裴超帥，陳英敏，鄭學(xué)超，王建濤

1.華北理工大學(xué)研究生院，河北 唐山 063000；2.河北省人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，河北 石家莊 050000

1 病例簡(jiǎn)介

女，72歲，主訴：無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)面部腫脹3個(gè)月。專科檢查示頜面部左右不對(duì)稱，右側(cè)上頜對(duì)應(yīng)11～16牙位前庭溝膨隆，表面黏膜色稍紅，表面呈串珠樣改變，可捫及乒乓球樣感，觸壓痛陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。CT平掃及增強(qiáng)圖像見(jiàn)圖1A～E，檢查提示：右側(cè)上頜骨牙槽突類橢圓形囊實(shí)性占位。術(shù)前右側(cè)上頜骨惡性占位不除外，行右側(cè)上頜骨腫物切除術(shù)。術(shù)后病理見(jiàn)圖1F，免疫組化染色示：P53（++），Ki-67（約50%+），提示：牙源性影細(xì)胞癌（ghost cell odontogenic carcinoma，GCOC）。

圖1 女，72歲，右側(cè)上頜骨GCOC。CT平掃示右側(cè)上頜骨牙槽突類橢圓形囊實(shí)性占位，實(shí)性CT值約51 Hu，囊性CT值約21 Hu，其內(nèi)密度不均，可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化，大小約3.8 cm×4.4 cm×3.9 cm（箭，A）；CT骨窗示周?chē)梢?jiàn)斷續(xù)骨性密度影并骨質(zhì)破壞（箭，B）；CT冠狀位骨窗示病變向周?chē)由?，向?nèi)上達(dá)右側(cè)鼻腔（星號(hào)），向上侵及右側(cè)上頜竇下壁且局部骨質(zhì)不連續(xù)（箭，C）；CT增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈不均勻明顯強(qiáng)化，兩期CT值分別為106 Hu（箭，D）、121 Hu（箭，E），囊性部分無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn)；病理鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，異型性明顯，核分裂多見(jiàn)，可見(jiàn)影細(xì)胞（星號(hào)）、癌細(xì)胞（箭頭）、鈣化及壞死，局部侵及周?chē)墙M織（HE，×200，F(xiàn)）。GCOC：牙源性影細(xì)胞癌

2 討論

GCOC是罕見(jiàn)的頜骨惡性腫瘤，部分為原發(fā)，部分由已存在的鈣化牙源性囊腫或牙源性影細(xì)胞瘤引起[1]。GCOC最常發(fā)生于上頜骨，占67%，中位年齡40歲，男性居多（2∶1），在亞洲人群中發(fā)病率較高[2]，本例為72歲女性，與相關(guān)報(bào)道差異較大。本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，少數(shù)患者頸部淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移極罕見(jiàn)[3]。GCOC的診斷取決于腫瘤的組織學(xué)檢查，通常是根據(jù)非典型的組織學(xué)特征，即影細(xì)胞群、壞死、有絲分裂、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)方式和惡性程度來(lái)診斷[4]。

關(guān)于GCOC的影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道較少，Nel等[5]報(bào)道GCOC的影像學(xué)征象通常表現(xiàn)為侵襲性膨脹性病變，包括邊界不清、骨侵蝕、皮質(zhì)破壞、牙根吸收和軟組織受侵；80%的病變?yōu)楹袑?shí)性成分或囊性成分的混合病灶，由于一些病變堅(jiān)實(shí)成分由管腔內(nèi)角化影細(xì)胞引起，單房或多房，內(nèi)含有鈣化。本例患者CT平掃病變?yōu)閱畏?，邊界不清，?nèi)可見(jiàn)等或低密度區(qū)，即等密度為實(shí)性成分，低密度為囊性成分，周?chē)梢?jiàn)骨質(zhì)破壞影，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

GCOC需與以下疾病相鑒別：①鱗狀細(xì)胞癌，在大多數(shù)情況下，X線片常有邊緣不清晰、擴(kuò)散和不規(guī)則等溶骨性骨改變特征，早期病變局限于皮質(zhì)骨內(nèi)、根尖區(qū)[6]。②造釉細(xì)胞瘤，是一種常見(jiàn)的良性牙源性腫瘤，多見(jiàn)于青壯年，其中80%發(fā)生于下頜骨，是具有侵襲性的腫瘤，容易出現(xiàn)骨質(zhì)中斷并侵入周?chē)浗M織，CT呈低密度與等密度混合的囊狀區(qū)多為房狀、蜂窩狀或單房狀。③牙源性囊腫，多發(fā)生于青壯年，可發(fā)生于頜骨任何部位，病灶壁厚多較均勻，輪廓清晰，邊緣光滑整齊，囊內(nèi)容物為液體信號(hào)。

GCOC是一種罕見(jiàn)且惡性程度高的病變，臨床及影像學(xué)表現(xiàn)不明確，容易誤診，確診需結(jié)合病理免疫組化檢查。當(dāng)頜面部病變不規(guī)則、密度不均、可見(jiàn)骨質(zhì)破壞時(shí)，提示臨床惡性可能。

利益沖突 全體作者均聲明無(wú)利益沖突