劉婷，許冬妮，盧椏楠

Caroli病，即膽總管囊腫Ⅴ型，膽總管腫并發(fā)肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，是膽總管囊腫中病變較為廣泛和復(fù)雜的類型。好發(fā)于在5~20歲，但也有新生兒期發(fā)病的報(bào)道。經(jīng)典的Caroli病僅涉及膽道畸形，在伴有門靜脈周圍纖維化和門靜脈高壓癥的情況下，常被稱為Caroli綜合征，通常并發(fā)門脈高壓、脾腫大、腹水和靜脈曲張破裂出血，給患兒圍術(shù)期手術(shù)麻醉帶來了極大的挑戰(zhàn)［1］。本例麻醉過程屬于Caroli綜合征合并低體重患兒，同時(shí)多個(gè)器官如肝臟、心臟亦受損，麻醉耐受差，麻醉的誘導(dǎo)、術(shù)中維持、手術(shù)蘇醒有其特殊性，整個(gè)圍術(shù)期需精準(zhǔn)計(jì)算才能維持呼吸和循環(huán)系統(tǒng)，維持其生命體征平穩(wěn)。由于患兒病情重，麻醉處理無通用指南，現(xiàn)將我院一例極低體重兒Caroli綜合征手術(shù)中麻醉處理報(bào)告如下并做文獻(xiàn)分析。

1 病例資料

1.1 一般資料

患兒，女，6月7天，體重3.8 kg，因“腹脹、身目黃染伴生長發(fā)育落后5月余”入院?；純河诔錾笕艹霈F(xiàn)腹脹，身目黃染伴體重不增，患兒胃納差，無嘔吐。3天前開始間斷排白陶土樣大便。外院腹部CT示：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。我院腹部B超以及MR示：肝內(nèi)外膽管近端及膽總管不同程度擴(kuò)張，部分囊狀改變，考慮Caroli綜合征、腹水。術(shù)前查體患兒發(fā)育落后，營養(yǎng)不良貌，神志清，反應(yīng)差。全身黏膜蒼黃。呼吸淺快，雙肺聽診呼吸音清。腹部膨隆，腹壁靜脈曲張，腹部觸診不滿意。實(shí)驗(yàn)室檢查：谷草轉(zhuǎn)氨酶203 U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶109 U/L，白蛋白22.2 g/L，血紅蛋白7.7 g/dL，總膽紅素139.5μmol/L。

1.2 麻醉誘導(dǎo)

患兒入室后進(jìn)行基本生命體征監(jiān)測，HR 110 bpm，SpO2100%，血壓70/40 mmHg。常規(guī)靜脈麻醉誘導(dǎo)，充分預(yù)充氧后，予以2%七氟烷吸入誘導(dǎo)，復(fù)合予以丙泊酚20 mg（分次推注）、舒芬太尼1μg、順式阿曲庫銨1 mg，經(jīng)可視喉鏡暴露聲門，成功置入3.5#氣管導(dǎo)管，置入11 cm，手控呼吸聽診雙肺呼吸音清且對(duì)稱。聽診時(shí)HR由110 bpm下降至60 bpm，SpO2下降至80%?？紤]循環(huán)抑制，立即予以阿托品40μg+腎上腺素2μg靜注，HR回升至100 bpm，SpO2回升至100%。B超引導(dǎo)下行左肱動(dòng)脈穿刺置管及右頸內(nèi)靜脈穿刺置管，經(jīng)鼻插入體溫探頭監(jiān)測體溫。

