徐卓 周敏△ 林穎 張鑫雨 張域開 任寸寸 樊小勤 喬燕 邱建華 查定軍

根據(jù)歐洲共識聲明[1]，雙側(cè)人工耳蝸植入(bilateral cochlear implantation, BCI)是雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾兒童恢復(fù)言語功能的最佳康復(fù)方案。與分期BCI相比，同期BCI醫(yī)療時間更短，利于促進雙側(cè)聽覺通路的共同發(fā)育[2]。相比單側(cè)人工耳蝸植入(CI)，同期BCI手術(shù)費用更高、手術(shù)風(fēng)險更大，許多患兒家庭希望保留一側(cè)耳以期望未來干細胞以及基因編輯等技術(shù)的臨床應(yīng)用，而且在許多發(fā)展中國家，第二個人工耳蝸植入體對耳聾患兒的家庭和國家公共衛(wèi)生財政都是一筆很大的負擔(dān)；因此，非植入耳配帶助聽器(hearing aid, HA)的雙耳雙模式(HA+CI)越來越多被使用。國內(nèi)外的研究普遍認為無論是BCI還是雙模式干預(yù)，其在術(shù)后聲源定位、安靜或噪聲下的言語識別、早期聽覺言語發(fā)育、音樂鑒賞以及生活質(zhì)量等方面均優(yōu)于單側(cè)CI[3～6]，其主要機制包括頭影效應(yīng)、雙耳降噪效應(yīng)、雙耳總和效應(yīng)、雙耳融合效應(yīng)、雙耳聲源定位效應(yīng)以及聽覺剝奪效應(yīng)[7]。對于低齡語前聾患兒，特別是有功能性殘余聽力的患兒來說，選擇雙模式干預(yù)還是同期BCI存在爭議[4, 8]。而且許多已經(jīng)選擇了雙模式的患兒，其使用助聽器的一側(cè)仍然存在聽力下降的風(fēng)險[8]；雙模式患兒的家長也面臨著“是否”以及“何時”行第二次CI的難題。因此，本文通過比較語前聾兒童雙耳雙模式干預(yù)和同期BCI早期聽覺言語能力及生活質(zhì)量的差異，為這類患兒雙側(cè)干預(yù)模式的臨床決策提供參考。

1 資料和方法

1.1研究對象及分組 研究對象為2016～2019年經(jīng)空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科確診并行人工耳蝸植入術(shù)的語前聾患兒，納入標(biāo)準(zhǔn)：符合感音神經(jīng)性聾的診斷，雙耳均為重度或極重度感音神經(jīng)性聾；植入年齡1～5歲；病歷資料完整，有完整的術(shù)前及術(shù)后的聽力學(xué)、影像學(xué)等檢查資料；內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，或僅合并前庭水管擴大；蝸神經(jīng)、腦白質(zhì)、智力發(fā)育正常；術(shù)后規(guī)律調(diào)機，可通過問卷調(diào)查或電話隨訪的方式獲取術(shù)后相關(guān)資料。排除標(biāo)準(zhǔn)：因外傷、噪聲或突聾等原因?qū)е碌恼Z后聾兒童；合并嚴重的內(nèi)耳畸形(如Michel畸形、共同腔畸形、IP-I、IP-III等)；綜合征型感音神經(jīng)性聾(如CHARGE綜合征、Usher綜合征、Waardenburg綜合征等)；合并蝸神經(jīng)發(fā)育不良或內(nèi)聽道狹窄或蝸孔狹窄；合并腦白質(zhì)發(fā)育異?；蛑橇Πl(fā)育異?；蚬陋毎Y或精神類疾病等；病歷資料不完善，有重大缺失項；隨訪資料不完善，失訪；因其他原因無法納入研究。

共56例患兒納入研究，其中雙側(cè)CI組28例,雙模式組28例，兩組臨床資料見表1。雙側(cè)CI組患兒的平均植入年齡以及術(shù)前助聽器使用時長低于雙模式組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.01)。兩組患兒在評估年齡、CI使用時長、性別、是否合并前庭水管擴大、父母文化程度、居住地以及是否是獨生子女方面無統(tǒng)計學(xué)差異。雙側(cè)CI組左耳(99.69±13.96 dB HL)、右耳(100.35±13.99 dB HL)、雙模式組植入耳(97.04±10.93 dB HL)、非植入耳(99.78±10.95 dB HL)術(shù)前純音平均聽閾(PTA)之間無統(tǒng)計學(xué)差異(F=0.388,P=0.762)。

