龔銘鯤，易林華，馬康平，秦廣彪，譚泊靜，儀曉立，袁新宇，李云林

在顱縫早閉患者中，前斜頭畸形是單側(cè)冠狀縫早閉的特征性外貌表現(xiàn)[1-2]，外科手術(shù)是治療該病的唯一有效方法。其最初的手術(shù)方法是單純切開早閉的顱縫，因沒有徹底擴(kuò)大顱腔、重建良好的頭顱外形，療效多不理想。隨著對顱縫早閉發(fā)病機(jī)制和生長力學(xué)的研究，目前多采用在顱縫再造基礎(chǔ)上進(jìn)行病變相關(guān)部位或全頭顱骨重塑術(shù)。因固定骨瓣的材料不一，術(shù)后塑形方法也各不相同。首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科2017年1月—2019年12月收治53例顱縫早閉患者，其中8例患者為單側(cè)冠狀縫早閉致前斜頭畸形，經(jīng)采用個(gè)體化組合手術(shù)+頭盔固型的治療方案，取得了良好的早期效果。本研究對這8例患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，探討單側(cè)冠狀縫早閉致前斜頭畸形的治療方案及其效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男1例，女7例；年齡6～47個(gè)月，平均15.7個(gè)月；患病側(cè)別左、右側(cè)各4例?；颊吣赣H在母孕期間均未見異常，均未服用丙戊酸或抑酸類藥物，無甲狀腺疾病史?；颊呔祮翁?、無宮內(nèi)發(fā)育受限；出生時(shí)剖宮產(chǎn)1例、難產(chǎn)助產(chǎn)2例、正常順產(chǎn)5例；家族中均無類似患者，均未行基因篩查檢測。

1.2 臨床表現(xiàn) 所有患者均有特征性的外貌表現(xiàn)：即患側(cè)額骨扁平后陷，眼眶上緣后縮上抬，患側(cè)顱腔前后徑縮短，鼻根及矢狀位中線歪向患側(cè)；健側(cè)額部前凸，顳部偏斜或凸或凹(圖1)。另外，病例2患者曾行塑形頭盔治療4個(gè)月，后期頭圍縮小、左眼眶后縮并出現(xiàn)代償性斜視；病例4患者就診時(shí)年齡偏大，患側(cè)眼球輕度外凸、視力下降、發(fā)育商(DQ)68；病例6患者有煩躁多動、顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。

A：頭顱照片，患側(cè)額部后縮(紅色箭頭所指)； B：模擬圖，健側(cè)額部前凸，顳部偏斜(紅色箭頭所指)

1.3 影像學(xué)檢查 8例患者均于術(shù)前行頭顱CT平掃+顱骨三維重建檢查。影像學(xué)檢查顯示，患側(cè)冠狀縫密度增高、骨化閉合(圖2)、蝶骨嵴增生上抬、前顱窩變深；健側(cè)額骨突起、顳骨或凸或凹；矢狀縫和額縫扭曲歪向患側(cè)。6例患者冠狀縫處有骨嵴形成，2例患者合并蝶額縫和蝶顴縫早閉，1例患者合并矢狀縫前1/3早閉；2例患者的腦室偏大，頂骨有明顯“指壓痕”。

A：患側(cè)冠狀縫密度增高、閉合，有骨嵴形成(紅色箭頭所指)； B：蝶骨嵴增生上抬(紅色箭頭所指)； C：健側(cè)額骨突起，顳骨或凸或凹，矢狀縫和額縫扭曲歪向患側(cè)