1.3 麻醉維持

術(shù)中2%～3%七氟烷持續(xù)吸入、瑞芬太尼0.1~0.2μg/kg·min泵入、間斷靜注順式阿曲庫銨維持麻醉，患兒術(shù)中血壓偏低，采用多巴胺維持血壓，術(shù)中SpO2100%，血壓波動(dòng)于70~90/40~60 mmHg，HR波動(dòng)于90~110 bpm，術(shù)中采用PCV模式（P 20 cmH2O+RR 20 bpm+PEEP 4 cmH2O）控制呼吸，F(xiàn)iO250%。術(shù)中使用電熱毯，使用輸液加溫裝置予以液體加溫，術(shù)中體溫維持在36.5°C，術(shù)中輸注醋酸林格液300 mL，5%葡萄糖氯化鈉100 mL，去白紅細(xì)胞懸液2 u，新鮮冰凍血漿200 mL，葡萄糖酸鈣0.7 mg。術(shù)中吸引腹水250 mL，失血100 mL，尿量200 mL。中心靜脈壓維持在4~10 cmH2O。手術(shù)時(shí)間315 min，手術(shù)過程順利。

1.4 麻醉蘇醒

術(shù)畢10 min后患兒自主呼吸恢復(fù)。采用無觸碰原則將APL閥門調(diào)節(jié)至0，避免干擾患兒自主呼吸。待患兒清醒，吞咽活動(dòng)強(qiáng)烈，吸入空氣情況下SpO2能保持在正常水平，且自主呼吸頻率和深度及PETCO2水平均達(dá)到或接近正常。術(shù)畢20 min后順利拔管。麻醉維持時(shí)間400 min。術(shù)畢觀察1個(gè)小時(shí)，患兒生命體征平穩(wěn)，安返病房。

2 討論

Caroli病又稱先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥，由法國學(xué)者Jacque Caroli于1958年首次報(bào)道，主要發(fā)生于兒童或青少年，女性常見。Caroline病發(fā)展的胚胎基礎(chǔ)是導(dǎo)管板畸形（DPM），DPM對(duì)膽道的侵襲程度決定了疾病的解剖學(xué)表現(xiàn)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是一種常染色體隱性遺傳性疾病，由先天性染色體缺陷導(dǎo)致的膽管重構(gòu)停止、肝纖維化所致。內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影（ERCP）和磁共振胰膽管造影（MRCP）是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。隨著微創(chuàng)外科的興起，腹腔鏡下膽總管囊腫切除后肝總管空腸Roux-Y吻合現(xiàn)已逐漸被廣泛接受和推廣。Caroli病患者的病灶若僅累及部分肝段，則可行肝葉切除術(shù)，若為全肝彌漫性發(fā)病，肝移植是最終的治療方法［2］。

此例患兒診斷為Caroli病，正常6月齡嬰兒體重為7 kg，此患兒出生身高48 cm，體重2.5 kg，6月身高54 cm，體重僅為3.8 kg，發(fā)育嚴(yán)重落后，合并大量腹水，腹脹明顯，基礎(chǔ)情況差，擬行腹腔鏡下膽總管囊腫切除后肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)。麻醉醫(yī)師應(yīng)該根據(jù)患兒的特殊情況結(jié)合手術(shù)類型制定合適的麻醉方案，低體重患兒的術(shù)前準(zhǔn)備、氣道管理、液體管理、體溫管理等方面是麻醉所面臨的主要問題［3］。

2.1 術(shù)前準(zhǔn)備

確認(rèn)患兒術(shù)前無發(fā)熱咳嗽，無呼吸道感染，常規(guī)禁飲禁食。常規(guī)準(zhǔn)備急救藥物，腎上腺素10μg/mL，阿托品20μg/mL，多巴胺1 mg/mL以及常規(guī)麻醉誘導(dǎo)藥物。備好嬰幼兒口咽通氣道、直和彎喉鏡片以及2.5~4.0 mm的氣管導(dǎo)管及不同型號(hào)小兒氧氣面罩。備好呼吸機(jī)，更換小兒Y形管，選擇PCV模式，調(diào)節(jié)好呼吸參數(shù)（P15 cmH2O+RR 20 bpm）。備好嬰幼兒呼氣末CO2氣體檢測以及經(jīng)鼻體溫監(jiān)測、動(dòng)靜脈監(jiān)測。頸內(nèi)中心靜脈和動(dòng)脈穿刺均在B超可視技術(shù)下進(jìn)行，中心靜脈穿刺應(yīng)墊肩和頭低位，并避免反復(fù)穿刺。術(shù)前充分備好每一步所需物品，節(jié)約麻醉誘導(dǎo)時(shí)間。

