劉鎰，陳利琴

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院 上海交通大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院國家口腔醫(yī)學(xué)中心 國家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心上海市口腔醫(yī)學(xué)重點實驗室 口腔顱頜面科，上海 200011）

伯-韋綜合征 （beckwith-wiedemann syndrome，BWS）是一種罕見疾病，為常染色體顯性遺傳也可能為多基因遺傳，發(fā)病率約為1/13 700～1/17 000，主要特征為臍膨出、巨舌和巨體，同時還可伴有其他畸形和異常，如低血糖、內(nèi)臟肥大、臍部異常等[1-2]。80%～99%的伯-韋綜合征患兒可表現(xiàn)出舌體肥大， 由于舌體巨大，堵塞口咽腔，并伸于口外，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)氣道梗阻、持續(xù)留涎、咬合不正、吞咽困難、語言障礙等問題。 手術(shù)是目前治療巨舌的主要方法[3]，術(shù)后并發(fā)癥主要包括舌體腫脹、氣道梗阻、傷口裂開、巨舌復(fù)發(fā)[4]。術(shù)后舌體腫脹明顯可能會構(gòu)成氣道阻塞和需要再插管的風(fēng)險， 而舌部血管增生而引起的過度出血可能會造成誤吸的風(fēng)險[5-6]，為了確保手術(shù)的安全及效果，圍術(shù)期護理管理對于患兒術(shù)后康復(fù)非常重要。 對我科2018 年1 月-2020 年12 月收治的8 例伯-韋綜合征患兒圍術(shù)期護理進行回顧性總結(jié)，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共8 例伯-韋綜合征患兒，女2例，男6 例，年齡最小9 個月，最大6 歲，體質(zhì)量9.6～24.0 kg，與同齡小兒相比明顯超過正常值。其中3 例患兒有臍膨出，并于出生時行臍膨出修復(fù)術(shù)，1 例患兒有腸系膜淋巴腫大及臍疝史；1 例患兒出生1 個月出現(xiàn)臍疝，5～6 個月后自行消退。 8 例患兒由于舌體肥大，堵塞口咽腔，出現(xiàn)不同程度氣道梗阻，通過術(shù)前睡眠監(jiān)測，結(jié)果顯示診斷為輕度缺氧有3 例，中度缺氧有4 例，重度缺氧有1 例。

1.2 治療方法 8 例患兒均在全身麻醉下行舌部分切除術(shù)及舌再造術(shù)，術(shù)中牽引舌體向外，美蘭劃線，沿舌正中分布設(shè)計切口， 采用V 型或Y 型切口，沿劃線全層切開舌黏膜、肌層，完整切除舌正中部分。使用3-0 縫線對位縫合舌肌層、舌部黏膜及舌腹黏膜，重塑舌尖形態(tài)。 術(shù)中留置鼻氣管插管，術(shù)后呼吸機輔助呼吸采用SIMV 模式或BIPAP 模式保證氣道通暢。

1.3 治療轉(zhuǎn)歸 8 例患兒術(shù)后留置鼻氣管插管呼吸機輔助呼吸時間為48～95（70.0±15.9）h，分別在術(shù)后48、52、64、68、69、80、84、95 h 拔除鼻氣管插管，舌部牽引時間為4～7（5.5±1.2）d，住院天數(shù)為5～10（7.9±1.7）d。 8 例患兒口內(nèi)創(chuàng)面愈合良好，術(shù)后1 個月隨訪，術(shù)區(qū)恢復(fù)良好，舌體均可回納至口內(nèi)。