1.4 手術(shù)方法 本組患者均采用組合手術(shù)方式(表1)。依據(jù)患者CT平掃+顱骨三維重建結(jié)果，經(jīng)計(jì)算機(jī)輔助3D打印出患者頭模并設(shè)計(jì)好截骨、塑形方案，提前選擇組合術(shù)式模擬手術(shù)，設(shè)計(jì)好截骨導(dǎo)板以縮短手術(shù)時(shí)間。按慣例手術(shù)時(shí)均完整游離并保護(hù)好骨膜，術(shù)畢再盡可能將之縫合。前斜頭畸形矯形的基本術(shù)式如下：(1)骨縫切除術(shù)，根據(jù)畸形程度，切除早閉骨縫的寬度為0.5～1.5 cm，切除長度包含整個(gè)早閉骨縫；(2)額骨塑形術(shù)，額骨截取及塑形范圍包括該側(cè)冠狀縫、緊鄰眶上孔上緣、中線包含額縫、外側(cè)包含蝶額縫。游離額骨后行“梅花狀”切開，彎曲額骨使之內(nèi)板成“青枝”樣骨折。根據(jù)病情可行單側(cè)額骨或雙側(cè)全額骨塑形，全額骨塑形時(shí)不切開額縫(圖3)；(3)“π”形截骨及頂骨“郵票”狀切開術(shù)，切除雙側(cè)冠狀縫約1.0 cm寬度，外側(cè)越過蝶額縫。用腦板輕輕分離矢狀竇兩側(cè)硬腦膜與顱骨間的粘連部分，旁開矢狀縫1.0 cm，自冠狀縫向“人字縫”方向切開頂骨，形成“π”樣形狀。切開人字縫、顳縫，完全松解頂骨，將頂骨截成4～6塊“郵票”狀漂浮骨塊(不要游離顱骨與硬腦膜間的粘連)(圖4)。這樣可充分松解顱骨擴(kuò)大顱腔，起到緩解顱內(nèi)壓力的效果；(4)額眶帶(眉弓)重建、前移術(shù)，基于Whitaker、MaCarthy和改良Marchac術(shù)式略作改進(jìn)，根據(jù)患者具體病情行單側(cè)或雙側(cè)額眶帶重建、前移術(shù)。額眶帶重建時(shí)或在原先基礎(chǔ)上截骨重建，或根據(jù)術(shù)前設(shè)計(jì)的形狀自頂骨等其他部位置換重建(圖5)。截骨時(shí)要保護(hù)好矢狀竇，截取的額眶帶寬度約1.5 cm左右，外側(cè)到蝶額縫，額眶帶的頭端形成榫頭-榫卯結(jié)構(gòu)以便前移固定。本組患者均在榫頭-榫卯處打3～5個(gè)孔(根據(jù)前移距離)，用粗絲線交叉固定。前移后額骨與頂、顳骨間的缺損部位不做硬性固定，不予植骨，便于緩解顱內(nèi)壓力，利于大腦發(fā)育生長；(5)頭盔固型，術(shù)后2周測量頭顱外形，并定制頭盔(Star Band,美國)，該頭盔不同于常規(guī)的矯形頭盔，主要起到顱骨保護(hù)及固型作用。術(shù)后早期可每天佩戴數(shù)小時(shí)，而后逐漸過渡到全天候佩戴；術(shù)后第1個(gè)月每1～2周復(fù)診1次，以后每個(gè)月1次，共佩戴3～4個(gè)月。

表1 本組患者的臨床資料、手術(shù)方式

A、B:術(shù)后1周;C:術(shù)后1年,示顱骨缺損區(qū)域膜性成骨

A、B：術(shù)前模擬，基于CT三維重建制定額眶帶重建、前移計(jì)劃，取頂骨(②、③)替換重建額眶帶(①、④)； C：術(shù)中截取的頂骨，按術(shù)前計(jì)劃塑形后替代額眶帶； D：術(shù)中額、頂、顳骨間缺損不做硬性固定，不予植骨

2 結(jié) 果

手術(shù)效果評價(jià)內(nèi)容包括圍手術(shù)期并發(fā)癥、顱骨畸形的整復(fù)程度、患兒發(fā)育情況、術(shù)后有無死骨形成及顱骨生長情況等5個(gè)方面。8例患者術(shù)后均出現(xiàn)明顯的術(shù)區(qū)皮膚腫脹及皮下積液，3例行皮下引流，5例僅間斷穿刺2～3次后積液消失。本組患者術(shù)后3～5 d均有不同程度發(fā)熱，未出現(xiàn)腦脊液漏、顱內(nèi)出血、手術(shù)切口感染等并發(fā)癥。術(shù)后5～7 d術(shù)區(qū)腫脹消失后，可見早期整形效果較滿意(圖6)。術(shù)后隨訪7～50個(gè)月，病例4患者的智力發(fā)育明顯好轉(zhuǎn)(DQ 97)，余未見認(rèn)知功能發(fā)育異常。術(shù)后6～12個(gè)月期間復(fù)查頭顱CT平掃+顱骨三維重建，示骨間連接痕跡，顱縫未閉和，無死骨。4例患者術(shù)后隨訪1年以上，顱骨生長好，骨缺損區(qū)域有膜性骨形成趨勢(圖3)。

A、C：術(shù)前，頭顱額顳部明顯畸形； B、D：術(shù)后，頭顱額顳部畸形顯著改善(紅色箭頭所指)