2.2 氣道管理

患兒因肝硬化，腹部大量腹水膨隆，氣管插管時(shí)很可能出現(xiàn)反流誤吸，術(shù)前禁飲禁食后插胃管，麻醉前抽吸胃管，減少反流誤吸發(fā)生率。麻醉誘導(dǎo)前備好負(fù)壓吸引器，極低體重患兒合并明顯腹脹，氧儲(chǔ)備少，耐受缺氧的能力很差，應(yīng)動(dòng)作輕柔迅速準(zhǔn)確完成氣管插管。患兒入室后預(yù)充氧后快速插管，插管順利，手控呼吸時(shí)出現(xiàn)心率和SpO2迅速下降，呼吸音清，考慮麻醉藥物循環(huán)抑制和手控呼吸導(dǎo)致的回心血量減少的雙重因素所致，及時(shí)予以阿托品、腎上腺素靜注，HR回升至100 bpm，SpO2回升至100%。整個(gè)圍術(shù)期患兒術(shù)中血壓偏低，且心率偏慢，說明其心臟功能受損，易受麻醉藥影響導(dǎo)致循環(huán)抑制，宜選用多巴胺持續(xù)泵注維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。

一般選擇壓力控制通氣模式，以避免氣壓傷。一定要注意減少呼吸環(huán)路的死腔量，“Y”型接頭至氣管導(dǎo)管的上段空腔為絕對(duì)的無效死腔，該死腔量在成人忽略不計(jì)，而在此患兒，死腔量甚至可以超過其潮氣量，因此應(yīng)選用合適的面罩、去除彎接頭等。術(shù)中結(jié)合呼氣末二氧化碳分壓和血?dú)夥治稣{(diào)節(jié)呼吸機(jī)參數(shù)。固定好氣道導(dǎo)管尤為重要，避免改變體位引起氣管導(dǎo)管移位。患兒每次改變體位后，都應(yīng)重新聽診雙肺呼吸音是否對(duì)稱，避免導(dǎo)管過深或脫位。術(shù)畢采用完全清醒拔管。拔管前充分吸氧，備好麻醉藥、肌松藥及插管工具，做好再次插管的準(zhǔn)備［4］。

2.3 液體管理

對(duì)于補(bǔ)液管理，本例患兒發(fā)育嚴(yán)重遲緩，體重僅3.8 kg。且術(shù)中引流腹水量大、手術(shù)創(chuàng)傷大、手術(shù)時(shí)間長。圍術(shù)期補(bǔ)液需要計(jì)算準(zhǔn)確，避免液體過多引起患兒心衰。圍術(shù)期輸液量=術(shù)前損失量+術(shù)中生理需要量+術(shù)中丟失量［5］。對(duì)于維持性補(bǔ)液，即術(shù)前損失量和術(shù)中生理需要量，根據(jù)4∶2∶1法則，我們采用5%葡萄糖氯化鈉。術(shù)中常規(guī)每小時(shí)監(jiān)測血糖，避免低血糖和高血糖。對(duì)于術(shù)中損失量，我們采用等張溶液。關(guān)于輸液速度，術(shù)前損失量在手術(shù)的第一個(gè)小時(shí)補(bǔ)充一半，余下液量在隨后兩小時(shí)內(nèi)輸完。術(shù)中生理需要量根據(jù)手術(shù)時(shí)間輸注，術(shù)中丟失量根據(jù)患兒丟失腹水、尿量、血液的速度進(jìn)行隨時(shí)調(diào)整補(bǔ)充。

