劉雪 唐晶 顧鵬

患者男，44歲，因反復(fù)咳嗽、右側(cè)胸痛不適4+年，加重伴頭痛1+個月入院。?？茩z查：頸靜脈怒張，胸壁淺靜脈顯現(xiàn)，右肺叩診實音，呼吸音明顯減低。超聲心動圖檢查：右房增大，內(nèi)可見一大小約78 mm×94 mm的團狀不均質(zhì)等回聲，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清晰，活動性差，幾乎占據(jù)整個右房，與心肌分界不清且突向縱隔（圖1），三尖瓣形態(tài)、回聲、開閉正常；CDFI示團塊內(nèi)未探及明顯彩色血流信號。下腔靜脈上段管腔內(nèi)血流通暢，未見異?；芈?。超聲心動圖提示：右房實性占位，考慮惡性腫瘤。胸部CT檢查：右側(cè)胸腔內(nèi)巨大軟組織腫塊，大小約14.3 cm×11.8 cm×9.6 cm，增強掃描腫塊呈不規(guī)則強化，腫塊左側(cè)與右心房分界不清，右房受壓變窄，壁明顯增厚，內(nèi)可見軟組織密度影；上腔靜脈與右主支氣管受壓，胸骨及肋骨未見明顯破壞征象（圖2）。CT提示：考慮惡性腫瘤性病變，多來源于胸腺。于CT引導(dǎo)下胸部穿刺活檢，病理提示：組織見梭形腫瘤細胞（圖3），免疫組化：CK（+），CK19（-），CD20（-），CD34（-），STAT6（-），S-100（-），SMA（-），TdT（-），KI-67（+，約20%），CD5（-），CD117（-），CK7（-），EMA（+），Bcl-2（+），TLE-1（+），Muc-4（-），Calretini（-），Desmin（-），Calponin（-）。病理診斷：（縱隔）滑膜肉瘤，建議進行相關(guān)基因檢測（SS18/SSX）。患者拒絕行進一步診治，堅持出院，隨訪5個月后死亡。

圖1 超聲圖像

圖2 增強CT圖像

圖3 病理圖（HE染色，×200）

討論：滑膜肉瘤是一種伴部分上皮分化的惡性間葉腫瘤，在全部軟組織肉瘤中占5%～10%，多見于30～50歲男性［1］。該病具有較高的局部復(fù)發(fā)率和遠處轉(zhuǎn)移率。滑膜肉瘤好發(fā)于關(guān)節(jié)囊、法氏囊或腱鞘相鄰的深部軟組織，但并不局限于四肢，幾乎可以出現(xiàn)在任何部位，胸部發(fā)病者多發(fā)生于胸膜肺實質(zhì)，而發(fā)生于心臟和縱隔極罕見［2］。原發(fā)性心臟惡性腫瘤初始臨床表現(xiàn)多為心悸、胸悶、氣短等，超聲心動圖多表現(xiàn)為團狀不規(guī)則等回聲，內(nèi)部回聲不均，基底較寬，少部分有蒂。本例患者臨床表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、右側(cè)胸痛不適，聲像圖表現(xiàn)為右房占位，回聲不均質(zhì)，基底部寬，向心腔凸起，無蒂，位置較固定，活動性差，與縱隔分界不清，并推擠支氣管及上腔靜脈，符合惡性腫瘤特征。本病需與心臟原發(fā)惡性腫瘤鑒別［2］，由于滑膜肉瘤缺乏典型臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前診斷困難，最終確診依賴病理學(xué)檢查及免疫組化。當超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)占位性病變時，除側(cè)重掃查下心臟外，也應(yīng)當注意觀察病灶范圍及毗鄰結(jié)構(gòu)，警惕縱隔腫瘤侵犯的可能。