諶國會 蘭蘭 王秋菊

腦脊髓炎屬于神經內科疾病，由于免疫功能紊亂導致體內產生異常的免疫細胞和抗體，從而破壞正常的腦組織及脊髓，是一種脫髓鞘的疾病。常見有急性播散性腦脊髓炎、小兒急性播散性腦脊髓炎等[1～5]。臨床表現多樣,以腦病最為常見，可表現為腦誘發(fā)電位、腦電圖和視覺誘發(fā)電位、身體感覺誘發(fā)電位和腦干聽覺誘發(fā)電位異常，磁共振成像（MRI）對診斷具有重要意義。多數患兒經糖皮質激素治療預后良好,與發(fā)病年齡、入院時神經功能損傷情況、發(fā)病時有無皮質受累有關[6]。聽性腦干反應潛伏期（ABR）和ABR閾值主要用于評估聽神經同步化反應，能有效評估聽神經功能，在有損聽神經的疾病檢查和評估中發(fā)揮特有優(yōu)勢，輔助鑒別影響神經系統(tǒng)的相關疾病，本文將對腦脊髓炎累及聽神經損傷的病例特點進行分析。

1 病例資料

患者，女，18歲，蒙古族。主因視物成雙、耳鳴、耳悶脹感、飲水嗆咳40天，行走不穩(wěn)、四肢無力1月入院?；颊哂锌人?、咽后部不適、發(fā)熱，體溫曾波動在38℃～39℃，伴有全身乏力、頭昏沉感、食欲不振。查體：心、肺、腹未見明顯異常。神經系統(tǒng)：神清語利，可正常應答，雙眼左視有水平復視，雙眼右視有粗大水平眼震。轉頸、聳肩肌力4級。頸前屈肌力弱。雙上肢近端、遠端肌力3級，雙下肢近端、遠端肌力4+級。雙上肢反射（+++），雙下肢反射（++++），髕陣攣（+），踝陣攣（+），右側Hoffman征（+）。雙側Babinski征（+），雙側Chaddock（+）。閉目難立征閉目穩(wěn)，睜眼穩(wěn)。

輔助檢查：顱腦MRI平掃+磁共振血管成像（MRA）、頸椎核磁平掃，提示雙側側腦室旁及頸髓多發(fā)異常信號，不除外多發(fā)性硬化。頸椎MRI平掃+增強掃描頸3-7椎體水平脊髓內片絮狀異常信號影，待除外炎性脫髓鞘病變。胸椎MRI平掃+增強掃描未見明確異常；頭顱CT未見明顯異常；虎紅平板凝集試驗(-)；腹部B超，肝、膽、胰、脾、雙腎未見異常；胃鏡檢查提示膽汁反流性胃炎。

化驗檢查：4次腰穿結果為腦脊液生化腦脊液蛋白1357 mg/L↑→954.5 mg/L↑→374.9 mg/L↑→913.6 mg/L↑；腦脊液常規(guī)：腦脊液白細胞數50×106/L↑→240×106/L ↑→96×106/L↑→160×106/L↑；腦脊液蛋白和腦脊液白細胞數高提示存在免疫炎癥反應。送檢血、腦脊液病毒、寡克隆區(qū)帶、自身免疫腦炎抗體、細胞學檢查等均正常。血、腦脊液神經節(jié)苷酯系列均為陰性。

診斷：(1)感染后免疫介導的腦脊髓炎；(2)病毒性腦脊髓炎不除外；（3）腰穿后低顱壓痛。給予抗病毒治療和激素沖擊治療，更昔洛韋0.25 g靜滴1/12小時；腦苷肽注射液（吉林四環(huán)）10 ml續(xù)靜滴1/日；地塞米松磷酸鈉注射液20 mg續(xù)靜滴。

治療后：患者偶有耳鳴，無飲水嗆咳、視物成雙，無惡心、嘔吐，有體位性頭痛等，雙下肢行走有力，雙手精細動作力量改善。查體：雙眼右視眼震不明顯。轉頸、聳肩肌力4級。頸前屈肌力弱。雙上肢、雙下肢肌力正常。雙上肢反射（+++），雙下肢反射（++++），踝陣攣（+）。胸5～胸12針刺覺明顯減退，觸覺、深感覺存在。右側Hoffman征（+）。雙側Babinski征（+），雙側Chaddock（+）。