2 護理

2.1 保證氣道通暢 保持氣道通暢是口腔外科手術(shù)后的護理重點。 本組8 例患兒均采取鼻氣管插管呼吸機輔助通氣（SIMV 模式或BIPAP 模式）的方式保證呼吸道通暢。 密切觀察患兒的呼吸情況及血氧飽和度變化。術(shù)后定期監(jiān)測血氣分析，根據(jù)血氣分析結(jié)果及時調(diào)整呼吸機參數(shù)設(shè)置， 并糾正酸堿平衡失調(diào)。 手術(shù)、麻醉刺激、切口疼痛腫脹以及咽喉組織水腫等因素，致術(shù)后分泌物增多，易發(fā)生呼吸道阻塞[7]。本組2 例患兒術(shù)后氣道內(nèi)分泌物有明顯增多的情況，且留置鼻氣管插管時間長，因此容易在導(dǎo)管內(nèi)壁易形成痰痂，通過加強氣道濕化，稀釋痰液，從而減少痰液粘稠阻塞導(dǎo)管、肺部炎癥等不良結(jié)局[8]。 保持病室內(nèi)濕度50%～60%，氧氣2 L/min 濕化氣道，霧化吸入每天3 次，每次15～20 min。 按需吸痰，協(xié)助醫(yī)生進行纖維支氣管鏡吸痰，操作時嚴(yán)格無菌操作，保持氣道通暢，動作輕柔、迅速，盡可能減少氣道損傷，并且嚴(yán)密觀察患兒面色及生命體征變化。拔管前充分吸痰，吸清鼻氣管插管及口鼻腔內(nèi)分泌物，拔管前5 min 給予激素類藥物的使用。 拔除鼻氣管插管后立即抬高床頭，氧氣2 L/min 吸入，注意觀察患兒有無出現(xiàn)喉痙攣、氣道損傷等并發(fā)癥。 拔管后24 h 內(nèi)密切觀察患兒生命體征變化。 本組7 例患兒順利拔除鼻氣管插管，1 例患兒拔除鼻氣管插管后出現(xiàn)氣道痙攣及低氧血癥，血氧飽和度維持于89%～92%，應(yīng)用磷酸二酯酶抑制藥，松弛氣道平滑肌，同時給予無創(chuàng)氧療，以改善患兒低氧血癥。

2.2 鼻氣管插管的安全固定及護理 鼻氣管插管管道較粗，容易造成脫落，護理上做好導(dǎo)管固定，使用3M 膠布將鼻氣管插管纏繞2 圈后交叉固定于鼻部，膠布如有松脫、與鼻部貼合度差時及時更換。 每班交接時測量和記錄鼻氣管插管外露的長度；同時，8 例患兒年齡小，最小的為9 月齡，語言表達差，容忍度低，自我情緒控制及疼痛承受能力弱，由術(shù)后疼痛， 留置導(dǎo)管的不適感以及術(shù)后恐懼感引起的煩躁容易出現(xiàn)非計劃性拔管，增加管道脫落的風(fēng)險，從而影響患兒生命安全[7]。 術(shù)后在監(jiān)護人同意下給予約束帶使用，并適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥物，避免患兒牽拉導(dǎo)管。本組5 例患兒應(yīng)用瑞芬太尼1～3 μg/（kg·h）和咪達唑侖1～5 mg/h，3 例患兒煩躁明顯，加用右美托咪定0.5～1.5 μg/（kg·h），效果滿意。每班進行鎮(zhèn)靜中的喚醒，密切觀察患兒意識情況。 正常拔管后，停止約束帶及鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜藥物使用。 本組8 例患兒均未出現(xiàn)導(dǎo)管脫落及移位現(xiàn)象。

2.3 傷口觀察 巨舌手術(shù)后患兒舌體會出現(xiàn)明顯腫脹，傷口感染、傷口裂開也是術(shù)后并發(fā)癥之一[4]。本組8 例患兒術(shù)后均進行舌牽引，防止因口底、舌體腫脹影響患兒呼吸道通暢，保持舌牽引的有效狀態(tài)，松緊適宜，同時給予消腫藥物的使用。本組3 例患兒術(shù)后口底及舌體腫脹明顯， 留置鼻插管及舌牽引時間延長，增加消腫藥物的使用。待患兒口底及舌體腫脹明顯好轉(zhuǎn)后試行拔除鼻氣管插管。 鼻氣管插管拔除后，可進行體位改變，抬高患兒頭部或指導(dǎo)家屬豎抱患兒以利于腫脹消退， 腫脹基本消退后拆除舌牽引，過程中做好患兒生命體征觀察及呼吸道觀察。

2.4 并發(fā)癥觀察及護理

2.4.1 出血 術(shù)后出血是口腔外科手術(shù)后的常見并發(fā)癥之一， 口內(nèi)傷口出血量大可引起失血性休克及呼吸道梗阻導(dǎo)致的窒息，嚴(yán)重者可引起死亡。因此術(shù)后觀察傷口有無滲血情況尤其重要。 本組1 例患兒術(shù)前查檢驗指標(biāo)顯示APTT 延長， 纖維蛋白原低于正常值，術(shù)后舌部傷口出血量較大，部分裂開，及時吸清口內(nèi)分泌物保持氣道通暢，立即給予床邊再次縫合，使用常規(guī)止血藥物無效，靜脈使用人凝血酶原復(fù)合物后出血停止。 期間觀察患兒心率、呼吸、血壓、尿量及面色口唇的情況，定期監(jiān)測患兒血象變化，補充血容量，防止患兒發(fā)生失血性休克。

