王慧，相龍全

（濟寧醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院，山東 濟寧 272000）

1 臨床資料

1.1 患者女，64歲，因左耳垂下及頸部無痛性腫物發(fā)現(xiàn)4月余于入院，既往高血壓病史8年，患者4個月余前無意發(fā)現(xiàn)左耳垂下腮腺區(qū)及左頸部各有一腫物，無痛，左側(cè)耳垂下腮腺區(qū)腫物約2cm×2cm×2cm，皮膚顏色、皮溫正常，質(zhì)地硬，邊界清楚，活動度差，與周圍組織無粘連。左側(cè)頜頸部可以觸及1腫物，大小約4cm×3cm×2cm，皮膚顏色、溫度正常，質(zhì)地中等偏硬，邊界清楚，活動度可，與周圍組織無粘連，局部無觸壓痛，舌體沒有感覺異常，活動自如，其他均無明顯不適癥狀。

2 病理檢查

2.1 大體表現(xiàn)

左側(cè)頸部腫物：灰紅色腫物一個，大小約2.5cm×2cm×1.5cm，切面灰白灰黃色，邊界尚清。左腮腺腫物：涎腺組織一塊，大小約3.5cm×2.5cm×1.5cm，切面見一腫物，大小約1.2cm×1cm×1cm，腫物切面灰白、灰紅、質(zhì)中。另見灰黃組織一塊，大小約6cm×4cm×1cm，其內(nèi)查見淋巴結(jié)19枚，直0.3-1cm，附涎腺組織，大小約4cm×3cm×1cm，切面灰白，質(zhì)中，分頁狀，未見明顯異常。

2.2 免疫組化

S-100、SOX10、CD68、Vimentin、Lysozyme呈彌漫強陽性（見圖二）、CD1a（個別+）、Langerin（-）、CD3（T細胞+）、CD5（T細胞+）、CD20（B細胞+）、CD79a（B細胞+）、CD21（濾泡樹突網(wǎng)+）、CD23（濾泡樹突網(wǎng)+）、MPO（-）、CD34（-）、CD30（-）、EMA（-）、Ki67（+）約40%。

2.3 鏡檢

鏡下可見瘤細胞形態(tài)相對較為一致，細胞界限不清，胞質(zhì)豐富，淡嗜伊紅色，核呈卵圓形，可見核凹陷，核常呈空泡狀，可見小核仁，核分裂（見圖1）。

圖1 指狀突樹突細胞肉瘤病理特征

病理診斷：（頸部腫物）指狀突樹突細胞肉瘤（IDCS）伴壞死，（腮腺腫物）指狀突樹突細胞肉瘤，另見淋巴結(jié)（0/19）未查見腫瘤。

圖2 腫瘤細胞免疫組化結(jié)果

3 討論

樹突狀細胞（Dendritic cells，DCs）是一組異質(zhì)的非淋巴、非吞噬的免疫附屬細胞，存在于淋巴和非淋巴器官中[1]。它們是關(guān)鍵的抗原呈遞細胞和免疫反應(yīng)的啟動者，是體內(nèi)功能最強的專職抗原遞呈細胞(Antigen presenting cells,APC)，成熟DC能有效激活初始T細胞[2]。DC分為濾泡樹突細胞、朗格漢斯細胞、指狀突樹突細胞（interdigitating dendritic cell，IDC）和纖維母細胞性網(wǎng)狀細胞。IDCS是一種罕見的指狀突樹突細胞腫瘤[3,4]。一項研究發(fā)現(xiàn)[5]編碼DNA聚合酶θ酶的POLQ和編碼腫瘤抑制卵泡蛋白相互作用蛋白的 FNIP1 可能與IDCS的惡性潛能有關(guān)。其發(fā)病機制可能與EBV 和 HSV8 病毒感染相關(guān)，但了解它們的作用需要進一步研究[6]。IDCS大部分發(fā)生在頸部淋巴結(jié)，少數(shù)發(fā)生于結(jié)外部分，如皮膚[7]、肝、脾、乙狀結(jié)腸系膜[8]、及軟組織等部位。鏡下腫瘤組織邊界不清呈巢狀，腫瘤細胞呈現(xiàn)卵圓形、圓形與梭形，排列為旋渦狀與編織狀[9]，伴少量反應(yīng)性淋巴細胞、漿細胞。腫瘤細胞表達S-100、波形蛋白、筋膜蛋白、CD68/KPI和溶菌酶陽性，對CD1a、CD34、CD35、HMB45、Melan-A、CD21 和B細胞和T細胞的譜系標(biāo)志物呈陰性[1]。IDCS病例需要與非血液腫瘤（如黑色素瘤、梭形細胞腫瘤和幾種間充質(zhì)腫瘤）和血液腫瘤（濾泡樹突細胞肉瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥和成纖維細胞網(wǎng)狀細胞瘤）等鑒別[1]。IDCS臨床發(fā)生率低且缺乏特征臨床表現(xiàn)，故確診多依賴病理學(xué)檢查，IDC組織形態(tài)學(xué)也同樣缺乏特異性，免疫組化有助于將IDCS與其他腫瘤區(qū)分開。

IDCS治療包括手術(shù)、化療、放療。局限性病變多采用根治性手術(shù)切除，轉(zhuǎn)移及多發(fā)腫瘤多采用化療為主的聯(lián)合療法，但尚未建立標(biāo)準(zhǔn)療法。大多數(shù)患者采用CHOP化療方案治療[10]。有學(xué)者報道[6]，一例IDCS患者經(jīng)過ABVD方案后化療后，獲得完全緩解。但需要對更大的患者群體進行進一步的研究，以評估針對IDCS的標(biāo)準(zhǔn)療法。