隨訪結果：出院后遠程電話隨訪，其家屬反饋出院后在當地康復醫(yī)院進行康復，療效顯著，患者恢復良好，能自理且獨立在外學習。

2 臨床聽力學結果

2.1 純音測聽

0.125～8 kHz各頻率均在25 dB HL內，各頻率結果見圖1。

圖1 純音測聽結果

2.2 聽性腦干反應潛伏期及閾值檢查結果

如圖2示，聽性腦干反應潛伏期及閾值為：（1）左側：I波潛伏期1.48 ms、III波潛伏期3.67 ms、V波潛伏期6.15 ms、I-III間期2.20 ms、III-V間期2.48 ms、I-V間期4.68 ms，各波均引出；左側I波在55 dB nHL消失，III波和V波在60 dB nHL消失，聽性腦干反應閾值（V波反應閾值）為70 dB nHL。（2）右側：I波潛伏期1.43 ms、III波潛伏期3.73 ms、V波潛伏期5.90 ms、I-III間期2.30 ms、 III-V間期2.18 ms、I-V間期4.48 ms，各波均引出；右側I波在50 dB nHL消失，III 波和V波在60 dB nHL消失，聽性腦干反應閾值（V波反應閾值）為70 dB nHL。ABR主要表現為左側I-V波間期延長，V波潛伏期較右側延長；波形分化特點雙側均表現為III波、V波先消失，I波最后消失；ABR閾值（V波反應閾值）雙側均為70 dB nHL，ABR閾值與純音聽閾結果不符，表現為閾值升高。

圖2 ABR原始波形圖

3 討論

3.1 聽力學結果特點及定位診斷

該病例純音測聽結果正常，而ABR結果嚴重異常，表現為閾值升高與主觀聽力結果不符。具體表現為ABR各波分化欠佳，尤其是III波和V波振幅降低且閾值升高，III波和V波振幅最先降低最先消失，V波振幅較III波低，III波振幅較I波低，I波最后消失，說明疾病損傷主要累及腦干核團，影響中樞神經系統(tǒng)，ABR證實對腦干神經有損傷，III波和V波受影響明顯，V波影響最大，振幅最先降低。ABR是神經纖維的同步化反應[7]，通常用瞬態(tài)特性好的短聲誘發(fā)，也稱瞬態(tài)反應，各波的分化程度決定于神經沖動的同步效應。ABR的I波來源于耳蝸、III波來源于上橄欖核（腦橋）、V波來源于下丘（中腦）。本病例各波均受到不同程度影響，首先，I波受影響較III波和V波小，左右兩側消失的強度不同，左側I波在55 dB nHL消失，右側I波在50 dB nHL消失，說明耳蝸端左側受損更明顯。其次，III波和V波消失的強度均為60 dB nHL，V波波幅下降最大，說明雙側腦橋-丘腦均受損，高位神經及中樞神經系統(tǒng)受損嚴重。結合患者聽力學、影像學及神經系統(tǒng)檢查結果，綜合定位于腦橋、延髓、頸髓灰質核團和錐體束以及腦白質。

3.2 腦脊髓炎與ABR的異常表現

腦脊髓炎屬于一種脫髓鞘疾病，可累及腦干神經及高級中樞神經系統(tǒng)損傷，受病變程度影響表現為不同程度的ABR異常。根據ABR的發(fā)生原理和來源[7]，凡引起聽覺傳導通路神經纖維變性、壓迫的因素都會使沖動傳導速度受到阻滯，表現為ABR各波潛伏期延長、振幅降低和閾值升高。臨床常見影響ABR異常的疾病有聽神經病、聽神經瘤、多發(fā)性硬化、腦干膠質瘤、腦白質不良、脫髓鞘病等。腦脊髓炎可表現為腦誘發(fā)電位、腦電圖和視覺誘發(fā)電位，身體感覺誘發(fā)電位和腦干聽覺誘發(fā)電位的異常，波潛伏期和波間期延長，波幅降低，閾值升高[8～11]。在動物實驗中，腦脊髓炎對大鼠聽神經通路有損害[12]，誘發(fā)電位在實驗性變態(tài)反應性腦脊髓炎猴中樞神經損害的評價中表現為間期延長[13]。本病例患者的雙側ABR波形分化欠佳、閾值升高，左側V波潛伏期和 I-V間期均較右側延長，與以往研究相當。急性播散性腦脊髓炎又稱感染后腦脊髓炎，是一種免疫介導的脫髓鞘疾病，好發(fā)于兒童和青壯年，多在感染或疫苗接種后1～2周起病，臨床表現為多灶性神經功能障礙，絕大多數患者大腦彌漫性損害癥狀突出。部分預后較差或進展嚴重，多數患兒預后良好[14～16]。本病例為青少年女性，病前有明確發(fā)熱、感染病史，臨床表現為視物成雙、耳鳴、行走不穩(wěn)、四肢無力等。主要表現為腦干、脊髓癥狀，頭顱磁共振成像及頸髓磁共振成像均提示異常，本病例第一診斷為感染后免疫介導的腦脊髓炎，經跟蹤隨訪可知該患者預后尚可。

綜上，腦脊髓炎是一種脫髓鞘疾病，可累及聽神經病變，根據病變程度和位置可表現為ABR嚴重異常，導致波形分化欠佳，各波潛伏期及波間期延長、振幅降低、閾值升高。ABR在神經科學領域的充分合理運用益于輔助疾病的診斷，結合ABR結果有助于明確和鑒別疾病對神經系統(tǒng)的損傷定位及程度分級。本研究患者僅完成了ABR測試和純音測聽，沒有聲導抗測試和畸變耳聲發(fā)射結果，且回訪時為遠程電話，患者未能到醫(yī)院進行相關聽力學檢查，此ABR測試結果僅反應患者發(fā)病時情況。