張 毅 楊榮泉 劉志成

患者男，42 歲，因勞累后心悸、胸悶2 年就診，否認高血壓病、心肌梗死病史。外院胸部平片提示：心影外形增大，心胸比約0.61。今來我院進一步診治，體格檢查：體溫36.4℃，血壓130/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心率100 次/min，右肺呼吸音不清晰，心臟向左擴大。心電圖提示：竇性心律，室性期前收縮呈三聯(lián)律。經(jīng)胸超聲心動圖檢查：右房橫徑57 mm，三尖瓣反流面積14.6 cm2。右心耳及部分右房體部瘤樣擴張，失去正常形態(tài)，范圍約11.2 cm×5.5 cm（圖1），無明顯舒張及收縮活動，與右房相交通，交通口直徑約4.8 cm，未見附壁血栓（圖2）；CDFI 于擴張瘤體內(nèi)探及血流信號色彩暗淡（圖3）。室壁運動欠協(xié)調(diào)，右室受壓，左心系統(tǒng)未見異常。經(jīng)胸超聲心動圖提示：右心耳瘤合并右房憩室。右心聲學(xué)造影檢查：于胸骨右緣非標準切面依次可見上腔靜脈快速顯影，瘤體和右房同時顯影（圖4），靜息狀態(tài)和Valsalva 動作后左心系統(tǒng)及主動脈均未見顯影。右心聲學(xué)造影提示：右心耳瘤合并右房憩室。行右心耳瘤+右房憩室切除術(shù)，術(shù)后病理提示：心房腔囊性擴張，囊壁菲薄，心房肌及心肌間質(zhì)廣泛纖維化（圖5）。

圖1 超聲心動圖胸骨右緣五腔心切面示右房呈瘤樣擴張，右室受壓（LA：左房；LV：左室；RA：右房；RV：右室；AO：主動脈）

圖2 超聲心動圖非標準切面示右心耳瘤樣擴張，與右房交通（RA：右房；AO：主動脈；SVC：上腔靜脈；M：瘤體）

圖3 CDFI 探及瘤體內(nèi)血流信號色彩暗淡（M：瘤體）

圖4 右心聲學(xué)造影示上腔靜脈到瘤體開始顯影（AO：主動脈；SVC：上腔靜脈；M：瘤體）

圖5 病理圖示瘤體壁可見廣泛纖維化（HE 染色，×100）

討論：Foale 等［1］于1982 年首次提出左心耳瘤的超聲特征為起源左房，與左房交通，瘤體內(nèi)血流緩慢，左房或左室受壓，部分患者瘤腔內(nèi)可見血栓。本例患者超聲表現(xiàn)較典型，表現(xiàn)為右房右前部房體及右心耳增大并向外凸出，并經(jīng)右心聲學(xué)造影證實瘤體起源于右房，與右房相通，血流緩慢，右室受壓，未見血栓，故診斷為右心耳瘤并右房憩室。

根據(jù)是否存在致病因素，右心耳瘤可分為先天性與繼發(fā)性；根據(jù)心包是否完整，心耳瘤可分為心包內(nèi)型和心包外型［2］，本例為心包內(nèi)型。先天性右心耳瘤可能與心房組織發(fā)育不全，心內(nèi)壓持續(xù)作用下進行性擴張有關(guān)；繼發(fā)性右心耳瘤可能與外傷、手術(shù)操作及瓣膜疾病等有關(guān)［3］。本例超聲心動圖顯示右房擴大，三尖瓣大量反流，可能為瓣膜性疾病導(dǎo)致繼發(fā)性右心耳擴張，也可能為先天性右心耳瘤致右房壓力與容量調(diào)節(jié)功能受損所致，病因有待進一步探究。本病初期常無臨床癥狀，多在體檢時發(fā)現(xiàn)，若瘤體擴張致冠狀動脈受壓，則會產(chǎn)生心肌缺血的相關(guān)表現(xiàn)，且隨瘤體增大而加重［4］；心耳瘤多合并藥物不能控制的反復(fù)快速心律失常，瘤腔內(nèi)血流緩慢，易形成附壁血栓。一旦診斷明確，應(yīng)盡快手術(shù)切除。

本病需與以下疾病鑒別：①先天性三尖瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致的右房瘤樣擴張，通常為右房整體擴大，且具有舒縮活動，鮮見合并紊亂性房性心律失常；②包裹性心包積液、心包囊腫，與右房無交通且無回聲區(qū)內(nèi)無血流信號；③心室室壁瘤、縱膈腫瘤，根據(jù)發(fā)病部位、與右房的位置關(guān)系及臨床病史可以鑒別；④擴張的冠狀靜脈竇，與右房相通，但位于左側(cè)房室溝。經(jīng)食管超聲心動圖在顯示右房與右心耳的交通口及血栓方面具有獨特優(yōu)勢，但其具侵入性，有致瘤體破裂和血栓形成的風(fēng)險。本例患者應(yīng)用經(jīng)胸超聲心動圖聯(lián)合右心聲學(xué)造影充分顯示了瘤體，故未再行經(jīng)食管超聲心動圖檢查。