3 討 論

3.1 發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn) 以往的觀點(diǎn)認(rèn)為單側(cè)冠狀縫早閉是一種非綜合征型顱縫早閉，多為偶然發(fā)生。但最新的遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)了數(shù)種可能導(dǎo)致該類病變的新基因和相關(guān)遺傳路徑[3-4]。經(jīng)典的Virchow理論認(rèn)為[5]:顱縫早閉后，垂直于早閉顱縫的顱腔徑線生長受限，而平行于早閉顱縫的顱腔徑線則會代償性延長，故顱縫早閉的部位決定了頭顱畸形的外形特點(diǎn)。單側(cè)冠狀縫早閉后，由于患側(cè)額、頂骨的前后方向生長受限，使得患側(cè)顱腔前后徑變短，健側(cè)顱腔代償性擴(kuò)張，即會形成特征性的“前斜頭畸形”外貌。如患側(cè)額骨扁平凹陷及眶上緣后縮上抬、健側(cè)額部前凸；重癥患者會出現(xiàn)鼻根部及矢狀位中線偏斜等異常。對那些早期治療不當(dāng)或患病時(shí)間較長的患者，如本組病例2、4患者，可能會出現(xiàn)其他并發(fā)癥，如顱內(nèi)壓增高、小頭畸形、智力發(fā)育障礙等。

3.2 手術(shù)時(shí)機(jī)和適應(yīng)證 顱縫早閉手術(shù)最早起始于19世紀(jì)60年代，是目前唯一有效的治療方法，但對手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)方式及次序選擇仍有爭議[6-9]。嬰幼兒時(shí)期是大腦發(fā)育最旺盛的階段，2歲時(shí)的大腦發(fā)育已接近成人的70%～80%，故多數(shù)學(xué)者主張?jiān)?歲以內(nèi)手術(shù)治療。Moderie等[6]認(rèn)為，患兒10～12個(gè)月是最佳手術(shù)年齡。Selber等[7]隨訪研究發(fā)現(xiàn)，早期手術(shù)不僅能擴(kuò)大顱腔，有益于再次成骨和顱面外形恢復(fù)，也可避免后期顱內(nèi)壓增高、視力障礙，甚至智力發(fā)育受限等問題。另有多項(xiàng)研究指出若前斜頭畸形患者在8歲和18歲尚未手術(shù)，盡管額骨后縮有輕度改善，但眼眶和鼻骨偏斜、患側(cè)中面部發(fā)育不全、偏斜等問題，會隨年齡增長而變得更加嚴(yán)重[10-12]。

前斜頭畸形的手術(shù)原則是：(1)擴(kuò)大顱腔空間，緩解顱內(nèi)壓力；(2)恢復(fù)額骨、額眶和顱頂部的正常解剖位置及形態(tài)。其手術(shù)適應(yīng)證也要從上述兩方面考慮。對那些明顯畸形且存在大腦功能及視力功能受損的患者，要及時(shí)進(jìn)行顱腔擴(kuò)大和顱骨整復(fù)手術(shù)；對那些畸形不明顯和/或大腦功能影響不顯著者，隨診觀察其神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，觀察顱內(nèi)壓力變化是較好選擇。

顱內(nèi)壓增高是重要的手術(shù)指征之一。判斷顱內(nèi)壓的方法主要包括：(1)顱骨內(nèi)板有無腦回壓迫的“指壓痕”形成：(2)查看眼底有無視神經(jīng)乳頭水腫或萎縮；(3)測量顱腔容積是否處于該年齡兒童正常范圍；(4)顱內(nèi)壓測壓儀監(jiān)測24 h顱內(nèi)壓波動變化。忽視顱內(nèi)壓增高，導(dǎo)致手術(shù)治療延誤，將會影響患者智力發(fā)育，引起視力損害[2，13-14]。

3.3 術(shù)式選擇及骨瓣固定 從手術(shù)方式演變看，從最初的冠狀縫切除、顱縫再造，到目前的額眶帶(眉弓)重塑矯形、顱腔擴(kuò)大等術(shù)式，國內(nèi)外尚無統(tǒng)一的指南性文獻(xiàn)。國內(nèi)外研究在比較各種術(shù)式治療單側(cè)冠狀縫早閉的療效預(yù)后差異方面尚缺乏統(tǒng)一的客觀標(biāo)準(zhǔn)。不僅研究者應(yīng)用的3D-CT、卡尺測量、Whitaker評分等方法不一，其測量的解剖標(biāo)志也不相同，因而缺乏有說服力的循證醫(yī)學(xué)結(jié)論。另有研究報(bào)道應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡行顱縫擴(kuò)大切除術(shù)治療單側(cè)冠狀縫早閉，雖可能具備一定的優(yōu)勢，但因病例數(shù)較少仍需進(jìn)一步驗(yàn)證觀察[12、15-16]。

