劉明璐 楊寅愉 張 蔚 姜 磊 沈 佳 郭 錚 于新迪 黃堅(jiān)鵠 王 偉

體外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一種有創(chuàng)的高級(jí)生命支持技術(shù)，用于支持傳統(tǒng)治療無(wú)效的嚴(yán)重心肺功能衰竭患者。其適應(yīng)證包括低心輸出量(心排指數(shù)<2.0 L·min-1·m-2)、心臟手術(shù)后不能脫離心肺轉(zhuǎn)流(cardiopulmonary bypass,CPB)、心臟驟停后心肺復(fù)蘇效果不佳以及呼吸衰竭、肺動(dòng)脈高壓、難治性心源性休克、難治性心律不齊、體外心肺復(fù)蘇和等待心臟移植等[1,2]。自二十世紀(jì)七十年代ECMO首次應(yīng)用于小兒先天性心臟病(簡(jiǎn)稱先心病)術(shù)后以來(lái)，隨著高難度系數(shù)、復(fù)雜心臟畸形手術(shù)的開(kāi)展不斷增加，ECMO在小兒心臟手術(shù)圍術(shù)期的應(yīng)用也隨之增加，及時(shí)有效的ECMO支持對(duì)降低先心病病死率和改善預(yù)后具有十分重要的意義。據(jù)體外生命支持組織(Extracorporeal Life Support Organization，ELSO)統(tǒng)計(jì)顯示，心臟手術(shù)后新生兒和兒童ECMO支持的存活率分別為52.6%和51.6%，這說(shuō)明ECMO支持的小兒心臟外科手術(shù)患者病死率仍然較高。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道這部分患者的死亡原因可能與術(shù)后依然存在解剖畸形有關(guān)[3]。殘余解剖畸形是指明顯影響血液動(dòng)力學(xué)的嚴(yán)重心臟解剖畸形[4]。本研究回顧性分析了2017年1月1日至 2020年6月30日上海兒童醫(yī)學(xué)中心收治的經(jīng)ECMO支持的先心病術(shù)后患者臨床資料，總結(jié)殘余解剖畸形和非殘余解剖畸形患者的臨床結(jié)局，進(jìn)一步探討殘余解剖畸形的后續(xù)處理方式對(duì)患者轉(zhuǎn)歸的影響。

材料與方法

一、研究對(duì)象及分組

選擇2017年1月1日至2020年6月30日在上海兒童醫(yī)學(xué)中心行心臟手術(shù)后使用ECMO的患者作為研究對(duì)象。納入標(biāo)準(zhǔn)：先心病進(jìn)行體外開(kāi)胸手術(shù)矯治的患者；排除標(biāo)準(zhǔn)：住院期間進(jìn)行心臟移植的患者、先心病手術(shù)后先接受心室輔助再改為ECMO的患者、手術(shù)前接受ECMO的患者。最終本研究共納入132例心臟手術(shù)后需要ECMO支持的患者，根據(jù)是否存在殘余解剖畸形分為殘余組(n=26)和非殘余組(n=106)；根據(jù)殘余解剖畸形患者的病種情況分為簡(jiǎn)單先心病(n=2)和復(fù)雜先心病(n=24)；根據(jù)殘余解剖畸形的種類分為瓣膜問(wèn)題、殘余梗阻和殘余分流。殘余組26例根據(jù)是否進(jìn)行手術(shù)干預(yù)分為干預(yù)組(n=6)和非干預(yù)組(n=20)。同一次住院期間進(jìn)行多次ECMO的患者記為1例。

