夏家愛(ài)，呂文華，蒲叢珊，王義婷，張瑩瑩

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬婦產(chǎn)醫(yī)院 產(chǎn)科，江蘇 南京 210004)

皮-羅序列征(Pierre Robin sequence, PRS)是先天性的顱面部畸形，主要特征為下頜骨發(fā)育不全，如小頜畸形或頜后縮、舌后墜及其導(dǎo)致的氣道阻塞[1]，并且58%～90%的PRS新生兒伴有腭裂[2]。此外，PRS新生兒會(huì)出現(xiàn)不同程度的喂養(yǎng)困難，主要表現(xiàn)為吸吮吞咽不良，每次經(jīng)口喂養(yǎng)時(shí)間長(zhǎng)、奶量攝入不足、易嗆咳，從而導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良、體重增長(zhǎng)緩慢、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等[3]。喂養(yǎng)后易出現(xiàn)嘔吐和胃食管反流等，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生吸入性肺炎和窒息[4]。PRS新生兒經(jīng)口喂養(yǎng)困難，通常需要留置胃管喂養(yǎng)或采取下頜骨牽引成骨等手術(shù)矯正治療改善患兒喂養(yǎng)情況。國(guó)內(nèi)已有關(guān)于PRS新生兒留置胃管及下頜骨手術(shù)治療護(hù)理的報(bào)道，但保守治療的經(jīng)口喂養(yǎng)護(hù)理少見(jiàn)報(bào)告。我科2020年8月收治一例保守治療的PRS新生兒。經(jīng)精心護(hù)理與指導(dǎo)，成功實(shí)現(xiàn)早期經(jīng)口母乳喂養(yǎng)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

產(chǎn)婦，女，32歲，因“二胎零產(chǎn)，妊娠40周，左枕前”入院待產(chǎn)。08月29日12:50該產(chǎn)婦剖宮產(chǎn)一女?huà)?，?680 g，出生Apgar評(píng)分10分。體格檢查發(fā)現(xiàn)，新生兒下頜后縮，上下牙齦對(duì)合不齊。出生后10～30 min，血氧飽和度95%～98%，心率135次/分，呼吸42次/分。母嬰同室，指導(dǎo)母乳喂養(yǎng)，并予評(píng)估，母乳喂養(yǎng)評(píng)估(LATGH評(píng)分)[5]4分。當(dāng)日19:45新生兒出現(xiàn)“鼻塞”，呼吸不暢，偶張口呼吸，血氧飽和度為94%～97%，心率138次/min，呼吸45次/min，進(jìn)行新生兒監(jiān)護(hù)；21:00予15 ml配方奶奶瓶喂養(yǎng)，新生兒吸吮差，奶量分次完成；21:12新生兒吐黏液，予生理鹽水洗胃。出生第2天，09:00新生兒“鼻塞”未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，呼吸急促，48～62次/min，吸吮力弱，奶量不能分次完成，予鼻飼喂養(yǎng)。鼻飼管插入長(zhǎng)度25 cm，奶量15 ml/次。請(qǐng)口腔科會(huì)診，喉鏡下檢查未見(jiàn)明顯異常，結(jié)合新生兒吸吮差及呼吸道輕度阻塞等癥狀和體征，完善相關(guān)檢查，診斷為PRS。出生第3天，新生兒生命體征平穩(wěn)，無(wú)口鼻分泌物，奶量15 ml/次，面色紅潤(rùn)，血氧飽和度為97%～98%，心率136次/min，呼吸50次/min，偶有張口呼吸，停鼻飼喂養(yǎng)，返回母嬰同室。因該新生兒存在經(jīng)口喂養(yǎng)困難，因此我院組建多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，制定個(gè)性化喂養(yǎng)方案和干預(yù)措施。該新生兒在醫(yī)護(hù)人員積極干預(yù)與精心護(hù)理下順利進(jìn)行經(jīng)口喂養(yǎng)，體重變化在正常范圍，喂養(yǎng)過(guò)程中未發(fā)生嗆奶，并于出生后第6天順利出院。出院后一周隨訪，實(shí)現(xiàn)高比例母乳喂養(yǎng)。3個(gè)月隨訪，實(shí)現(xiàn)純母乳喂養(yǎng)，每次瓶喂120～150 ml，10～15 min完成，體格檢查、身長(zhǎng)體重增長(zhǎng)均在正常范圍。