對(duì)于輸血管理，1歲以內(nèi)嬰幼兒Hct正常均值為34%~42%，血紅蛋白正常均值110~180 g/L。當(dāng)患兒Hct＜25%時(shí)，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充紅細(xì)胞，術(shù)前血?dú)夥治鍪狙t蛋白（Hb）6.3 g/dL，為重度貧血，為避免患兒組織缺氧，術(shù)前即申請(qǐng)去白紅細(xì)胞。按照6月齡血容量75~80 mL/kg計(jì)算，患兒總血容量為285~300 mL，術(shù)中出血100 mL，此失血量對(duì)該患兒已經(jīng)較大。術(shù)中根據(jù)血?dú)夥治鲋蠬b測定值來指導(dǎo)紅細(xì)胞輸注。術(shù)中共輸注去白紅細(xì)胞2 U，新鮮冰凍血漿200 mL。術(shù)中監(jiān)測患兒血?dú)夥治觥⒀獕?、尿量、中心靜脈壓來判斷輸液輸血速度是否恰當(dāng)。術(shù)中尿量應(yīng)維持在1 mL/（kg·h）以上，本例患兒術(shù)中尿量200 mL。術(shù)中中心靜脈壓應(yīng)維持在8~12 cmH2O，本例患兒波動(dòng)于4~10 cmH2O，血壓波動(dòng)于70~90/40~60 mmHg，末次血?dú)夥治鍪荆篐B 13.3 g/dL，Lac 2.7 mmol/L。

此患兒術(shù)前血?dú)夥治鲅樗釢舛葹?.1 mmol/L，有所偏高。乳酸濃度增加一方面可能由于貧血導(dǎo)致細(xì)胞缺氧引起，此外，Caroli病引起肝臟功能低下引起的乳酸清除率降低也可引起乳酸濃度升高。許多研究將血乳酸作為評(píng)估休克、組織低灌注等低氧狀態(tài)的重要指標(biāo)［6］。危重患者出現(xiàn)乳酸性酸中毒與組織低氧乳酸產(chǎn)生增多有關(guān)，乳酸濃度的升高程度與休克狀態(tài)的嚴(yán)重程度和死亡率直接相關(guān)。動(dòng)態(tài)監(jiān)測乳酸并觀察乳酸隨時(shí)間變化的曲線，對(duì)于及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情轉(zhuǎn)歸有較大價(jià)值，此患兒術(shù)畢血乳酸下降反映干預(yù)治療有效，病情好轉(zhuǎn)。相反，血乳酸持續(xù)增高則反映病情惡化，可作為預(yù)測患者的預(yù)后及轉(zhuǎn)歸的一個(gè)重要指標(biāo)。

2.4 體溫管理

低體重患兒在圍手術(shù)期容易發(fā)生低體溫，低體溫可導(dǎo)致代謝性酸中毒和呼吸暫停。肌松藥和麻醉藥的作用時(shí)間延長，導(dǎo)致蘇醒延遲。因此圍術(shù)期應(yīng)注意保溫。因此我們準(zhǔn)備好了各種保溫措施。采用鼻咽溫持續(xù)監(jiān)測體溫。備好電熱毯，室溫調(diào)節(jié)于25℃，使用人工鼻加溫濕化七氟醚和氧氣，術(shù)中所有液體采用加溫輸液，腹腔沖洗液加溫后沖洗，術(shù)后蘇醒期間采用暖風(fēng)機(jī)加溫。同時(shí)整個(gè)圍術(shù)期做好覆蓋保暖［7］。該患兒整個(gè)圍術(shù)期體溫維持于36℃～36.5℃。

3 結(jié)論

總之，該例患兒手術(shù)麻醉順利完成，術(shù)后轉(zhuǎn)入普通病房。麻醉醫(yī)師應(yīng)該充分了解到低體重危重患兒生理發(fā)育不成熟，生理儲(chǔ)備功能低下，此例患兒肝功能差合并腹水、貧血，手術(shù)麻醉的耐受性差，圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)極高，需要對(duì)其進(jìn)行恰當(dāng)?shù)男g(shù)前評(píng)估從而仔細(xì)制定合適的麻醉管理方案。