李孟麗 吳文娟 普玲 趙曉遠(yuǎn) 雷雯

骨化性氣管支氣管病(tracheobronchopathia osteochondroplastica,TO)是一種罕見的病程進(jìn)展緩慢的良性氣道疾病，以氣管和支氣管黏膜下突出到管腔內(nèi)的多發(fā)性結(jié)節(jié)性骨或軟骨增生為特征[1]。TO的發(fā)病機(jī)制不明，可能與先天性氣管支氣管增生，長(zhǎng)期的物理、化學(xué)或機(jī)械刺激，慢性炎癥和代謝紊亂相關(guān)[2]?，F(xiàn)將我科診斷的1例骨化性氣管支氣管病報(bào)道如下。

臨床資料

患者，男，72歲，因“發(fā)現(xiàn)氣管腫物1周”于2020年7月14入院?；颊呷朐呵?周自行觸及頸部包塊，偶有反酸、噯氣，無(wú)咳嗽、咳痰、咯血，無(wú)飲水嗆咳、吞咽困難，無(wú)發(fā)熱、乏力、消瘦，無(wú)關(guān)節(jié)肌肉疼痛、眼干、口干，無(wú)胸痛、心悸、下肢水腫，無(wú)皮疹、口腔潰瘍，曾至當(dāng)?shù)厥屑?jí)醫(yī)院就診，行喉鏡提示：聲門下包塊，建議上級(jí)醫(yī)院就診，遂至省級(jí)腫瘤醫(yī)院就診，行頸部CT檢查提示：頸段氣管下段左側(cè)壁局部結(jié)節(jié)形成，掃描范圍內(nèi)胸上段氣管黏膜凹凸不平，未予特殊診治，患者為進(jìn)一步診治來(lái)我院就診。既往無(wú)特殊病史。入院查體：頸軟，頸動(dòng)脈搏動(dòng)正常，頸靜脈無(wú)怒張，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大，無(wú)壓痛，左側(cè)頸前三角區(qū)可觸及一1 cm×1 cm大小的無(wú)痛包塊，質(zhì)韌，無(wú)粘連，活動(dòng)可，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。胸部CT檢查示氣管形態(tài)邊緣不規(guī)則、壁稍厚，邊緣點(diǎn)狀稍高密度影，氣管上段左側(cè)壁結(jié)節(jié)狀突起，邊緣鈣化，雙肺散在肺大泡及條索影，雙側(cè)胸膜增厚粘連，心臟增大(見圖1～3)。電子支氣管鏡檢查提示氣管、左主支氣管彌漫分布大小不等質(zhì)硬結(jié)節(jié)，主要分布在氣管前壁及兩側(cè)壁，后壁未受累及，考慮骨化性氣管支氣管病(見圖4～6)。本例患者因氣管內(nèi)結(jié)節(jié)質(zhì)硬，難于取材，連續(xù)4次取材失敗，未能完成病理學(xué)檢查。綜合患者的病史、影像學(xué)表現(xiàn)及氣管鏡檢查結(jié)果，診斷考慮骨化性氣管支氣管病。病程中患者無(wú)任何臨床癥狀，未予特殊治療，囑患者定期隨訪。

圖1 胸部CT冠狀位可見氣管形態(tài)邊緣不規(guī)則、壁稍厚，邊緣點(diǎn)狀稍高密度影 圖2、圖3 胸部CT肺窗及縱隔窗可見氣管壁彌漫性增厚伴鈣化 圖4～6 主氣管、氣管隆突、左主氣管可見黏膜凹凸不平，彌漫分布大小不等疣狀突起結(jié)節(jié)，突向管腔;圖4 主氣管;圖5 氣管隆突;圖6 左主支氣管

