周毅駿 金巧菲 李運江 劉紅 劉惠敏 王琛

1杭州市西溪醫(yī)院肝病科，杭州 310023；2杭州市西溪醫(yī)院放射科，杭州 310023；3杭州市西溪醫(yī)院病理科，杭州 310023

【提要】 胰腺先天性囊性病變是一種罕見的良性胰腺囊性病變，發(fā)生在胰尾時多采用腹腔鏡下保留脾臟胰腺遠(yuǎn)端切除術(shù)。本例患者有胰尾先天性囊性病變切除史，以反復(fù)乏力、黑便為主訴，胃鏡提示存在孤立胃底靜脈曲張，伴有脾腫大、血小板減少。經(jīng)CT門靜脈血管造影證實因胰尾占位切除后發(fā)生脾靜脈閉塞，繼發(fā)區(qū)域性門靜脈高壓。

患者男性，71歲。因“反復(fù)乏力伴黑便1年”入院。1年前患者無明顯誘因出現(xiàn)乏力，休息后可緩解。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，實驗室檢查：血小板計數(shù) 49×109/L，谷酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)129 U/L，堿性磷酸酶(ALP)252 U/L；腹部B超示脾大；胃鏡示胃底靜脈曲張。予口服中草藥(具體方劑不詳)治療，乏力緩解不明顯。后伴有黑便，一次量約50 g，持續(xù)2～3 d自行緩解，一年內(nèi)發(fā)作3次，無嘔血、暈厥等癥狀，為進(jìn)一步診治，來我院就診，收住入院。既往有反復(fù)肝功能異常病史8年，以GGT、ALP升高為主，考慮“膽汁淤積癥”，間斷口服熊去氧膽酸250 mg，3次/d。6年前因胰尾占位行腹腔鏡下保留脾臟胰腺遠(yuǎn)端切除術(shù)，術(shù)后病理提示胰腺先天性囊性病變伴灶內(nèi)內(nèi)分泌細(xì)胞增生，術(shù)中有輸血史。入院體檢：脾臟肋下2指可及，右下腹見一陳舊性瘢痕，余無異常。實驗室檢查：血小板計數(shù) 35×109/L，總膽紅素24.37 μmol/L，直接膽紅素7.62 μmol/L、GGT 123 U/L，ALP 211 U/L；IgG 13.27 g/L，IgM 1.99 g/L、IgG4 0.21 g/L；凝血酶原時間12.3 s；嗜肝及非嗜肝病毒標(biāo)志物均陰性，抗血小板抗體陰性，抗核抗體1∶320(主核型)、抗gp210抗體陽性。上腹部增強CT示脾腫大，側(cè)支循環(huán)開放；胰腺尾部未顯示，局部金屬影，考慮術(shù)后改變；右肝后上段囊腫，兩腎囊腫。骨髓常規(guī)檢查：巨核細(xì)胞量少、功能差；粒系增生活躍伴核左移。骨髓活檢示骨髓造血細(xì)胞增生低下，未見明顯的腫瘤性或造血細(xì)胞異常增生。為明確反復(fù)肝功能異常原因，遂行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肝穿刺活檢術(shù)。術(shù)后病理示肝組織小葉周邊界板破壞(碎屑樣壞死)不明顯，匯管區(qū)間質(zhì)少量炎細(xì)胞浸潤(圖1)；免疫組織化學(xué)染色示 CD10(毛細(xì)膽管+)、CD3(淋巴細(xì)胞+)、CD68(組織細(xì)胞+)、CK19(膽管+)、CK7(膽管+)、HBcAg(-)、HBsAg(-)、MUM1(少量淋巴細(xì)胞+)、PAS(+)、D-PAS(-)?；谏鲜鼋Y(jié)果，考慮非硬化性門靜脈高壓，遂行門靜脈CT血管造影，結(jié)果示脾靜脈近胰尾部中斷伴其周及胃底多發(fā)靜脈曲張、繼發(fā)脾腫大，考慮區(qū)域性門靜脈高壓癥(圖2)。

圖1 肝組織病理改變(HE染色 ×100) 圖2 門靜脈CT血管造影見脾靜脈閉塞(2A)及孤立性胃底靜脈曲張(2B)

討論腹腔鏡下保留脾臟胰腺遠(yuǎn)端切除術(shù)主要包括Kimura法和Warshaw法，前者保留脾臟血管而后者不保留[1]。Hua等[2]曾比較644例行Kimura法與311例行Warshaw法的的患者，結(jié)果提示Kimura法術(shù)后發(fā)生脾臟梗死及胃底靜脈曲張的風(fēng)險遠(yuǎn)小于Warshaw法。本病例術(shù)后影像提示脾臟動靜脈被保留，系Kimura法，但可能因術(shù)中出血量較多，手術(shù)時間較長，傷及脾靜脈，造成術(shù)后脾靜脈閉塞，脾胃區(qū)靜脈回流至脾靜脈受阻，引起脾腫大。同時因脾靜脈處壓力升高，導(dǎo)致胃網(wǎng)膜左靜脈和胃短靜脈的側(cè)支循環(huán)開放，前者收集胃體左側(cè)前后壁靜脈血，后者收集胃底前后壁靜脈血，形成孤立的胃底靜脈曲張，隨著壓力的升高，引起曲張靜脈破裂出血。

門靜脈造影是診斷區(qū)域性門靜脈高壓癥(regional portal hypertension，RPH)的金標(biāo)準(zhǔn)，但因其有創(chuàng)性，目前已逐步被CT門靜脈血管造影取代[3]。文獻(xiàn)報道[4]，經(jīng)典的RPH具備以下臨床特征：(1)存在基礎(chǔ)的胰腺疾病；(2)孤立胃底靜脈曲張；(3)脾腫大；(4)無肝硬化，無血液系統(tǒng)疾病且肝功能正常。本例患者的特殊性在于存在膽汁淤積及抗gp210抗體陽性，通過肝組織活檢排除肝硬化及原發(fā)性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis，PBC)的典型病理改變，但根據(jù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]，仍不能排除PBC存在可能，然而結(jié)合胰尾占位切除病史，并通過CT門靜脈造影發(fā)現(xiàn)術(shù)后出現(xiàn)脾靜脈閉塞，RPH可明確。

RPH是目前少數(shù)可通過手術(shù)治愈的門靜脈高壓癥。針對此患者，建議其行脾切除聯(lián)合賁門周圍血管離斷術(shù)，該法適用于已有上消化道出血病史且胃底靜脈曲張中度及以上者，該術(shù)式可顯著降低再次出血風(fēng)險[6]。

綜上所述，本例患者以反復(fù)消化道出血、血小板減少伴膽汁淤積為主要表現(xiàn)，既往有胰尾先天性囊性病變切除史，術(shù)后出現(xiàn)脾靜脈閉塞，胃鏡證實存在孤立胃底靜脈曲張，肝穿刺排除了肝硬化，通過CT門靜脈血管造影最終確診為RPH。臨床醫(yī)師要盡早識別RPH，預(yù)防和合理處置曲張靜脈破裂出血，以期提高患者生存質(zhì)量。

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