二、相關(guān)定義

殘余解剖畸形是指明顯影響血液動(dòng)力學(xué)的嚴(yán)重心臟解剖畸形。對(duì)殘余解剖畸形采用的干預(yù)方式：手術(shù)再次干預(yù)(中央分流術(shù)、瓣膜整形術(shù)、動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)、心室流出道重建術(shù)等)、心導(dǎo)管干預(yù)(支架置入術(shù)、球囊擴(kuò)張術(shù))。本研究將動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損(ventricular septal defect,VSD)、房間隔缺損(atrial septal defect,ASD)、肺動(dòng)脈狹窄(pulmonary stenosis,PS; 重度除外) 歸為簡(jiǎn)單先心病，其余病種歸為復(fù)雜先心病。根據(jù)殘余解剖畸形所在位置及其導(dǎo)致的問(wèn)題，分為瓣膜問(wèn)題、殘余梗阻和殘余分流。

三、 ECMO應(yīng)用

1. 適應(yīng)證：不能脫離CPB、心輸出量低、心臟驟停需要心肺復(fù)蘇、肺動(dòng)脈高壓、難治性心源性休克、呼吸衰竭、難治性心律不齊、體外心肺復(fù)蘇和等待心臟移植[5,6]。對(duì)于ECMO支持的患者，通過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查心臟解剖矯治結(jié)果，必要時(shí)采用心導(dǎo)管手術(shù)診斷是否存在解剖問(wèn)題。

2. ECMO管理：ECMO安裝和管理[1]簡(jiǎn)述如下：采用Rotaflow或Sorin離心泵、中空纖維膜式氧合器(Medos HILITE 800LT、2400LT、Sorin Lilliput 2或Maquet 5050膜式氧合器)。所有患者采用經(jīng)胸插管、靜脈-動(dòng)脈模式建立循環(huán)支持。動(dòng)脈灌注管置于升主動(dòng)脈，靜脈引流管置于右心房，部分患者增加左心房插管以減輕左心負(fù)荷。

根據(jù)患者體重和病種維持流量在60～150 mL·kg-1·min-1，根據(jù)患者病情變化、血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)情況、乳酸水平、血?dú)夥治鼋Y(jié)果等適時(shí)調(diào)整流量，維持平均動(dòng)脈血壓(mean arterial pressure,MAP)在40～70 mmHg，持續(xù)監(jiān)測(cè)MAP、中心靜脈壓、經(jīng)皮血氧飽和度、血?dú)饧澳蛄康取CMO支持期間使用肝素抗凝維持激活凝血時(shí)間(activated clotting time,ACT)在160～180 s，活化部分凝血活酶時(shí)間(activated partial thromboplastin time,APTT)在50～70 s。維持血小板水平>50×109～80×109/L，紅細(xì)胞比容0.32～0.40，纖維蛋白原>1.5 g/L。

定期檢測(cè)肝腎等重要臟器的功能，待心功能有明顯恢復(fù)后考慮撤離ECMO，撤機(jī)前逐漸降低流量，當(dāng)患者對(duì)輔助流量的要求低于20～50 mL·kg-1·min-1時(shí)嘗試停機(jī)，如血壓下降≥30%，則暫緩撤機(jī)，反之，則撤離ECMO。

四、 殘余解剖畸形的處理

發(fā)現(xiàn)殘余解剖畸形后即由外科醫(yī)師、監(jiān)護(hù)醫(yī)師和體外循環(huán)醫(yī)師協(xié)商討論，決定下一步治療方案。在進(jìn)行心導(dǎo)管檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)的殘余解剖畸形，必要時(shí)可直接進(jìn)行心導(dǎo)管干預(yù)；如果殘余解剖畸形需要進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，應(yīng)結(jié)合患者情況盡早進(jìn)行。

五、數(shù)據(jù)采集

收集患者的性別、年齡、體重等一般情況；收集體外循環(huán)時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、機(jī)械通氣時(shí)間、 ECMO輔助時(shí)間、重癥監(jiān)護(hù)室(intensive care unit,ICU)住院時(shí)間、總住院時(shí)間、ECMO脫機(jī)率、院內(nèi)存活率、殘余解剖畸形的種類、所采取的手術(shù)干預(yù)方式、干預(yù)結(jié)果等臨床資料。