1.2術(shù)前殘余聽力檢測方法 術(shù)前殘余聽力應(yīng)用行為測聽(視覺強化測聽或游戲測聽)測試，記錄500、1 000、2 000、4 000 Hz四個頻率氣導(dǎo)平均聽閾，當(dāng)某頻率點閾值無法引出時，按最大輸出+5 dB計算。

表1 BCI與雙模式組患兒臨床資料比較(例，%)(n=28)

1.3人工耳蝸植入術(shù) 為減少混雜因素，所有納入研究的雙側(cè)CI患兒均為同期植入，雙模式組與雙側(cè)CI組患兒的人工耳蝸型號均為MED-EL SONATA TI100，言語處理器型號均為OPUS2 XS。所有CI手術(shù)均采用標(biāo)準(zhǔn)的面隱窩-圓窗入路，由兩名具有豐富CI經(jīng)驗的主任醫(yī)師完成，術(shù)中檢測電極均工作正常，未出現(xiàn)感染、電極脫出等嚴重并發(fā)癥，未出現(xiàn)植入體、電極等故障?；颊咝g(shù)后一個月開機，均無不良反應(yīng)。雙模式組患兒所使用的助聽器均為大功率或超大功率助聽器。雙模式患兒人工耳蝸調(diào)機的同時進行助聽器調(diào)試，確?；純弘p模式處于最佳狀態(tài)。

1.4術(shù)后聽覺言語能力及生活質(zhì)量評估方法 聽覺行為分級標(biāo)準(zhǔn)(categories of auditory performance, CAP)是根據(jù)患兒對測試聲音的反應(yīng)或家長對患兒日常生活的描述進行評判，分為0～7，是評估CI術(shù)后聽覺能力的有效工具。嬰幼兒有意義聽覺整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale, IT-MAIS)是評估低齡兒童發(fā)聲行為、聲音察覺及聲音理解的家長問卷，含10個問題，最高得分40分，較CAP更為細致評判聽覺能力。言語可懂度分級標(biāo)準(zhǔn)(speech intelligibility rating, SIR)是評估兒童言語能力簡單有效的工具，分為1～5級。有意義言語使用量表(the meaningful use of speech scale, MUSS) 評估低齡兒童發(fā)聲情況、交流能力及交流技巧的家長問卷，含10個問題，最高得分40分。中文版CI兒童家長觀點調(diào)查問卷(Mandarin children with cochlear implants: parental perspectives, MPP)是一種父母主觀角度的問卷，能更全面、真實地反映低齡患兒CI的效果[9]，MPP量表含48個問題，每題1～5分，包括交流、基本功能、自立能力、幸福感、社會關(guān)系、教育、CI的效果和影響、對孩子的支持8個子維度。

所有患兒均于開機時(T0)、開機1個月(T1)﹑開機3個月(T2)﹑開機6個月(T3)和開機12個月(T4)由聽力師通過與家長和患兒面對面提問的方式進行CAP、IT-MAIS、SIR、MUSS評估，以綜合評估患兒CI術(shù)后1年內(nèi)的聽覺言語能力發(fā)展情況?；純菏褂肅I超過1年后，部分患兒未規(guī)律到門診調(diào)機，因此，聽力師采用面對面提問或電話隨訪的方式填寫MPP問卷以評估患兒術(shù)后的生活質(zhì)量，隨訪時間為術(shù)后2±0.76年。

1.5統(tǒng)計學(xué)方法 使用SPSS 23.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析，比較兩組患兒的臨床資料時，先用Kolmogorov-Smirnov檢驗進行正態(tài)性檢驗，用Levene檢驗對基線資料進行方差齊性檢驗，正態(tài)資料使用單因素方差分析進行比較，非正態(tài)資料使用Mann-WhitneyU檢驗進行比較，R×2資料使用卡方檢驗進行比較。使用重復(fù)測量的方差分析對術(shù)后聽覺言語得分進行分析，使用Mauchly’s test進行球形假設(shè)檢驗，若不滿足球形假設(shè)則用Greenhouse-Geisser進行校正。使用單因素方差分析比較兩組資料具體時間點的差異，使用單因素方差分析比較兩組患兒術(shù)后生活質(zhì)量的差異；P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1兩組術(shù)后1年的聽覺言語發(fā)展趨勢 兩組患兒術(shù)后開機時及開機1、3、6、12個月時的CAP、SIR分級以及IT-MAIS、MUSS得分見表2，可見在開機時(F=16.52,P<0.001)、開機1個月(F=12.02,P<0.001)、開機3個月(F=4.27,P=0.043)，雙模式組IT-MAIS得分高于雙側(cè)CI組；在開機時(F=9.50,P=0.003)、開機1個月(F=8.70,P=0.005)，雙模式組CAP分級高于雙側(cè)CI組；雙模式組術(shù)后MUSS得分高于雙側(cè)CI組(F=5.46，P=0.023)；在開機3個月(F=4.50,P=0.039)、開機6個月(F=10.89,P=0.002)和開機12個月時(F=5.46,P=0.023)，雙模式組SIR分級高于雙側(cè)CI組。

