管考平 侯文英 張 軍 劉樹立 魏延棟 李 龍

(首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院外科，北京 100010)

嗜鉻細胞瘤是一種發(fā)源于腎上腺髓質(zhì)交感神經(jīng)節(jié)，旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位嗜鉻組織腫瘤，約占腎上腺腫瘤4%[1，2]。由于患兒嗜鉻細胞瘤早期臨床癥狀不典型，容易誤診，即使良性嗜鉻細胞瘤也可引起嚴重并發(fā)癥致死。以往嗜鉻細胞瘤多采用開腹手術(shù)，小兒腹腔鏡下嗜鉻細胞瘤切除術(shù)報道甚少。2012年3月～2019年3月我院采用腹腔鏡手術(shù)治療小兒嗜鉻細胞瘤8例，效果滿意，報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組8例，男4例，女4例。年齡3～10歲，平均7歲。劇烈頭痛、心悸、多汗6例，驚厥發(fā)作2例。血壓均升高，160～180/100～120 mm Hg。增強CT、B超提示腹膜后腎上腺有實性占位病變，腫塊包膜完整，無鄰近組織侵犯現(xiàn)象，無附近淋巴結(jié)增大；腫瘤直徑2.5 cm 3例，3～5 cm 5例；均為單側(cè)，左側(cè)6例，右側(cè)2例?？紤]腎上腺腫瘤，嗜鉻細胞瘤可能性大(圖1，2)。實驗室檢查：24 h尿香草苦杏仁酸檢查升高6例(分別是15、32、40、55、58、65 mg/24 h，我院正常值1～5 mg/24 h)；8例血兒茶酚胺升高，30～55 nmol/L(我院正常值0.51～3.26 nmol/L)。

病例選擇標準：有持續(xù)高血壓病史，血尿兒茶酚胺升高；術(shù)前B超、CT檢查提示腹膜后腎上腺有實性占位病變，腫塊包膜完整，腫瘤<6 cm，考慮嗜鉻細胞瘤。

1.2 方法

1.2.1 術(shù)前準備 常規(guī)腸道準備，術(shù)前12 h禁食，術(shù)前0.5 h應(yīng)用抗生素，補液。留置胃管及尿管，開塞路通便。術(shù)前口服苯芐胺，20～40 mg/d，如果血壓控制不理想加用鈣離子通道阻斷劑硝苯地平控釋片，待血壓穩(wěn)定在130/85 mm Hg左右2周后再手術(shù)。術(shù)前1 d常規(guī)靜脈輸林格氏液，按50 ml/kg擴容。麻醉后常規(guī)動靜脈置管監(jiān)測血壓和心率變化。腫瘤切除時引起兒茶酚胺大量釋放，可能會導致嚴重高血壓，應(yīng)用硝普鈉迅速控制血壓。腫瘤切除后因兒茶酚胺突然下降，血管擴張可致低血容量休克，應(yīng)過量輸液，充分擴容，必要時給去甲腎上腺升壓藥。術(shù)中和術(shù)后24 h靜脈滴注氫化可的松100～200 mg,避免急性腎上腺皮質(zhì)功能危象發(fā)生，逐漸減量。

1.2.2 手術(shù)方法 采用氣管插管靜脈復合麻醉?；純喝⊙雠P位，向健側(cè)傾斜并頭部抬高，讓腸管下垂以利顯露。在腹壁臍部、肋緣下、腰肋部和上腹部建立4個5 mm trocar，建立人工氣腹(圖3)，氣腹壓力依年齡設(shè)置為8～12 mm Hg。腹腔鏡下明確結(jié)腸脾區(qū)(或肝區(qū))位置，經(jīng)腹壁進針將橫結(jié)腸縫牽引線進行懸吊，沿降結(jié)腸旁溝切開側(cè)腹膜，降結(jié)腸內(nèi)下翻，于腎臟前外側(cè)切開腎周筋膜，在腎上極用超聲刀游離腎周脂肪及腎上腺，一般從腎上極和腎上腺交界處開始分離，最后處理上極，注意內(nèi)側(cè)和下方，勿損傷腹腔血管和腎蒂血管，在游離腎上腺時避免直接鉗夾或牽拉腺體以免損傷，可抓起腺體周圍組織游離；用鈦夾夾腎上腺中央靜脈后離斷，鈍銳分離結(jié)合完整切除腎上腺腫瘤(圖4，5)。將標本放入標本袋經(jīng)臍擴大切口取出，無活動出血，關(guān)閉腹腔切口，切除物送病理檢查。