六、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

結(jié) 果

一、先心病手術(shù)后總體情況

本中心進(jìn)行10 946臺(tái)CPB手術(shù)，術(shù)后需要ECMO支持的132例，占所有手術(shù)的1.21%，ECMO支持患者的存活率為47%，其中新生兒和兒童存活率分別為52.17%和46.78%。殘余解剖畸形26例，占ECMO治療例數(shù)的19.69%。接受ECMO支持的患者中，有50例(38%)因體外循環(huán)不能撤機(jī)進(jìn)行ECMO支持，存活22例(44%)；51例(39%)因低心輸出量而接受ECMO，存活29例(56%)； 31例(23%)因心臟驟停需要心肺復(fù)蘇進(jìn)行ECMO支持，存活12例(38%)。因不同適應(yīng)證接受ECMO支持的患者存活率差異沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=1.980，P=0.372)。

26例殘余解剖畸形和106例非殘余解剖畸形患者的臨床資料見(jiàn)表1。殘余組中的ECMO輔助時(shí)間為(5.26±2.17)d，非殘余組為(3.96±2.77)d，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=2.241，P=0.027)。殘余組存活5例，存活率19%;非殘余組存活58例，存活率54%，兩組存活率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=10.539，P=0.001)。殘余組體外循環(huán)時(shí)間為(253.3±157.34)min，非殘余組為(193.9±152.06)min，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=1.772，P=0.079)。殘余組總住院時(shí)間(24.42±17.58)d，非殘余組為(28.60±18.95)d，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=-1.021，P=0.309)。

表1 ECMO支持先心病術(shù)后有無(wú)殘余解剖畸形患者臨床資料的比較Table 1 Comparison of clinical data of children with or without residual anatomic malformation after ECMO support for congenital heart disease分組例數(shù)手術(shù)年齡[歲,(x±s)]體重[kg,(x±s)]體外循環(huán)時(shí)間[min,(x±s)]主動(dòng)脈阻斷時(shí)間[min,(x±s)]機(jī)械通氣時(shí)間[h,(x±s)]ICU住院時(shí)間[d,(x±s)]總住院時(shí)間[d,(x±s)]ECMO輔助時(shí)間[d,(x±s)]殘余組261.60±2.428.23±7.01253.3±157.34110.27±68.37266.73±165.913.88±9.1224.42±17.585.26±2.17非殘余組1061.98±3.549.1±10.60193.9±152.0684.18±68.25298.0±211.4717.40±12.6628.60±18.953.96±2.77t值 --0.629 -0.407 1.772 1.748 -0.703-1.331-1.0212.241P值- 0.530 0.6840.0790.083 0.483 0.185 0.3090.027分組例數(shù)性別[n(%)]男女腎衰竭人數(shù)[n(%)]ECMO輔助時(shí)間[n(%)]<3天人數(shù)≥3天人數(shù)脫機(jī)人數(shù)[n(%)]存活人數(shù)[n(%)]殘余組2615(57.7)11(42.3)12(46.0)4(15.0)22(85.0)14(54.0)5(19.0)非殘余組10662(58.5)44(41.5)46(43.0)42(39.0)64(61.0)70(66.0)58(54.0)t/χ2值 -0.023 0.204 5.4021.34110.539P值-0.9410.8390.0200.2470.001

二、先心病術(shù)后殘余解剖畸形類型

所有ECMO支持患者都進(jìn)行超聲心動(dòng)圖評(píng)估，行心導(dǎo)管檢查。共26例先心病術(shù)后存在殘余解剖畸形，其中瓣膜問(wèn)題13例，殘余梗阻12例，殘余分流5例，部分患者存在多種殘余解剖畸形，包括二尖瓣反流合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，室間隔缺損合并主動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損合并右室流出道殘余梗阻，肺動(dòng)脈狹窄合并下腔靜脈狹窄，見(jiàn)表2。