2 護(hù)理

2.1 組建多學(xué)科團(tuán)隊(duì) 多學(xué)科團(tuán)隊(duì)核心成員有國(guó)際泌乳顧問(wèn)1名、兒科主任醫(yī)師1名、母嬰?？谱o(hù)士1名，主管醫(yī)生和責(zé)任護(hù)士各2名。團(tuán)隊(duì)共同制定干預(yù)措施和喂養(yǎng)方案；母嬰專科護(hù)士進(jìn)行數(shù)據(jù)檢索，總結(jié)國(guó)內(nèi)外與PRS相關(guān)的最新研究及護(hù)理方法，為制定該新生兒的護(hù)理策略提供理論基礎(chǔ)，同時(shí)參與全面評(píng)估新生兒生命體征；主管醫(yī)生每日查房2次，評(píng)估該新生兒是否存在并發(fā)癥；責(zé)任護(hù)士實(shí)施喂養(yǎng)及干預(yù)策略。

2.2 評(píng)估和計(jì)劃 有專家共識(shí)[6]指出，要重視對(duì)PRS患兒呼吸和吞咽的評(píng)估。因此，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)對(duì)該新生兒評(píng)估發(fā)現(xiàn)，新生兒面部外觀下頜回縮，小下頜；且口腔指診顯示，未誘導(dǎo)出尋乳反射，舌頭回縮于口腔后1/2，上腭弓呈高軌道狀，無(wú)腭裂；騷刮上腭，舌頭未舔食或包裹手指，未引出吸吮反射?？诒乔粌?nèi)無(wú)黏液及分泌物，“鼻塞”系舌頭回縮引起的呼吸音，偶張口呼吸。指導(dǎo)臥位母乳喂養(yǎng)，新生兒偶吸吮，但存在呼吸、吸吮、吞咽不協(xié)調(diào)等，且產(chǎn)婦自訴吸吮力弱。評(píng)估產(chǎn)婦乳房呈“布袋狀”，松軟，乳暈直徑5～6 cm，乳頭直徑約2 cm，擠壓有少量透明乳汁。產(chǎn)婦自感舒適，擠奶8～10次/d，15～20 min/次。該新生兒護(hù)理的重點(diǎn)和難點(diǎn)是保持呼吸道通暢及促進(jìn)經(jīng)口喂養(yǎng)。經(jīng)循證，輕癥患兒可通過(guò)調(diào)整睡姿及喂養(yǎng)方式治療[7]，因此，在與家長(zhǎng)充分告知及講解操作和方法后，制定以下干預(yù)與護(hù)理方案。

2.3 體位管理 PRS新生兒因下頜與舌解剖結(jié)構(gòu)異常，常有呼吸困難，故以45°俯臥位為主，使下頜骨在重力作用下向前運(yùn)動(dòng)[8]，促使唾液向外流動(dòng)，減少口腔內(nèi)唾液集聚，降低窒息風(fēng)險(xiǎn)[9]，且該體位容易施行。臨床觀察顯示，該新生兒存在輕度呼吸困難，偶有張口呼吸，仰臥位時(shí)出現(xiàn)“鼻塞”聲音，非喂哺狀態(tài)下，置于側(cè)臥位或45°俯臥位，“鼻塞”聲音消失。

2.4 實(shí)施生物養(yǎng)育法 在新生兒安靜狀態(tài)下，嘗試進(jìn)行母乳喂養(yǎng)2次/d，20～30 min/次，指導(dǎo)產(chǎn)婦采用生物養(yǎng)育法。利用新生兒天生的尋乳反應(yīng)，讓嬰兒憑本能、嗅覺(jué)自主靠近母親去吮吸乳房[10]。生物養(yǎng)育法能刺激新生兒原始反射，促進(jìn)母乳喂養(yǎng)成功[11]。本例新生兒通過(guò)生物養(yǎng)育法可有效避免呼吸阻塞。具體方法：哺乳前將床頭抬高45～60°，產(chǎn)婦全身肌肉放松向后斜躺，體位自然舒適。產(chǎn)婦和新生兒面對(duì)面，將新生兒趴臥在產(chǎn)婦身上，新生兒整個(gè)身體正面接觸母親的身體，臉頰靠近產(chǎn)婦裸露的乳房，產(chǎn)婦雙手環(huán)抱新生兒，不限制其頭部活動(dòng)。這樣可以增加母親和嬰兒的活動(dòng)空間，重力作用使嬰兒的身體保持在合適位置，并誘發(fā)哺乳原始反射[12]。

2.5 實(shí)施口腔運(yùn)動(dòng)結(jié)合促進(jìn)喂養(yǎng)的技術(shù)(feeding-facilitating tech-niques，F(xiàn)FTs)

