洪惠波，應(yīng) 燕

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310052

血友病A是一組由基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏而引起的出血性疾病。根據(jù)患者凝血因子活性水平可將血友病分為輕型、中間型和重型[1],輕型患者一般很少出血，重型患者自幼可有自發(fā)性出血，中間型患者在小手術(shù)或外傷時(shí)有嚴(yán)重出血，或偶有自發(fā)性出血。兒童急性闌尾炎臨床表現(xiàn)為持續(xù)性伴陣發(fā)性加劇的右下腹痛、惡心、嘔吐,多數(shù)患兒白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,右下腹麥?zhǔn)宵c(diǎn)壓痛等。由于兒童闌尾的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，一旦闌尾發(fā)生炎癥，病情發(fā)展較快，容易出現(xiàn)化膿、穿孔等臨床表現(xiàn)，甚至有可能危及生命[2]。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院普外科于2019年5月收治1例血友病 A (中間型)合并急性闌尾炎穿孔患兒，經(jīng)過手術(shù)治療及護(hù)理，患兒康復(fù)出院。現(xiàn)將護(hù)理報(bào)道如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，男，13歲4個(gè)月，體質(zhì)量36.3 kg。1年前診斷為血友病A ,此次因“腹痛3 d”就診，擬“急性闌尾炎，血友病A”于2019年5月18日21:30急診收住入院。門診查腹部CT提示：腸間隙渾濁(右下腹明顯)，右下腹豆粒狀高密度影，闌尾糞石形成考慮；腸管積液積氣明顯。入院后血常規(guī)+超敏C反應(yīng)蛋白檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.49×109/L，淋巴細(xì)胞10.6%，中性粒細(xì)胞82.5%，超敏C反應(yīng)蛋白145.63 mg/L。凝血檢查:活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)73.4 s，F(xiàn)Ⅷ活性4.6%。予FⅧ 800 U靜脈滴注，每8 h 1次，及時(shí)關(guān)注患兒凝血功能及血常規(guī)檢驗(yàn)結(jié)果。予亞胺培南西司他丁鈉臨時(shí)一次抗感染靜脈滴注治療。5月19日術(shù)前凝血譜檢查:纖維蛋白原6.3 L，APTT46.4 s，F(xiàn)Ⅷ活性32.8%。術(shù)前1 h予FⅧ 800 U靜脈滴注，復(fù)查FⅧ活性65%。術(shù)前半小時(shí)予尖吻蝮蛇血凝酶及亞胺培南西司他丁鈉靜脈滴注1次。5月19日患兒在全麻下行腹腔鏡闌尾切除腸粘連松解術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后診斷:急性化膿性闌尾炎伴穿孔、腸粘連，血友病A。術(shù)后當(dāng)天予FⅧ 800 U靜脈滴注、維生素K1及尖吻蝮蛇血凝酶止血治療，亞胺培南西司他丁鈉抗感染治療。術(shù)后第2天開始，每日復(fù)查凝血功能，根據(jù)血檢驗(yàn)結(jié)果調(diào)整凝血因子劑量。5月26日，復(fù)查血常規(guī)正常，APTT 42 s，F(xiàn)Ⅷ活性11.5%。改鹽酸頭孢替安及奧硝唑靜脈滴注治療，繼續(xù)根據(jù)血檢驗(yàn)結(jié)果調(diào)整凝血因子劑量。5月31日復(fù)查血常規(guī)結(jié)果正常，F(xiàn)Ⅷ活性恢復(fù)到7.6%?；純夯謴?fù)良好，腹部超聲無(wú)腹腔積液，順利拔除腹腔引流管，于6月1日出院。

2 護(hù)理

2.1 凝血因子水平管理

患兒為夜間急診患者，考慮其基礎(chǔ)疾病血友病A，夜班護(hù)士立即聯(lián)系檢驗(yàn)科進(jìn)行相關(guān)項(xiàng)目送檢，加急檢查FⅧ活性為4.6%，APTT為73.4 s。為糾正患兒凝血功能障礙，維持凝血因子水平，由外科手術(shù)醫(yī)生、血液科醫(yī)生及相關(guān)科室護(hù)士討論后確定凝血因子管理方案。術(shù)前予FⅧ 800 U靜脈滴注，每8 h 1次。相關(guān)專家參考血友病診斷和治療的專家共識(shí)[3]預(yù)期手術(shù)當(dāng)日及術(shù)后1～3 d目標(biāo)凝血因子活性達(dá)40%～50%，術(shù)后4～6 d，維持目標(biāo)凝血因子活性30%～40%，術(shù)后7～14 d，維持目標(biāo)凝血因子活性20%～30%，直至出血停止、凝血因子活性恢復(fù)至出血前水平。本例患兒術(shù)前輸注FⅧ 2次，共1 600 U。凝血因子輸注完畢復(fù)查纖維蛋白原6.3 L，APTT 46.4 s，F(xiàn)Ⅷ活性65%。順利進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后當(dāng)天予FⅧ 800 U靜脈滴注1次，予維生素K1及尖吻蝮蛇血凝酶靜脈滴注止血治療。有研究顯示，在沒有增加出血次數(shù)的前提下，根據(jù)患兒凝血因子藥代動(dòng)力指導(dǎo)個(gè)體化預(yù)防治療可縮短用藥間隔，使凝血因子用量減少30%[4]。為建立患兒凝血因子藥代動(dòng)力，掌握其凝血因子水平，需反復(fù)多次抽血進(jìn)行檢驗(yàn)，為避免多次穿刺增加患兒出血風(fēng)險(xiǎn)，采用外周靜脈留置短導(dǎo)管采集血樣，先抽取留置針內(nèi)1～2 ml血液棄去，再進(jìn)行采樣。術(shù)后第1天至第4天，輸注FⅧ 1次/d，每次800 U，APTT 34.7～39.6 s，F(xiàn)Ⅷ活性27%～40.3%。自術(shù)后第5天開始，輸注FⅧ 1次/d，每次400 U ,FⅧ活性11.5%～27%。術(shù)后第12天至13天，輸注FⅧ 1次/d，每次200 U。出院前，F(xiàn)Ⅷ活性水平恢復(fù)到7.6%。凝血因子水平基本與預(yù)期需要達(dá)到的水平一致，輸注期間未出現(xiàn)不良反應(yīng)。