三、殘余解剖畸形患者的病種情況

26例先心病手術(shù)后殘余解剖畸形患者包括簡(jiǎn)單先心病2例，VSD 1例，PS 1例；復(fù)雜先心病24例， VSD 合并ASD 1例，法洛四聯(lián)征(tetralogy of Fallot，TOF)1例,右室雙出口(double outlet right ventricle,DORV)5例，完全性心內(nèi)膜墊缺損(complete endocardial cushion defect,CAVC)2例，主動(dòng)脈縮窄(coarctation of aorta，CoA)3例，動(dòng)脈閉鎖(pul-monary atresia，PA)2例，完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)1例，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(transposition of great arteries，TGA)5例，永存動(dòng)脈干(persistent truncus arteriosus，PTA)1例，主動(dòng)脈弓中斷(interrupted aortic arch，IAA)3例。簡(jiǎn)單先心病存活1例，存活率50%；復(fù)雜先心病存活4例，存活率17%，簡(jiǎn)單先心病和復(fù)雜先心病的存活率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=1.057，P=0.354)，見(jiàn)表3。

表2 先天性心臟病術(shù)后殘余解剖畸形種類Table 2 Types of residual anatomic deformities with congenital heart disease殘余解剖畸形種類殘余解剖畸形細(xì)節(jié)例數(shù)(n=26)瓣膜問(wèn)題(n=13)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全房室瓣反流二尖瓣反流肺動(dòng)脈反流5242殘余梗阻(n=12)主動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄/血栓冠狀動(dòng)脈開(kāi)口狹窄/畸形肺靜脈狹窄右室流出道殘余梗阻下腔靜脈狹窄422211殘余分流(n=5)室間隔缺損B-T(體肺分流)術(shù)后,肺循環(huán)過(guò)度41 注 部分患者存在多種殘余解剖畸形

表3 殘余解剖畸形患者的病種情況Table 3 Disease types in children with residual anatomical malformations 病種類型病種例數(shù)手術(shù)類型殘余解剖畸形細(xì)節(jié)復(fù)雜先心病(n=24)PTA1PTA姑息手術(shù)B-T術(shù)后肺循環(huán)過(guò)度DORV5DORV糾治術(shù)室間隔缺損合并主動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈反流、房室瓣反流、室間隔缺損、右室流出道殘余梗阻CoA3CoA糾治術(shù)主動(dòng)脈狹窄TAPVC1TAPVC糾治術(shù)肺靜脈狹窄IAA2IAA糾治術(shù)主動(dòng)脈狹窄TGA4TGA根治術(shù)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(n=2)、冠脈畸形、肺動(dòng)脈反流PA/VSD2PA/VSD根治術(shù)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈狹窄CAVC2AVSD修補(bǔ)術(shù)房室瓣反流、二尖瓣反流VSD/ASD1VSD根治術(shù), ASD修補(bǔ)術(shù)二尖瓣反流IAA1IAA糾治術(shù)室間隔缺損TOF1TOF根治術(shù)下腔靜脈梗阻、肺動(dòng)脈狹窄TGA1TGA分期手術(shù)肺動(dòng)脈反流簡(jiǎn)單先心病(n=2)PS1右室流出道疏通術(shù)肺動(dòng)脈狹窄VSD1VSD根治術(shù)二尖瓣反流

四、先心病手術(shù)后殘余解剖畸形患者手術(shù)干預(yù)方式

26例先心病手術(shù)后殘余解剖畸形患者中有5例行外科手術(shù)干預(yù)，1例行心導(dǎo)管介入治療(表4)，干預(yù)后均攜帶ECMO回監(jiān)護(hù)室。