討 論

TO是一種罕見的累及氣管、支氣管管腔的疾病，在氣管和支氣管前壁和外側(cè)壁可見多個(gè)黏膜下骨性或軟骨性結(jié)節(jié)，這些結(jié)節(jié)在氣管腔內(nèi)伸出1～10mm，且多在氣管遠(yuǎn)端的三分之二處發(fā)現(xiàn)，不累及氣管后壁[3-4]。TO可能會(huì)引起氣管狹窄，與病灶的部位、范圍有關(guān)，主要表現(xiàn)為慢性咳嗽、咯血、勞累性呼吸困難和反復(fù)發(fā)作的肺部感染，無(wú)特異性的臨床癥狀，容易漏診，最常見的診斷年齡是60歲至80歲，多好發(fā)于男性[5]。本例患者無(wú)臨床癥狀，發(fā)病年齡及支氣管鏡下特點(diǎn)與之前的文獻(xiàn)報(bào)道一致。

目前支氣管鏡被認(rèn)為是診斷TO的金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于組織病理學(xué)檢查的需求目前仍有較大的爭(zhēng)議，通常通過肉眼觀察結(jié)節(jié)足以診斷，但仍有學(xué)者認(rèn)為組織活檢對(duì)于確定診斷和評(píng)估相關(guān)疾病是必要的，尤其是針對(duì)需要進(jìn)行支氣管內(nèi)介入治療病例[4]。組織病理學(xué)的特點(diǎn)是軟骨區(qū)域上皮鱗狀化生以及黏膜下結(jié)節(jié)，有部分伴有骨化、鈣化或造血骨髓[6]。由于黏膜下軟骨性結(jié)節(jié)在前外側(cè)壁突出于氣管管腔，伴或不伴鈣化，所以在胸部CT上可見到氣道“串珠狀”外觀[4](見圖1～3)。本例患者由于氣管內(nèi)結(jié)節(jié)質(zhì)硬，難于取材，未能完成組織病理學(xué)檢查，但根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)合支氣管鏡下肉眼觀察到的結(jié)節(jié)分布情況可明確診斷為TO。

TO需要與氣管支氣管淀粉樣變、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、肉芽腫性疾病等疾病相鑒別，上述疾病往往會(huì)涉及氣管支氣管樹的整個(gè)周長(zhǎng)，累及后壁和上覆的黏膜[7]。在復(fù)發(fā)性多發(fā)軟骨炎中，軟骨變厚、變形，管腔內(nèi)沒有任何結(jié)節(jié)，且由于老化引起的鈣化，通常是均勻的，不像TO一樣廣泛[8-9]。此外，在結(jié)核病、軟骨肉瘤、韋格納肉芽腫病、纖維瘤患者及老年患者中也可觀察到氣管彌漫性的鈣化[10-11]。有文獻(xiàn)報(bào)道，約39%TO伴有鱗狀上皮的輕度不典型增生，7%合并肺癌[12]。

目前TO暫無(wú)具體的治療方法。在許多病例中，聯(lián)合使用鎮(zhèn)咳藥、吸入支氣管擴(kuò)張劑、類固醇、抗生素或清除法治療，可治療繼發(fā)于鱗狀上皮化生和正常氣道結(jié)構(gòu)喪失的黏膜纖毛損害[13]，反復(fù)的肺部感染和肺不張，被認(rèn)為是疾病發(fā)展過程中的并發(fā)癥，以常規(guī)方式進(jìn)行治療。有文獻(xiàn)報(bào)道，一般TO的預(yù)后較為良好，病情嚴(yán)重程度通常取決于結(jié)節(jié)病變的范圍和位置，超過55%的患者在確診后未顯示出疾病的進(jìn)展[14]。但有極少數(shù)的患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的氣道阻塞，需要局部治療，例如激光、冷凍、支架植入擴(kuò)張、切除結(jié)節(jié)，甚至氣管切除等。

綜上所述，骨化性氣管支氣管病是一種罕見的病程進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好的疾病，發(fā)病機(jī)制尚不清楚，由于該病缺乏特異性的臨床癥狀及體征，容易漏診和誤診。支氣管鏡是該病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)需要結(jié)合影像學(xué)特點(diǎn)及病理學(xué)檢查結(jié)果來(lái)診斷，臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。目前暫無(wú)特殊的治療手段，出現(xiàn)嚴(yán)重的氣道梗阻時(shí)可考慮行介入及手術(shù)治療。