2.4.2 感染 患兒術(shù)后創(chuàng)傷大，留置導(dǎo)管較多，病程長，容易發(fā)生感染。本組3 例患兒術(shù)后白細(xì)胞出現(xiàn)明顯增高并伴有體溫升高， 其中1 例患兒白細(xì)胞最高為16.8×109/L，體溫最高為39℃，術(shù)后第3 天痰培養(yǎng)流感嗜血桿菌，1 例患兒術(shù)后白細(xì)胞最高為16.3×109/L，體溫最高為38.6℃，術(shù)后第3 天痰培養(yǎng)肺炎鏈球菌，1 例患兒術(shù)后白細(xì)胞最高為15.1×109/L，體溫最高為38.4℃，因感染導(dǎo)致術(shù)后恢復(fù)慢，根據(jù)藥敏試驗結(jié)果調(diào)整抗菌藥物，加強抗感染治療，同時觀察患兒口腔有無異味，舌部創(chuàng)面有無紅腫，并做好患兒營養(yǎng)支持，待患兒可從口內(nèi)進食后，指導(dǎo)家屬喂溫冷流質(zhì)，防止患兒進食過熱流質(zhì)引起創(chuàng)面出血，每次喂養(yǎng)后多飲水，防止食物殘差積累于傷口處引發(fā)傷口感染。

2.5 皮膚護理 患兒留置鼻氣管插管期間，固定仰臥位，臥床時間長，增加了壓力性損傷的發(fā)生率[9]。為預(yù)防壓力性損傷的發(fā)生率，在患兒臥床期間，定期進行頭部按摩，促進血液循環(huán)，頭部輕微偏動，防止局部長期受壓，并在患兒枕部、骶尾部及足跟部等容易發(fā)生壓力性損傷的部位給予軟墊保護。 在使用約束帶期間，每2 h 進行約束帶放松，并按摩以促進血液循環(huán)。由于患兒術(shù)后留置導(dǎo)管較多，為保證導(dǎo)管固定安全，粘膠產(chǎn)品使用必不可免，因此極易發(fā)生醫(yī)用粘膠相關(guān)性皮膚損傷(medical adhesive-related skin injury,MARSI)。 嬰幼兒皮膚角質(zhì)層薄， 更是出現(xiàn)MARSI 的高危人群。2003 年國際兒科壓瘡和皮膚破損發(fā)生率調(diào)查結(jié)果顯示，MARSI 的發(fā)生率為17%[10]。護理人員在撕除粘膠產(chǎn)品過程中動作輕柔、緩慢，避免在同一部位反復(fù)粘貼， 做好患兒使用粘膠產(chǎn)品處的皮膚觀察，有無出現(xiàn)皮膚破損、紅腫等情況。 2 例患兒在拔除鼻氣管插管后， 面頰出現(xiàn)小面積皮膚破損， 使用紅霉素眼膏局部涂抹促進皮膚破損處的愈合，效果滿意。

2.6 營養(yǎng)支持 嬰幼兒處于圍術(shù)期時會發(fā)生營養(yǎng)物質(zhì)大量丟失的現(xiàn)象， 患兒術(shù)后因鼻氣管插管及手術(shù)傷口原因無法進食， 使得患兒在短期內(nèi)出現(xiàn)營養(yǎng)不良。若患兒術(shù)后得不到足夠的營養(yǎng)補充，會影響各個重要器官的生理功能正常運轉(zhuǎn)， 良好的營養(yǎng)支持能確保體內(nèi)各系統(tǒng)的正常運轉(zhuǎn)， 減少相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生[11]。 患兒禁食期間通過腸外營養(yǎng)來補充維生素、電解質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)。 拔除鼻氣管插管后，通過腸內(nèi)營養(yǎng)，給予高蛋白、高熱量、高維生素小兒營養(yǎng)奶進行喂養(yǎng)，量由少到多，循序漸進，控制合適溫度的原則[12]，避免喂養(yǎng)液過熱導(dǎo)致傷口出血。 觀察患兒在腸內(nèi)營養(yǎng)過程中有無出現(xiàn)腹瀉、腹脹、便秘等胃腸道并發(fā)癥的發(fā)生，本組1 例患兒出現(xiàn)腹瀉，使用止瀉藥物并及時更換營養(yǎng)液后未再出現(xiàn)腹瀉。 胃管拔除后，患兒從口內(nèi)進食，鼓勵患兒多進食進水，可按照患兒術(shù)前飲食習(xí)慣來選擇患兒喜歡的流質(zhì)種類及喂養(yǎng)方式進行喂養(yǎng)，幫助患兒術(shù)后多進食，使?fàn)I養(yǎng)得到補充的同時也有利于傷口的恢復(fù)。