表2 兩組患兒術(shù)后不同時間CAP、SIR分級以及IT-MAIS、MUSS得分

2.2兩組術(shù)后生活質(zhì)量得分 兩組患兒術(shù)后生活質(zhì)量得分見表3，可見，雙模式組患兒在幸福感(F=9.15,P=0.004)、社會關(guān)系(F=5.03,P=0.029)和教育(F=7.97,P=0.007)維度QoL得分高于雙側(cè)CI組;在交流、基本功能、自立能力、CI的效果和影響以及對孩子的支持維度，兩組間得分無統(tǒng)計學(xué)差異。

表3 雙側(cè)CI組與雙模式組患兒中文版MPP問卷評分比較(分，(n=28例)

2.3一對同卵雙胞胎患兒術(shù)后聽覺言語得分 本研究對象中有一對同卵雙胞胎，出生后6月齡時均被診斷為雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性聾、雙側(cè)前庭水管擴大，在2歲10月時分別接受了雙模式干預(yù)和雙側(cè)CI干預(yù)，術(shù)前及術(shù)后相關(guān)資料見表4、5，術(shù)后聽覺言語能力均取得較大進步，雙模式患兒術(shù)后1年的聽覺能力得分與雙側(cè)CI患兒差異不大，但言語得分高于雙側(cè)CI患兒。

表4 一對同卵雙胞胎兄弟干預(yù)方式及術(shù)前聽力檢測結(jié)果

表5 雙胞胎患兒術(shù)后聽覺言語康復(fù)評估結(jié)果

3 討論

國內(nèi)外已有許多關(guān)于雙模式與雙側(cè)CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)和聲源定位的對比研究，支持雙側(cè)CI的學(xué)者們認為，雙側(cè)CI在聲源定位、改善生活質(zhì)量等方面要優(yōu)于雙模式[8, 10～12]，而且同時使用人工耳蝸和助聽器，兩種裝置呈現(xiàn)信號的時間和強度不對等，可能會妨礙聽覺中樞對聽覺信號的處理[7]；另外，雙側(cè)CI可允許植入體單獨工作，當(dāng)某一側(cè)植入體發(fā)生故障時，另一側(cè)也能作為備用[8]。但Schafer等[13]納入42篇文獻進行Meta分析后指出，雙側(cè)CI和雙模式患者在術(shù)后言語感知和聲源定位方面未見統(tǒng)計學(xué)差異,而Kokkinakis[14]則認為兩種模式各具有優(yōu)缺點，無法比較。

本研究納入了28例雙側(cè)CI和28例雙模式干預(yù)患兒，雙側(cè)CI組的平均植入年齡(1.49±0.66歲)低于雙模式組(1.99±0.65歲)，雙側(cè)CI組中有約82.1%(23/28)的患兒術(shù)前未規(guī)律佩戴助聽器，而雙模式組中僅14.3%(4/28)的患兒術(shù)前未規(guī)律佩戴助聽器。這可能是因為大多數(shù)選擇雙模式干預(yù)的患兒術(shù)前就能通過助聽器獲益，家長會選擇佩戴一段時間助聽器后再選擇手術(shù)，而雙側(cè)CI患兒術(shù)前配戴助聽器效果不佳，選擇盡快進行CI手術(shù)，因此雙模式患兒術(shù)前佩戴助聽器的時間及植入年齡要大于雙側(cè)CI患兒。