目前業(yè)界的基本共識為單純的顱縫切除手術(shù)有明顯缺陷；內(nèi)鏡下顱縫擴(kuò)大切除的效果也不明確，且易復(fù)發(fā)；全頭顱重塑和顱腔擴(kuò)大是目前的首選術(shù)式[8-10]。因患者畸形部位、程度不盡相同，不能簡單套用既往手術(shù)方式。依據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，額眶帶前移和適度下降是維持額顱形態(tài)和眶部良好發(fā)育的前提。對較嚴(yán)重的前斜頭畸形患者，額眶帶要前移3～5 mm才能保證整復(fù)效果。就額顱形態(tài)重建、顱腔擴(kuò)大的手術(shù)方法[17]，本研究基于Whitaker術(shù)式(單側(cè)額顱重建)和改良Marchac術(shù)式(雙側(cè)額顱重建)進(jìn)行改良；最后根據(jù)患者畸形嚴(yán)重程度和部位，個(gè)體化地選擇合適的組合術(shù)式，較好地解決了患者前斜頭畸形的并發(fā)癥(表1)。

在額眶帶重建前移、顱腔擴(kuò)大的過程中，需要對前移和/或置換的骨瓣進(jìn)行固定方能起到整復(fù)效果。選擇固定的材料及方法取決于患者的年齡和顱骨成熟程度。Ashammakhi等研究報(bào)道[18]大齡兒童和成人可采用鈦連接片固定，但有可能出現(xiàn)因顱骨生長發(fā)育而向顱內(nèi)遷移的情況，從而損傷硬腦膜和大腦組織；對低齡兒童可采用可吸收材料(如聚乳酸板)固定，但因嬰幼兒顱骨薄而增加了固定難度，再加上費(fèi)用昂貴限制了其臨床應(yīng)用。本研究患兒采用骨緣打孔、粗絲線交叉固定的方法，能較好地解決上述問題。術(shù)后早期輔以頭盔固型(Star Band，美國)，其一方面可保護(hù)顱骨位置，防止意外傷害引起骨瓣移位；二是可起到固型、矯形作用。但這種固型為主的頭盔在內(nèi)徑設(shè)計(jì)時(shí)不同于常規(guī)的矯、塑形頭盔。

3.4 圍手術(shù)期管理和并發(fā)癥 單側(cè)冠狀縫早閉患者大多因年齡較小而面臨較高的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。精于兒童診療的神經(jīng)內(nèi)外科、放射影像科、整形科、眼科、耳鼻喉科等學(xué)科參與的多學(xué)科聯(lián)合診治，對圍術(shù)期保障具有重要意義。計(jì)算機(jī)輔助下3D頭模打印、模擬手術(shù)及截骨導(dǎo)板等技術(shù)的應(yīng)用，亦可顯著提高手術(shù)效率、簡便術(shù)中操作、縮短手術(shù)時(shí)間、減少術(shù)中出血，有助于術(shù)后康復(fù)[19]。顱縫早閉患者術(shù)后出現(xiàn)頭面部皮膚腫脹、皮下滲血、積液是一種常見現(xiàn)象。有研究者[17-18]提倡術(shù)后行皮下引流，甚至多處引流。但本組患者中5例患者術(shù)后未行皮下引流，也未加壓包扎，僅通過穿刺抽吸的方法即起到了良好的效果，術(shù)后3～5 d逐漸消腫，甚至完全消腫，術(shù)后7 d即可出院。另外，在截取骨瓣、重建額眶帶等操作時(shí)，尤其是前囟、矢狀竇和蝶骨嵴等硬腦膜粘連較緊部位，容易撕裂硬腦膜而出現(xiàn)腦脊液漏、腦組織挫裂傷或腦內(nèi)出血等并發(fā)癥。盡管本組患者均未發(fā)生上述并發(fā)癥，但國內(nèi)外文獻(xiàn)卻不乏這些并發(fā)癥的報(bào)道[8、20-22]，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)休克、死亡等。

綜上所述，本研究結(jié)果表明，采用組合術(shù)式輔以頭盔固型治療單側(cè)冠狀縫早閉引起的前斜頭畸形的早期效果比較滿意，但遠(yuǎn)期效果尚需進(jìn)一步隨診觀察。希望隨著相關(guān)研究的繼續(xù)深入進(jìn)行，能夠?yàn)轱B縫早閉患者提供效果更好的治療方案。