李仕林 趙永 田曄 常明則 張格娟 葛晗明 殷艷玲 蘇林強

Ramsay Hunt綜合征(Ramsay Hunt syndrome，RHS)是潛伏在膝狀神經(jīng)節(jié)的水痘帶狀皰疹病毒(varicella zoster virus，VZV)感染引起的一組特殊癥狀，典型表現(xiàn)為急性面癱、耳部皰疹、耳痛，可伴聽力下降、持續(xù)性眩暈、耳鳴、眼球震顫、頭痛等癥狀[1-2]，是一種特殊類型的帶狀皰疹(herpeszoster，HZ)，是繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹的常見原因之一。為了深入了解RHS臨床特點，探討其腦脊液檢查及面神經(jīng)增強掃描等輔助檢查在本病中的應(yīng)用價值，本文擬對西安市第三醫(yī)院2017年2月至2019年6月收治的12例確診RHS患者的臨床資料特點進行分析總結(jié)。

1 對象和方法

1.1 觀察對象選擇2017年2月至2019年6月在西安市第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院的12例RHS確診患者。確診依據(jù)單側(cè)周圍性面癱合并同側(cè)耳部皰疹[1-2]。其中，男1例、女11例，發(fā)病時年齡〔中位數(shù)(上、下四分位數(shù))〕為45.5(40.5，61.0)歲。發(fā)病至入院時間〔中位數(shù)(上、下四分位數(shù))〕為7.0(2.0，9.5)d。

1.2 方法收集患者的一般狀況，包括年齡、性別、既往史等，并對入選患者的臨床表現(xiàn)、面神經(jīng)增強磁共振(MRI)及腦脊液特點等資料進行總結(jié)分析。

MRI檢查：用Phillips3.0T，32通道頭線圈，掃描雙側(cè)顳骨及雙側(cè)面神經(jīng)，健側(cè)為陰性對照。Survey三平面定位像(用于面神經(jīng)增強掃描時的定位掃描，通過內(nèi)耳道確定最佳掃描角度)及T2WI軸面薄層掃描后，行釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)注射后的3D-BrainView-T1WI面神經(jīng)增強掃描(對比劑Gd-DTPA劑量0.1 mmol/kg)，最后進行面神經(jīng)曲面重建，觀察面神經(jīng)各段的強化特點。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理運用SPSS16.0統(tǒng)計學(xué)軟件進行分析。計量資料服從正態(tài)分布者以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，不服從正態(tài)分布者以中位數(shù)(上、下四分位數(shù))〔M(P25，P75)〕表示。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征12例RHS患者均出現(xiàn)耳痛、同側(cè)面癱和皰疹；首發(fā)癥狀為耳痛6例、面癱3例、眩暈2例、皰疹1例；外耳道及耳廓皰疹先于面癱出現(xiàn)7例，晚于面癱出現(xiàn)5例；伴隨頭痛3例、眩暈6例、聽力下降2例、眼震4例(表1)。

2.2 面神經(jīng)MRI表現(xiàn)與健側(cè)相比，12例患者患側(cè)面神經(jīng)出現(xiàn)了多節(jié)段的強化：腦池段(5例)、內(nèi)聽道段(12例)、迷路段(10例)、膝狀神經(jīng)節(jié)(8例)、鼓室段(8例)、乳突段(6例)。具體見表1、圖1。

2.3 腦脊液表現(xiàn)12例患者均行腦脊液檢查，結(jié)果顯示：腦脊液白細胞中位數(shù)(四分位數(shù))為63.5×106/L〔37.5，125.5〕，正常參考值范圍(0～8)×106/L；腦脊液微量蛋白中位數(shù)(四分位數(shù))562.5(400.0，635.5) mg/L〔正常參考值范圍150～450 mg/L〕；腦脊液氯、乳酸脫氫酶、葡萄萄、腺苷脫氨酶均正常。12例患者中4例送檢腦脊液VZV-DNA，結(jié)果均為陽性，其中2例伴頭痛，2例伴眩暈、聽力下降。具體見表1。

表1 12例RHS患者臨床資料比較

圖 1 12例RHS患者面神經(jīng)MRI增強表現(xiàn)(白色箭頭所示為膝狀神經(jīng)節(jié)，紅色箭頭所示為內(nèi)聽道段，黃色箭頭所示為腦池段)：患者1左側(cè)面神經(jīng)腦池段、內(nèi)聽道段、迷路段增強(A)，患者2右側(cè)面神經(jīng)腦池段增強(B)，患者3右側(cè)面神經(jīng)內(nèi)耳道段、膝狀神經(jīng)節(jié)增強(C)，患者4右側(cè)面神經(jīng)內(nèi)聽道段增強(D)，患者5右側(cè)面神經(jīng)腦池段、內(nèi)聽道段增強(E)；患者6右側(cè)面神經(jīng)腦池段、內(nèi)聽道段增強(F)，患者7右側(cè)面神經(jīng)內(nèi)聽道段增強(G)，患者8左側(cè)面神經(jīng)內(nèi)聽道段增強(H)，患者9左側(cè)面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)增強(I)，患者10左側(cè)面神經(jīng)內(nèi)聽道段、膝狀神經(jīng)節(jié)增強(J)，患者11左側(cè)面神經(jīng)內(nèi)聽道段增強(K)，患者12右側(cè)面神經(jīng)內(nèi)聽道段、膝狀神經(jīng)節(jié)增強(L)