2.2 術(shù)后康復(fù)護(hù)理及并發(fā)癥的觀察

快速康復(fù)外科三大核心技術(shù)之一是術(shù)后早期下床活動(dòng)，不僅能促進(jìn)術(shù)后胃腸功能恢復(fù)，降低術(shù)后并發(fā)癥，還可以增強(qiáng)患兒自我康復(fù)能力[5]。本例患兒如過早下床活動(dòng)存在自發(fā)性出血的危險(xiǎn)，指導(dǎo)患兒坐起時(shí)動(dòng)作輕柔緩慢，出現(xiàn)頭暈、心慌、出汗時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。術(shù)后維持引流管持續(xù)負(fù)壓吸引，觀察引流液的顏色、量、性狀，以及有無(wú)活動(dòng)性出血等。術(shù)后第2天患兒肛門已排氣，給予少量流質(zhì)飲食。術(shù)后第3天患兒一般情況良好，告知患兒適當(dāng)進(jìn)行病房?jī)?nèi)走動(dòng)，第4天在病區(qū)內(nèi)根據(jù)自身耐受情況增加活動(dòng)量，第5天患兒基本可自由活動(dòng)。本例患兒腹腔引流管留置期間引流液由開始40 ml淡血性液體慢慢減至5 ml左右黃色液體，術(shù)后第12天，復(fù)查B超，腹腔內(nèi)未見明顯積液，予拔除引流管，未發(fā)生切口出血、腸梗阻、腸粘連等術(shù)后并發(fā)癥，肛門排氣排便順利。

2.3 用藥護(hù)理

住院期間患兒每日需輸注FⅧ，輸注前先在室溫下復(fù)溫，用專用溶解酶溶解時(shí)輕輕搖動(dòng)，使凝血因子完全溶解(注意勿使之產(chǎn)生泡沫)，溶解后立即使用。遵循血液制品輸注原則，輸注過程按照患兒的自身反應(yīng)來(lái)調(diào)節(jié)滴注速度，一般以40～60 gtt/min為宜。靜脈滴注完畢，用等滲鹽水封管，禁用淡肝素封管，防止出血。密切觀察患兒有無(wú)發(fā)熱、變態(tài)反應(yīng)、溶血等輸血不良反應(yīng)?；純盒g(shù)后體溫升至38℃左右，考慮非甾體類抗炎藥(如阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛等)會(huì)加劇出血的情況[4]，選擇予物理降溫。有專家提出，因血友病患者術(shù)后出血可能性大于普通患者，建議適當(dāng)延長(zhǎng)凝血因子使用時(shí)間，劑量稍加大或不變[6]。本例患兒術(shù)前炎癥指標(biāo)較高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.49×109/L，淋巴細(xì)胞10.6%，中性粒細(xì)胞82.5%，超敏C反應(yīng)蛋白145.63 mg/L，給予每8 h 1次靜脈滴注亞胺培南西司他丁鈉500 mg，持續(xù)7 d，第8天復(fù)查血常規(guī)恢復(fù)正常后，再予鹽酸頭孢替安聯(lián)合奧硝唑靜脈滴注，持續(xù)7 d，患兒順利出院，術(shù)后無(wú)感染或出血等并發(fā)癥發(fā)生。

2.4 出院指導(dǎo)

出院前與患兒家長(zhǎng)共同制訂家庭照護(hù)計(jì)劃，包括出院后的門診隨訪頻率為出院后第1、2、4周。4周后根據(jù)患兒情況返校，在校期間避免劇烈運(yùn)動(dòng)，謹(jǐn)防外傷和碰撞。飲食保證充足的蛋白質(zhì)和維生素的攝入，從進(jìn)食流質(zhì)低渣飲食逐漸過渡到軟食，禁食辛辣刺激性食物，保持排便通暢。此后第2、第4個(gè)月進(jìn)行電話隨訪，鼓勵(lì)患兒及家長(zhǎng)配合長(zhǎng)期隨訪管理。患兒門診隨訪結(jié)果良好，出院后無(wú)出血及其他并發(fā)癥，在校學(xué)習(xí)生活正常，情緒穩(wěn)定。

3 小結(jié)

對(duì)于血友病患者合并外科疾病時(shí)，盡管內(nèi)鏡微創(chuàng)治療創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，但仍有可能對(duì)患者產(chǎn)生致命性的傷害。本例血友病A合并闌尾炎穿孔患兒，手術(shù)團(tuán)隊(duì)做了充分的評(píng)估，給出精準(zhǔn)的凝血因子管理方案，予規(guī)范、系統(tǒng)的圍手術(shù)期護(hù)理，手術(shù)達(dá)到預(yù)期效果，患兒痊愈出院。