圖1 CT示腹膜后脊柱旁實性占位，類圓形，密度不均勻，增強瘤體實質(zhì)明顯強化，邊界清，約3.5 cm×2.5 cm×2.0 cm大小 圖2 B超示腹膜后實性占位，呈橢圓形，內(nèi)部均勻中等回聲，邊界清，約3.5 cm×2.5 cm×2.0 cm大小 圖3腹腔鏡trocar位置 圖4 腹腔鏡術(shù)中瘤體切除 圖5 標本切面呈灰黃色，似有包膜，質(zhì)軟，3.2 cm×2 cm×1.5 cm大小 圖6 顯微鏡下瘤細胞呈多邊型，可見梭形雙核，細胞大小不一，排列緊密，胞質(zhì)內(nèi)富含顆粒(HE染色 ×200)

2 結(jié)果

8例患兒均順利完成手術(shù)，手術(shù)時間55～100 min，平均75 min。術(shù)中出血量20～40 ml，平均30 ml。無術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥。患兒均恢復良好，術(shù)后5～7 d痊愈出院。術(shù)后病理均診斷為嗜鉻細胞瘤(圖6)，免疫組化：Syn(+)、CgA(+)、CD56(+)。8例隨訪6～12個月，平均8個月，腹部B超檢查無腫瘤復發(fā)，恢復良好。

3 討論

小兒嗜鉻細胞瘤較成人少見，容易引起高血壓，約占全部病例20%，發(fā)病率約為2/100萬[3]。小兒嗜鉻細胞瘤約30%位于腎上腺外，成人僅為10%，雙側(cè)腎上腺同時發(fā)病者約24%[4～6]。小兒嗜鉻細胞瘤發(fā)病高峰在9～14歲，可能與該時期生長激素分泌旺盛有關(guān)[7]。目前認為嗜鉻細胞瘤屬常染色體顯性遺傳，有家族發(fā)病傾向。多數(shù)患兒產(chǎn)生惡性高血壓，造成劇烈頭痛、心悸才來就診；24 h尿VMA檢查，血尿兒茶酚胺升高。采用131I或132I-MIBG或放射性核素掃描定位，敏感性與特異性都較高，且可檢測出存在的異位嗜鉻細胞瘤或轉(zhuǎn)移的惡性病灶，是較好的定位及定性檢查手段。定位檢查目前國內(nèi)主要依靠B超、CT或MRI影像學檢查，在協(xié)助診斷方面起重要作用，確診需手術(shù)探查。外科治療目的是完整切除腫瘤，開腹探查明確診斷再行腫瘤切除術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)中對腹腔臟器干擾大，術(shù)后恢復慢。隨著腹腔鏡技術(shù)的日益成熟，侯小飛等[8]、Guazzoni等[9]研究表明在技術(shù)熟練后，腹腔鏡腎上腺切除手術(shù)時間、術(shù)中出血量、術(shù)后住院時間、腸道恢復時間等均優(yōu)于開放手術(shù)。

腹腔鏡切除嗜鉻細胞瘤多見成人泌尿外科，小兒少見報道。本組手術(shù)我們體會如下：①術(shù)前常規(guī)給降壓藥，待血壓下降正常并穩(wěn)定2周后實施手術(shù)。②術(shù)中經(jīng)腹壁放置懸吊線將結(jié)腸懸吊，充分暴露視野。③應(yīng)盡量先處理結(jié)扎腎上腺血管，尤其先結(jié)扎腎上腺靜脈以減少兒茶酚胺入血導致高血壓。④左側(cè)腎上腺切除較右側(cè)困難，主要由于左腎上腺前方有胰尾和胃。⑤在切開腹膜前要仔細辨認胰尾，分離時注意保護胰尾，避免損傷。⑥術(shù)中盡量沿腫瘤表面游離，手法要輕柔，禁忌暴力擠壓，以免血壓驟變。 ⑦腎上腺血管可用鈦夾雙重夾閉血管。⑧嗜鉻細胞瘤位于腹膜后，位置深，對術(shù)者技術(shù)要求高，若腫瘤與腺體不能分清，可采用包括腫瘤在內(nèi)的腎上腺全切或次全切術(shù)。⑨對于有功能而體積較大(直徑>6 cm)的嗜鉻細胞瘤不宜采用腹腔鏡手術(shù)。

源于腎上腺嗜鉻細胞瘤約10%為惡性，腎上腺外嗜鉻細胞瘤40%為惡性[10]。因此,應(yīng)早期手術(shù)切除，手術(shù)切除腫瘤是根治方法，術(shù)后存活率達98%～100%[11]。早期診斷、術(shù)前合理控制血壓，麻醉前充分準備動脈及深靜脈插管檢測血壓。術(shù)中腹腔鏡操作時減少對瘤體擠壓，密切觀察血壓變化。腹腔鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復快、易推廣等特點，對于切除腎上腺嗜鉻細胞瘤是較好的選擇。