王 娟，黃小英，黃炳臣，吳雪銘，蘇群英，林 潔，龍喜帶

例1，52歲，5年前無明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)腰部疼痛，呈持續(xù)性隱脹痛，無放射痛，改變體位無緩解，3個月前癥狀明顯加重。泌尿系彩超示：(1)左側(cè)輸尿管上段結(jié)石并左側(cè)腎積水；(2)盆腔實液混合性占位：卵巢病變？婦科檢查：陰窺鏡未能暴露子宮頸，雙合診可觸及盆腔較大包塊，如孕4個月大小子宮，質(zhì)硬，活動欠佳，表面光滑，考慮子宮肌瘤？卵巢腫瘤？行剖腹探查術(shù)+活檢術(shù)，術(shù)中見左側(cè)卵巢腫瘤不規(guī)則增大，大小18 cm×15 cm，腫瘤侵及乙狀結(jié)腸，取一小塊腫瘤組織送檢。初步考慮為惡性腫瘤晚期。

例2，56歲，自覺腹痛半年余，同時伴腹脹，伴陰道流血性分泌物。婦科B超示：子宮內(nèi)見一大小8.5 mm×7.1 mm稍高回聲結(jié)節(jié)，盆腔子宮后方可見一大小12.0 cm×7.6 cm混合回聲塊影；子宮腔內(nèi)稍高回聲結(jié)節(jié)考慮子宮內(nèi)膜息肉可能，子宮腔積液，子宮體后方混合回聲塊影考慮占位性病變可能。盆腔CT平掃+增強示：盆腔占位性病變并盆腔左側(cè)壁侵犯、局部出血，考慮累及左輸尿管盆段并左腎重度積水，考慮來源左側(cè)附件惡性腫瘤可能性較大。術(shù)中：左側(cè)輸卵管可見一大小12 cm×9 cm實性包塊，組織脆爛。

病理檢查例1，眼觀：(左側(cè)卵巢)灰紅組織一塊，大小3 cm×2 cm×1.5 cm，切面灰白色，實性，質(zhì)脆。鏡檢：腫瘤細胞呈巢、片狀排列(圖1)，細胞大小不等，排列紊亂，細胞重度異型，核分裂象易見。免疫表型：惡變成分CK5/6(圖2)、p16、p40(圖3)均陽性，WT-1、PAX-8、OCT-4、CEA均陰性。例2，眼觀：(左側(cè)附件+左側(cè)附件腫物)灰紅色不整形組織一塊，大小7 cm×5.5 cm×3 cm，切面灰白色，實性，質(zhì)脆；另見輸卵管與之相連，輸卵管長7 cm，直徑1.5 cm，傘閉；另見灰紅碎組織一堆，合計10 cm×6cm×2 cm，切面灰白色，實性，質(zhì)脆。鏡檢：腫瘤細胞呈巢、片狀排列，細胞大小不等，排列紊亂，細胞重度異型，核分裂象易見。免疫表型：惡變成分CK5/6、p16和p40均陽性，WT-1、PAX-8、OCT-4和CEA均陰性。

圖1 腫瘤細胞呈巢狀排列 圖2 腫瘤細胞CK5/6陽性,EnVision法 圖3 腫瘤細胞p40陽性,EnVision法

病理診斷：例1(左側(cè)卵巢)低分化卵巢鱗狀細胞癌(ovarian squamous-cell carcinoma, OSCC)；例2(雙側(cè)卵巢)低分化卵巢OSCC。

討論根據(jù)WHO(2014)卵巢腫瘤分類，OSCC最常見源于成熟的囊性畸胎瘤的惡性轉(zhuǎn)化或Brenner瘤或子宮內(nèi)膜異位癥而引起的疾病，預后差[1-5]。OSCC臨床罕見，國內(nèi)外報道較少，其病程短，多為單側(cè)發(fā)生，臨床表現(xiàn)無腹痛、腹部不適等癥狀。此外，Acién等[6]認為HPV感染是原發(fā)性OSCC的高危因素，推測HPV感染可能是導致原發(fā)性OSCC的病因之一。

目前，OSCC的組織來源目前尚不十分明確，主要包括以下幾種：(1)部分學者認為與卵巢子宮內(nèi)膜異位癥有關，或來自卵巢Brenner瘤、子宮內(nèi)膜樣腺癌伴鱗狀化生和惡性中胚葉混合瘤。這類腫瘤屬于卵巢上皮-間質(zhì)腫瘤。(2)部分學者認為由卵巢畸胎瘤惡變而來，其惡變率約為 2.4%，這類腫瘤屬于卵巢生殖細胞腫瘤。(3)來自其他部位的鱗狀細胞癌轉(zhuǎn)移。

OSCC罕見，與漿液性癌相比，預后較差。手術(shù)是治療原發(fā)性OSCC患者的重要手段。新輔助化療可減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率和病死率，故新輔助化療應被視為原發(fā)性OSCC的標準治療。早期應用卡鉑或順鉑加紫杉醇化療可能會更利于手術(shù)切除。然而，無論手術(shù)在新輔助化療之前還是之后進行，在腫瘤進展和總生存率方面差異無顯著性。研究表明原發(fā)性OSCC患者的腫瘤分期和等級與總生存期相關。此外，學者發(fā)現(xiàn)卵巢原發(fā)性癌的早期患者最佳減量化后可保持無病，但是晚期患者盡管接受了術(shù)后化療或放療，其預后效果依然很差?？傊?，OSCC是一種罕見腫瘤且資料有限，管理和化療的基本原則尚未標準化，因此希望更多的學者對此腫瘤進行報道和研究，或許能探索出一套OSCC的治療方案。