3 討論

RHS于1907年被Ramsay Hunt第一次描述，多見于50歲以上老年患者，女性發(fā)病率高于男性。RHS臨床表現(xiàn)除耳痛、耳部皰疹及同側(cè)面癱外，部分患者合并有聽力障礙和眩暈。目前公認RHS診斷需同時具備同側(cè)面癱及沿面神經(jīng)分布的帶狀皰疹2個臨床核心癥狀[1-2]。由于VZV可侵犯多組腦神經(jīng)而且相關(guān)臨床癥狀出現(xiàn)時間多變，RHS早期可出現(xiàn)孤立性面癱、眩暈、聽力下降、耳周疼痛等不典型的臨床表現(xiàn)，容易造成誤診[3]，需要臨床醫(yī)生警惕。

RHS癥狀與VZV累及相應(yīng)腦神經(jīng)相關(guān)，除侵犯面神經(jīng)外，常侵及臨近的前庭及耳蝸神經(jīng)、三叉神經(jīng)，部分可累及舌咽及迷走神經(jīng)[4]。本組12例患者最終均出現(xiàn)了典型的病變側(cè)面癱及耳道耳廓周圍皰疹兩大核心癥狀，符合RHS診斷標(biāo)準(zhǔn)；其他癥狀依次為耳痛12例(100%)、眩暈6例(50%)、頭痛3例(25%)、聽力下降16%(2例)。另外，RHS癥狀出現(xiàn)的順序無規(guī)律可循，起病初期不少病例表現(xiàn)為孤立性癥狀[4]。本組中起病癥狀為孤立性耳痛者6例、孤立性面癱3例、孤立性耳部皰疹1例和孤立性眩暈2例；并且面癱與皰疹出現(xiàn)次序也無規(guī)律可循，7例(58%)患者耳部皰疹先于面癱，5例(42%)患者耳部皰疹晚于面癱。因此，在疾病初期，若非面癱及同側(cè)耳部皰疹同時存在，僅憑孤立性耳痛、面癱、耳部皰疹、眩暈等癥狀，這些患者極易被誤診為神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、耳部帶狀皰疹、前庭神經(jīng)炎等疾病，臨床診治時需動態(tài)觀察癥狀變化。

既往文獻報道特發(fā)性面神經(jīng)麻痹面神經(jīng)MRI增強表現(xiàn)為面神經(jīng)迷路段、膝狀神經(jīng)節(jié)及乳突段的增強，RHS常出現(xiàn)面神經(jīng)內(nèi)聽道段及前庭蝸神經(jīng)的增強[5]，且RHS較少累及迷路段、膝狀神經(jīng)節(jié)及乳突段[6]。本研究12例RHS患者均有內(nèi)聽道段強化，合并迷路段強化者10例、膝狀神經(jīng)節(jié)強化者8例、鼓室段強化者8例、乳突段強化者6例，提示RHS面神經(jīng)病損節(jié)段較為廣泛，內(nèi)聽道段以外其他各段也可出現(xiàn)強化。

腦脊液白細胞計數(shù)和或腦脊液蛋白升高往往提示存在顱內(nèi)感染，VZV是RHS的特異性病原體，腦脊液VZV-DNA檢查可明確RHS是否合并顱內(nèi)感染[7]。以往研究認為RHS病變多局限于腦神經(jīng)顱外段損害，少數(shù)病例報道RHS可合并小腦、腦干腦炎、多腦神經(jīng)炎表現(xiàn)[8]，較少完善腦脊液檢查，僅當(dāng)患者出現(xiàn)頭痛及腦膜刺激征等腦膜炎典型表現(xiàn)時才完善腦脊液VZV-DNA檢查進一步確診。Julia等[9]研究發(fā)現(xiàn)RHS患者中腦脊液、蛋白升高的比例分別為76.5%、58.8%，而本組12例患者(100%)腦脊液白細胞計數(shù)升高，高于既往研究，考慮與本組患者病變侵及范圍較廣有關(guān)；7例(58.3%)患者腦脊液蛋白輕度升高，與既往研究無明顯差別。本組12例RHS中4例送檢了腦脊液VZV-DNA，結(jié)果均為陽性，提示RHS中VZV可能同時侵及顱內(nèi)，且患者可能無明顯頭痛及腦膜刺激征腦膜炎典型表現(xiàn)，表現(xiàn)為亞臨床中樞神經(jīng)感染。因此，懷疑RHS者應(yīng)盡早完善腦脊液檢查明確是否存在中樞系統(tǒng)感染，以早期診治，改善預(yù)后。

綜上所述，RHS診斷需同時具備同側(cè)面癱及皰疹2個臨床核心癥狀，但其癥狀出現(xiàn)的次序無特定的規(guī)律可循，臨床若發(fā)現(xiàn)以孤立性耳痛、面癱或耳部皰疹起病者應(yīng)考慮RHS可能，需動態(tài)觀察癥狀演變；MRI檢查顯示面神經(jīng)多節(jié)段廣泛損害有助于RHS診斷。RHS可能合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，臨床應(yīng)予警惕，需進一步完善腦脊液生化、細胞學(xué)、VZV-DNA檢查明確。