五、 先心病手術(shù)后殘余解剖畸形患者干預(yù)組與非干預(yù)組臨床資料比較

表5顯示了手術(shù)干預(yù)組和非干預(yù)組手術(shù)后殘余解剖畸形患者的ECMO數(shù)據(jù)和預(yù)后信息。在6例手術(shù)干預(yù)患者中，4例成功脫機(jī)(67%)，3例存活，存活率50%，而20例非干預(yù)患者中有10例脫機(jī)(50%)，2例存活，存活率10%，干預(yù)組的存活率高于非干預(yù)組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=4.754，P=0.029)。干預(yù)組體外循環(huán)時(shí)間為(172.83±125.22)min，非干預(yù)組為(277.45±160.58)min，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=-1.460，P=0.157)。干預(yù)組的ECMO時(shí)間為(4.97±1.33)d，非干預(yù)組為(5.35±2.38)d，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=-0.375，P=0.711)。非干預(yù)組的死亡原因較多，主要是低心排出量綜合征(low cardiac output syndrome,LCOS)和呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥，多器官功能衰竭(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)和心律失常。干預(yù)組死亡原因均為L(zhǎng)COS。

表4 先天性心臟病手術(shù)后殘余解剖畸形患者的手術(shù)干預(yù)方法Table 4 Surgical interventions of residual anatomic malfor-mation in children with congenital heart disease 干預(yù)措施例數(shù)(n=6)B-T分流術(shù)(中央分流)1二尖瓣整形術(shù)1左肺動(dòng)脈支架置入術(shù)+下腔靜脈狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)1肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)2右室流出道重建術(shù)(管道)1

表5 先天性心臟病手術(shù)后殘余解剖畸形患者中干預(yù)組與非干預(yù)組臨床資料比較(x±s)Table 5 Comparison of surgical intervention group and non-surgical intervention group in children with residual anatomical deformities(x±s)分組例數(shù)手術(shù)年齡(歲)體重(kg)體外循環(huán)時(shí)間(min)主動(dòng)脈阻斷時(shí)間(min)機(jī)械通氣時(shí)間(h)ECMO時(shí)間(d)ICU住院時(shí)間(d)總住院時(shí)間(d)干預(yù)組60.94±0.586.30±1.36172.83±125.2270.50±31.22270.17±130.554.97±1.3315.66±7.0631.00±12.74非干預(yù)組201.80±2.738.82±7.91277.45±160.58122.20±72.43265.70±178.125.35±2.3813.35±9.7522.45±18.61t值 -1.317 1.355 1.460 1.683 -0.057 -0.3750.5371.047P值-0.2010.1890.1570.105 0.955 0.7110.5960.306分組例數(shù)存活患者ECMO時(shí)間(d)死亡患者ECMO時(shí)間(d)存活患者ICU住院時(shí)間(d)死亡患者ICU住院時(shí)間(d)存活患者總住院時(shí)間(d)死亡患者總住院時(shí)間(d)干預(yù)組65.14±1.864.81±0.9520.33±1.5211±7.5441.66±5.6820.33±5.68非干預(yù)組202.71±0.115.63±2.4025.00±2.8212.05±9.3937.00±7.0720.83±18.88t值 -1.750 -0.606-2.488-0.1840.827-0.045P值-0.178 0.551 0.089 0.8560.469 0.965

討 論

ECMO是支持嚴(yán)重心肺功能衰竭患者的最終手段，在小兒先心病手術(shù)后， 0.6%～2%的患者無(wú)法維持自身循環(huán)，需要ECMO支持[7,8]。據(jù)ELSO統(tǒng)計(jì)顯示，心臟手術(shù)后新生兒和兒童ECMO支持的存活率分別為52.6%和51.6%，與本組病例新生兒和兒童ECMO支持的存活率分別為52.17%和46.78%類似[8,9]。