2.5.1 口周按摩與非營(yíng)養(yǎng)性吸吮 口腔吸吮功能指吸吮-吞咽-呼吸的協(xié)調(diào)性，是影響經(jīng)口喂養(yǎng)的主要因素[13]。有研究[14-15]顯示，非營(yíng)養(yǎng)性吸吮結(jié)合口內(nèi)、口外、唇部按摩刺激，可有效刺激早產(chǎn)兒口腔功能，促進(jìn)唾液分泌,增強(qiáng)吞咽反射，加強(qiáng)口腔肌肉力量，調(diào)整口腔異常感覺(jué),有效動(dòng)用神經(jīng)系統(tǒng)、感覺(jué)系統(tǒng)，進(jìn)一步協(xié)調(diào)吸吮-吞咽-呼吸功能。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)在參閱PRS新生兒物理治療及早產(chǎn)兒吞咽功能訓(xùn)練研究[15-17]的基礎(chǔ)上，結(jié)合該新生兒現(xiàn)況，共同制定口周按摩及非營(yíng)養(yǎng)性吸吮干預(yù)方案。具體方法：(1)口周按摩。用拇指指腹順時(shí)針?lè)较虬茨谥芗∪?，按揉上唇肌肉，用示指及中指指腹按揉面頰部肌肉和下唇肌肉；然后對(duì)捏上下唇肌肉，讓上下唇相碰，最后用示指自一側(cè)唇角向另一側(cè)唇角來(lái)回按壓上下唇各4次，整個(gè)過(guò)程持續(xù)2～3 min，2次/d。(2)面頰內(nèi)側(cè)按摩。手指置于唇角內(nèi)側(cè)，向后按摩至磨牙處，再回到唇角內(nèi)側(cè)，共持續(xù)2～3 min，2次/d。(3)非營(yíng)養(yǎng)性吸吮。將無(wú)菌無(wú)孔橡皮奶嘴置于口中，讓其吸吮3 min，2次/d。每日于喂哺前30 min進(jìn)行按摩和刺激，動(dòng)作輕柔，緩慢，步驟固定，如果新生兒出現(xiàn)煩躁哭鬧時(shí)暫時(shí)停止。

2.5.2 壓舌訓(xùn)練 該新生兒因上顎弓高，舌后縮，無(wú)法有效吸吮、吞咽。責(zé)任護(hù)士每次喂養(yǎng)前通過(guò)壓舌訓(xùn)練鍛煉其舌部活動(dòng)度，使上頜牙齦、頰部黏膜與舌一起和母親乳頭乳暈形成密閉空間，通過(guò)舌尖上下擺動(dòng)在口腔內(nèi)形成負(fù)壓，幫助乳汁順利流入口腔。責(zé)任護(hù)士于每次喂養(yǎng)前給予新生兒壓舌訓(xùn)練。具體做法：護(hù)士右手戴無(wú)菌橡膠手套，將右手小拇指放入新生兒口中，利用手法誘發(fā)吸吮、咂唇動(dòng)作，在舌面進(jìn)行由后向前的按摩，使舌頭向前并放松，同時(shí)在舌面予一定壓力，當(dāng)新生兒產(chǎn)生吸吮動(dòng)作時(shí)，適度回抽手指，給予其一定的吸吮阻力，鍛煉新生兒吸吮能力；在舌面上進(jìn)行手指位移，可抑制嘴的關(guān)閉反射，并有利于啟動(dòng)吸吮和吞咽[16]；利用蘸生理鹽水的棉簽，在舌的兩側(cè)及舌后1/2處按揉，帶動(dòng)舌運(yùn)動(dòng)[17]。

