rèn)為顳骨高分辨CT對(duì)于迷路瘺管的診斷已有較高的靈敏度[7,8]。在所有術(shù)前CT發(fā)現(xiàn)迷路瘺管的患者中我們沒(méi)有發(fā)現(xiàn)假陽(yáng)性結(jié)果，亦論證了CT具有較高的特異度。同時(shí)，我們發(fā)現(xiàn)水平位CT已能較好的分辨各個(gè)位置的半規(guī)管瘺，當(dāng)然，冠狀位CT能幫助術(shù)者更好的了解膽脂瘤侵犯的范圍。

在此研究中，我們對(duì)所有CT陽(yáng)性的迷路瘺管患者行瘺管試驗(yàn)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)總體陽(yáng)性率為68.9%，較高的陽(yáng)性率是基于CT基本確診迷路瘺管這一前提，且I、II、III型瘺管間差異并無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。不同學(xué)者發(fā)現(xiàn)瘺管試驗(yàn)的陽(yáng)性率在9-65%之間，原因可能是膽脂瘤腫塊阻斷了從外耳道到瘺管的壓力變化，影響了內(nèi)淋巴液的流動(dòng)，從而導(dǎo)致瘺管試驗(yàn)的陽(yáng)性率差異[9-11]。

繼發(fā)于中耳膽脂瘤的迷路瘺管處理仍存在爭(zhēng)議。實(shí)際上，在既往的文獻(xiàn)中已經(jīng)描述了兩種方法：一種方法主張暫時(shí)留下膽脂瘤的基質(zhì)或者覆蓋瘺管以避免進(jìn)一步破壞迷路結(jié)構(gòu)，其原理是認(rèn)為打開(kāi)迷路后可能會(huì)進(jìn)一步損害耳蝸功能[12,13]。另一項(xiàng)技術(shù)提倡徹底去除瘺管區(qū)域的膽脂瘤基質(zhì)并通過(guò)骨-軟骨進(jìn)行密封修復(fù)，因?yàn)闅堄嗄懼隹梢噪S著進(jìn)一步的骨質(zhì)吸收破壞而進(jìn)展，可能會(huì)造成進(jìn)一步的聽(tīng)力損失，同時(shí)也存在并發(fā)顱內(nèi)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)[7,14,15]。在本研究中，我們更加傾向完全去除迷路中的膽脂瘤基質(zhì)。術(shù)中確診迷路瘺管后，應(yīng)先處理鼓室、乳突的病變，最后處理瘺管。I型和II型患者行自體骨粉+顳肌筋膜瘺口修補(bǔ)術(shù)（圖4），III型瘺管取顳肌行瘺管兩側(cè)半規(guī)管堵塞+瘺管內(nèi)置入軟骨+顳肌筋膜及自體骨粉瘺管修補(bǔ)術(shù)。對(duì)于II型和III型迷路瘺管，高倍顯微鏡下仔細(xì)完整清理瘺管內(nèi)的肉芽及膽脂瘤組織，瘺管內(nèi)滴入地塞米松，快速行瘺口封閉，可以保存或改善現(xiàn)有的骨導(dǎo)聽(tīng)力，對(duì)于有條件行鼓室成型聽(tīng)力重建的患者，應(yīng)該同期行聽(tīng)力重建，術(shù)后可以改善患者氣導(dǎo)差，提高患者聽(tīng)力。

在本研究中我們觀察到三種類型迷路瘺管患者術(shù)前骨導(dǎo)聽(tīng)力差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，III型迷路瘺管膽脂瘤浸潤(rùn)程度更深，相較于I、II型迷路瘺管而言，理論上其在清理膽脂瘤的過(guò)程中勢(shì)必會(huì)造成對(duì)迷路更大的騷擾從而影響骨導(dǎo)聽(tīng)力，但是進(jìn)一步的分析我們發(fā)現(xiàn)三種分型迷路瘺管骨導(dǎo)聽(tīng)力保存情況無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這表明總體上講中耳膽脂瘤伴迷路瘺管去除膽脂瘤基質(zhì)后對(duì)術(shù)后骨導(dǎo)聽(tīng)力無(wú)明顯影響，既往研究提示可能是由于內(nèi)外淋巴液之間存在界膜，外淋巴的騷擾未必會(huì)對(duì)內(nèi)淋巴液造成影響進(jìn)而影響耳蝸功能[16,17]。

綜上所述，迷路瘺管為中耳膽脂瘤常見(jiàn)并發(fā)癥，外半規(guī)管為好發(fā)位置，中耳膽脂瘤+眩暈癥狀首先要考慮迷路瘺管可能，顳骨薄層CT及瘺管實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性有助于診斷，但是很大一部分病史不典型、檢查陰性患者術(shù)中仔細(xì)探查可以確診，術(shù)式的選擇并不單一，可根據(jù)術(shù)中情況及患者自身情況選擇。nal（arrow）;B：Fistula repair was performed using fascia（arrow）.

圖3 中耳膽脂瘤伴迷路瘺管顳骨CT水平位及冠狀位表現(xiàn)，所示分別為外半規(guī)管瘺口（紅色箭頭）、術(shù)中證實(shí)的膽脂瘤組織（黃色箭頭）Fig.3 High-resolution computed tomography of patients with cholesteatoma in horizontal and coronal position.A fistula was observed in the left lateral semicircular canal(red arrow).A block of low-density shadow was recognized as a cholesteatoma in the mastoid cavity(yellow arrow).

圖4 A：術(shù)中探查所見(jiàn)左外半規(guī)管瘺（箭頭）;B:術(shù)中顳肌筋膜修補(bǔ)瘺口后（箭頭）Fig.4 A：Fistula was seen in the left lateral semicircular ca-