本組132例患者中，26例有殘余解剖畸形，發(fā)生率為19.69%，這些患者的生存率僅19%，明顯低于無(wú)殘余解剖畸形的ECMO患者。同解剖矯治完全的病例相比，殘余解剖畸形會(huì)導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)異常，心臟負(fù)荷增加或心肌供血減少，從而引起低心輸出量和不能脫離CPB以及使用ECMO預(yù)后不佳的情況[4,10]。Agarwal等[4]研究表明心臟手術(shù)后接受ECMO的患者中有28%發(fā)生殘余解剖畸形，殘余解剖畸形患者的生存率為46%，且殘余解剖畸形較非殘余解剖畸形患者的ECMO支持時(shí)間明顯延長(zhǎng)。Howard等[10]研究顯示心臟手術(shù)后接受ECMO的新生兒中有60%發(fā)現(xiàn)殘余解剖畸形，殘余解剖畸形新生兒的生存率為49%，進(jìn)行手術(shù)干預(yù)的殘余解剖畸形新生兒生存率為53%。由此可見(jiàn)，即使在先心病矯治手術(shù)中采用了經(jīng)食道超聲檢查手術(shù)矯治，但仍然有部分患者存在殘余解剖畸形，其原因可能包括： ①經(jīng)食道超聲檢測(cè)的局限，使得部分畸形特別是心外畸形漏診； ②手術(shù)結(jié)束時(shí)，心臟本身的運(yùn)動(dòng)尚未完全恢復(fù)，可掩蓋部分畸形的表現(xiàn)； ③術(shù)后意外情況行心肺復(fù)蘇按壓時(shí)影響原先糾治的解剖結(jié)構(gòu)； ④有些解剖畸形無(wú)法用手術(shù)方法糾正等。因此，對(duì)于先心病手術(shù)后使用ECMO的病例，即使在術(shù)中采用經(jīng)食道超聲進(jìn)行了解剖學(xué)檢查，依然要考慮存在殘余解剖畸形的可能性[11,12]。

本研究26例殘余解剖畸形中大部分病例可通過(guò)超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查是一項(xiàng)針對(duì)ECMO患者的易于執(zhí)行的床旁影像學(xué)檢查[13]，但是超聲心動(dòng)圖對(duì)評(píng)估ECMO殘余解剖畸形存在一定局限性，比如ECMO的使用會(huì)影響超聲檢查的清晰度，對(duì)心室流出道和心外血管的殘余解剖畸形探查不準(zhǔn)確[13]。心導(dǎo)管檢查一直是先心病患者解剖和生理評(píng)估的金標(biāo)準(zhǔn)。然而心導(dǎo)管屬于有創(chuàng)操作，且對(duì)設(shè)備要求較高，患者必須在ECMO支持下實(shí)施轉(zhuǎn)運(yùn)，這使得臨床上更傾向于采用非侵入性的替代方案。根據(jù)美國(guó)心臟協(xié)會(huì)的建議，對(duì)嚴(yán)重懷疑有殘余解剖畸形而非侵入性檢查無(wú)法診斷時(shí)應(yīng)該使用心導(dǎo)管檢查[14]。本組有2例在ECMO支持下行心導(dǎo)管檢查以明確診斷，1例殘余梗阻病例直接進(jìn)行了介入治療。

本組26例存在解剖畸形的患者中，共有30處解剖畸形，以各類瓣膜問(wèn)題發(fā)生最多，達(dá)13例；其次是殘余梗阻，為12例；另有5例存在殘余分流。有6例進(jìn)行了再次手術(shù)矯治，其中有3例存活出院，手術(shù)干預(yù)組存活率達(dá)50%，與術(shù)后無(wú)解剖畸形患者存活率54%基本相同。這說(shuō)明在ECMO支持過(guò)程中及時(shí)發(fā)現(xiàn)殘余畸形，并積極進(jìn)行干預(yù)，可以達(dá)到較理想的治療效果。而未進(jìn)行再次矯治的患者雖然撤離ECMO的比例并不低，也達(dá)到50%，但整體出院率僅10%。這說(shuō)明即使在ECMO支持下，這部分患者心功能有一定恢復(fù)，且能耐受脫離ECMO支持的狀態(tài)，但是由于解剖畸形的存在，撤離ECMO后心功能會(huì)逐漸惡化。 故ECMO支持不能改變先心病手術(shù)后存在殘余解剖畸形患者的長(zhǎng)期預(yù)后。