文中結(jié)果顯示，隨著CI使用時間的延長，無論是雙模式患兒還是雙側(cè)CI患兒，聽覺能力都明顯增長，而言語能力增長較為緩慢。在聽覺能力方面，雙模式組患兒在術(shù)后早期CAP及IT-MAIS評分(CAP分級為開機1個月以內(nèi)，IT-MAIS評分為開機3個月以內(nèi))要高于雙側(cè)CI組，但隨著CI或助聽器的使用，開機后6個月和開機后1年時，雙側(cè)CI組患兒與雙模式組患兒無統(tǒng)計學(xué)差異。在言語能力方面，雙模式組在開機時及開機1、3、6月時MUSS得分高于雙側(cè)CI組，到開機12個月時，兩組得分無統(tǒng)計學(xué)差異；在開機時和開機1個月時兩組SIR分級無統(tǒng)計學(xué)差異，而在開機3、6和12個月時，雙模式組SIR分級高于雙側(cè)CI組；表明雙模式患兒術(shù)后早期聽覺能力與雙側(cè)CI組無明顯差異，言語能力優(yōu)于雙側(cè)CI患兒。然而，尚不能認為雙模式干預(yù)效果優(yōu)于雙側(cè)CI，因為，雙模式組患兒術(shù)前聽覺能力高于雙側(cè)CI組患兒,其次植入年齡與術(shù)前助聽器使用同樣也是影響術(shù)后聽覺和言語能力發(fā)育的重要因素[1, 15]。

值得注意的是，本研究中有一對伴前庭水管擴大的同卵雙胞胎患兒，家長充分了解雙模式與雙側(cè)CI的優(yōu)缺點并與主刀醫(yī)生溝通后，為他們分別采用了雙模式干預(yù)和雙側(cè)CI，術(shù)后結(jié)果表明雙模式的患兒術(shù)后早期聽覺能力與雙側(cè)CI患兒差距不大，但言語能力要優(yōu)于雙側(cè)CI患兒，與兩組患兒總體的結(jié)果相似。這可能是因為雙模式具有“低頻增益”的優(yōu)點，對側(cè)的助聽器不僅可以提供更好的基頻(F0)信息，而且可以更好的保留時域信息，這對患者術(shù)后語音、語調(diào)、環(huán)境聲的識別以及音樂感知至關(guān)重要[3]。大多數(shù)中國CI兒童以漢語普通話為母語，而漢語普通話是聲調(diào)語言，普通話中聲調(diào)識別對句子理解非常重要，一聲和四聲比二聲和三聲更易識別[16]，因此，從理論上來講，雙模式干預(yù)更加適合中國兒童。

本研究中兩組患兒MPP量表8個維度的得分在交流、CI的效果和影響這兩個維度的得分低于其他維度，推測原因可能是研究對象均以漢語普通話或方言為母語，而漢語為音調(diào)語言，盡管人工耳蝸植入體在不斷改進，以提供更精細的編碼策略，但CI兒童在區(qū)分詞匯音調(diào)方面仍表現(xiàn)出不同程度的困難[16]，兒童音調(diào)發(fā)音差可能導(dǎo)致家長認為人工耳蝸不夠有效，從而影響MPP評分。另外，雙模式組患兒在幸福感、社會關(guān)系、教育等維度的得分高于雙側(cè)CI組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義；然而，術(shù)后生活質(zhì)量同樣受到植入年齡、術(shù)前佩戴助聽器等混雜因素的影響；另外，幸福感、社會關(guān)系、教育維度得分與父母的心理狀態(tài)、教育程度和家庭社會經(jīng)濟地位更相關(guān)[17]，因此，并不能認為雙模式干預(yù)效果優(yōu)于雙側(cè)CI。

從家長的主觀感受上來看，盡管術(shù)后早期雙模式患兒的聽覺言語能力進步更明顯，但考慮到植入年齡、術(shù)前聽力水平和助聽器使用時間等混雜因素的影響，目前尚不能認為雙模式的干預(yù)效果優(yōu)于雙側(cè)CI。由于目前雙模式和雙側(cè)CI的患兒均較少，要找到植入年齡、術(shù)前聽力水平及配戴助聽器時間完全匹配的兩組患兒較困難，導(dǎo)致本研究存在局限性，主要在于樣本量偏小，雙模式組與雙側(cè)組患兒的基線資料存在一定差異，無法判斷術(shù)后效果的差異是因干預(yù)模式不同或是受植入年齡、助聽器的使用、智商等混雜因素影響；盡管如此，本研究仍對研究雙模式與雙側(cè)CI的效果差異具有參考意義。今后，應(yīng)擴大樣本量，采用多因素分析的方法綜合評估各影響因素。術(shù)前咨詢時，特別是有殘余聽力以及能從助聽器中獲益的患兒，應(yīng)綜合評估患兒的聽覺言語情況，充分告知各種干預(yù)模式的優(yōu)缺點，為患兒選擇最合適的干預(yù)模式。