2.6 喂養(yǎng)的管理

2.6.1 喂養(yǎng)工具的選擇 為保障新生兒每日攝入量充足，根據(jù)其胃容量動(dòng)態(tài)調(diào)整喂養(yǎng)工具。(1)喂養(yǎng)滴管。采用滴管式喂養(yǎng)能直觀地看到新生兒的吞咽情況。喂奶時(shí)用手輕輕擠壓硅膠球，長(zhǎng)滴管前端放置新生兒舌面上方，奶液流至新生兒口腔，待新生兒感知到奶液并完全吞咽后，再次擠壓硅膠球，可避免其口腔中殘留奶液引起誤吸或嗆咳。同時(shí)，滴管上有清晰的刻度，便于責(zé)任護(hù)士觀察記錄新生兒每次吃奶的量。喂奶時(shí)長(zhǎng)控制在30 min內(nèi)，監(jiān)測(cè)并記錄新生兒血氧飽和度、呼吸頻率及心率，1次/4 h。(2)唇腭裂嬰兒專用特需喂哺瓶。該新生兒吸吮費(fèi)力、單次喂哺持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，表現(xiàn)出疲乏，攝入量不足。出生后第4天，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)再次評(píng)估，根據(jù)體重及日齡，調(diào)整奶量至50 ml/次；母乳喂養(yǎng)評(píng)估(LATCH評(píng)分6分)，新生兒需要重復(fù)嘗試才能獲得持續(xù)含接，并且需要將乳頭保持在口腔里以刺激吸吮。責(zé)任護(hù)士指導(dǎo)產(chǎn)婦將母乳擠出進(jìn)行瓶喂。瓶喂時(shí)，乳汁流速由奶嘴孔徑、吸吮壓力決定[18]。因此，選用唇腭裂嬰兒專用的可擠壓式特需喂哺奶瓶，此奶瓶的奶嘴部分質(zhì)軟，輕輕擠壓即可使奶液流入奶嘴，喂哺時(shí)將奶嘴置于舌體中段，當(dāng)新生兒產(chǎn)生吸吮動(dòng)作時(shí)，停止擠壓奶嘴，由新生兒進(jìn)行自主吸吮，喂養(yǎng)瓶上帶有單向閥可防止奶液反流，通過(guò)奶嘴上的刻度可控制流量，以便于患兒吸吮更多的奶液。

2.6.2 指導(dǎo)喂養(yǎng)方法 滴管式喂養(yǎng)及可擠壓式特需喂哺奶瓶喂養(yǎng)期間，采用前傾位，抱起新生兒與地面呈45～60°角,遵循少量多次原則，每次喂養(yǎng)時(shí)間控制在30 min內(nèi)。責(zé)任護(hù)士嚴(yán)格控制奶液速度。喂奶后適當(dāng)拍嗝，然后予新生兒右側(cè)臥位。告知產(chǎn)婦及家屬喂奶后1～2 h內(nèi)減少變換新生兒的體位，避免新生兒發(fā)生吐奶。責(zé)任護(hù)士每班嚴(yán)密觀察新生兒的面色和呼吸情況并記錄。

2.6.3 喂養(yǎng)攝入量的管理 新生兒早期，需要重視攝入量，以防發(fā)生新生兒低血糖以及其他并發(fā)癥。住院期間，責(zé)任護(hù)士每日嚴(yán)格記錄新生兒的攝入奶量、攝入時(shí)間；觀察新生兒大便次數(shù)及量，小便次數(shù)及顏色，進(jìn)行大小便稱重,并監(jiān)測(cè)體重。

2.7 居家照護(hù)指導(dǎo) 新生兒出生后第6天，奶量為40～60 ml/次，完成時(shí)間為30 min內(nèi)，生物養(yǎng)育法哺乳2次/d，體重3470 g，予出院。為了讓產(chǎn)婦及家屬更好的掌握育兒技能，由責(zé)任護(hù)士與國(guó)際泌乳顧問(wèn)共同制定居家照護(hù)方案：(1)指導(dǎo)家長(zhǎng)實(shí)施口周按摩及非營(yíng)養(yǎng)性吸吮法，直至嬰兒有協(xié)調(diào)的呼吸、吸吮和吞咽。(2)指導(dǎo)家長(zhǎng)掌握瓶喂及母親親喂方法。(3)嗆奶應(yīng)急處理。指導(dǎo)產(chǎn)婦及家屬預(yù)防新生兒?jiǎn)苣?，以及?yīng)急處理方法，即喂哺后用空掌心輕拍嬰兒后背，予側(cè)臥位。如發(fā)生嗆奶，盡可能清除口鼻內(nèi)的奶液，保持嬰兒呼吸通暢。(4)居家護(hù)理支持系統(tǒng)。指導(dǎo)產(chǎn)婦添加由本科室資深護(hù)士主導(dǎo)的交流平臺(tái)，以取得專業(yè)指導(dǎo)；根據(jù)需求自主選擇我院互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理服務(wù)。(5)隨診。告知產(chǎn)婦及家屬定期帶新生兒至兒童保健科、口腔科及整形外科就診。

3 小結(jié)

PRS因發(fā)病率低，保守治療可借鑒經(jīng)驗(yàn)少。本例新生兒在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同干預(yù)與精心護(hù)理下，早期實(shí)現(xiàn)經(jīng)口喂養(yǎng)。護(hù)理要點(diǎn)主要有做好體位管理，實(shí)施生物養(yǎng)育法；實(shí)施口周按摩與非營(yíng)養(yǎng)性吸吮，進(jìn)行壓舌訓(xùn)練；根據(jù)奶量變化調(diào)整喂哺工具，指導(dǎo)正確的喂養(yǎng)方法，嚴(yán)格管理攝入量；建立居家照護(hù)方案。