本組26例存在解剖畸形的患者中，死亡原因主要包括LCOS、呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥、心律失常和 MODS，以 LCOS 比例最高。LCOS是先心病手術(shù)后的主要并發(fā)癥，也是主要死亡原因。術(shù)后發(fā)生 LCOS 的原因主要包括復(fù)雜先心病比例高，術(shù)前心功能不全，手術(shù)影響心功能狀態(tài)，術(shù)中心肌缺血時(shí)間長(zhǎng)或心肌保護(hù)不當(dāng)，以及瓣膜問(wèn)題、殘余梗阻、殘余分流等殘余解剖畸形。殘余解剖畸形患者中，呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥、心律失常和 MODS在死亡原因中占比較高，主要原因包括術(shù)前肺動(dòng)脈高壓，術(shù)后心功能受損和術(shù)后的全身炎癥反應(yīng)。除此之外還有手術(shù)年齡，CPB時(shí)間長(zhǎng)[15]，復(fù)雜先心病比例高等原因。根據(jù)患者不同的死亡原因，提前采取對(duì)應(yīng)的措施可以降低病死率，對(duì)于本組死亡原因?yàn)長(zhǎng)COS的患者，可以通過(guò)積極糾治解剖畸形、加強(qiáng)圍手術(shù)期心功能保護(hù)，制定個(gè)體化手術(shù)方案來(lái)降低LCOS，提高患者生存率[16,17]。對(duì)于死亡原因?yàn)楹粑到y(tǒng)并發(fā)癥、心律失常和 MODS的患者，可以通過(guò)積極糾治解剖畸形、術(shù)前糾治肺高壓、加強(qiáng)心功能保護(hù)、加強(qiáng)對(duì)炎癥指標(biāo)變化的監(jiān)控、制定個(gè)性化手術(shù)方案來(lái)提高患者生存率。

本組病例中19.69%的患者發(fā)現(xiàn)殘余解剖畸形，殘余組的總病死率高達(dá)81%(21/26)，其中殘余解剖未進(jìn)行干預(yù)的患者病死率為90%(18/20)，而殘余解剖進(jìn)行手術(shù)干預(yù)的患者病死率為50%(3/6)；相比非殘余組病死率為46%，殘余畸形組總病死率更高。在殘余解剖畸形組中，進(jìn)行手術(shù)干預(yù)的患者存活率較非干預(yù)組顯著提高，手術(shù)干預(yù)組的存活率高達(dá)50%。因此對(duì)于殘余解剖畸形應(yīng)該積極予以矯治[4,18]。

在本研究手術(shù)干預(yù)的6例患者中，3例存活患者為雙心室生理，3例死亡患者均為單心室生理。既往研究表明，ECMO支持的單心室患者比雙心室患者存活率更低[19,20]，殘余病變伴或不伴有單心室生理的患者均應(yīng)該進(jìn)行積極的早期干預(yù)[4,18]。

本研究也存在一定局限性。第一，本研究受到單中心回顧性研究的固有局限。第二，較小的樣本量限制了對(duì)于有無(wú)殘余解剖畸形患者的結(jié)局差異的影響因素分析。第三，存在其他混雜因素影響。

綜上，在先心病手術(shù)進(jìn)行ECMO支持后，應(yīng)該及早評(píng)估是否有殘余解剖畸形，超聲心動(dòng)圖是最方便的檢查方式，但對(duì)于高度懷疑存在殘余解剖畸形而非侵入性檢查無(wú)法診斷時(shí)應(yīng)該使用心導(dǎo)管檢查。對(duì)于存在殘余解剖畸形者，早期評(píng)估和干預(yù)可以改善其臨床結(jié)局。