李穎

子宮血管平滑肌瘤是女性生殖器官最常見(jiàn)的良性腫瘤［1］,現(xiàn)整理報(bào)告本院2015 年收治2 例子宮血管平滑肌瘤患者資料觀察結(jié)果,并復(fù)習(xí)文獻(xiàn),對(duì)其病因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預(yù)后等進(jìn)行總結(jié)。

1 病歷資料

病歷1：患者47 歲,G1P1因檢查發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤 6 年,絕經(jīng)1 年,下腹痛4 d,于2015 年4 月13 日9 時(shí)入院?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律,6 年前健康體檢發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤,無(wú)月經(jīng)改變,未予治療,1 年前自然絕經(jīng),3 個(gè)月 前無(wú)誘因陰道出現(xiàn)少量血性分泌物,來(lái)本院檢查提示子宮肌瘤,建議手術(shù)治療,患者未用藥,流血自然停止。4 d 前無(wú)誘因出現(xiàn)下腹部隱痛可以忍受,來(lái)院要求手術(shù)治療。高血壓病史2 年。入院查體：一般狀態(tài)可,心肺聽(tīng)診未見(jiàn)異常,下腹部可觸及質(zhì)硬包塊,活動(dòng)欠佳,婦科檢查：外陰發(fā)育正常,陰道暢,宮頸萎縮偏前,表面光滑,暴露困難,子宮體如新生兒頭大小,活動(dòng)欠佳,子宮體右側(cè)方可觸及鵝卵大小的包塊,與子宮分界不清。血常規(guī)：血紅蛋白144 g/L。糖類(lèi)抗原19-9 (CA19-9)10 U/ml,糖類(lèi)抗原125(CA125)30 U/ml；超聲檢查所見(jiàn)：子宮前位,大小104.0 mm×107.4 mm× 74.8 mm,內(nèi)膜厚7.1 mm,肌層回聲明顯不均勻,宮體后壁見(jiàn)一大小43.9 mm×36.9 mm 的中等回聲,其內(nèi)見(jiàn)24.7 mm×15.4 mm 的無(wú)回聲,宮頸厚44.1 mm,回聲不均,后壁見(jiàn)一大小54.1 mm×44.6 mm 的低回聲,宮內(nèi)T 型節(jié)育器位置正常。右附件區(qū)見(jiàn)范圍114.6 mm× 52.2 mm 的低回聲,形態(tài)不規(guī)則,呈融合狀。超聲檢查提示：子宮大、子宮肌層回聲不均、子宮肌瘤伴液化、子宮頸增厚、回聲不均、子宮頸低回聲包塊、右附件區(qū)低回聲包塊。CT 檢查所見(jiàn)：子宮增大,形態(tài)不規(guī)整,其內(nèi)見(jiàn)片狀低密度并見(jiàn)節(jié)育環(huán)影,宮頸增粗,形態(tài)不規(guī)整,子宮右旁可見(jiàn)不規(guī)則類(lèi)軟組織密度,其內(nèi)可見(jiàn)片狀低密度,子宮及子宮頸后緣可見(jiàn)不規(guī)則多個(gè)片狀稍低密度,與周?chē)M織分辨不清。CT 診斷：子宮及附件占位性病變。在充分告知患者及家屬知情同意下,于2015 年4 月16 日手術(shù),術(shù)中見(jiàn)子宮體新生兒頭大小,質(zhì)軟,子宮前后壁頸峽部見(jiàn)多個(gè)大小不等的囊實(shí)性圓形及橢圓形結(jié)節(jié),子宮頸旁明顯增寬,可觸及大小不等的結(jié)節(jié)多個(gè),雙側(cè)卵巢正常大小,雙側(cè)輸卵管及雙側(cè)闊韌帶內(nèi)可及多個(gè)大小不等的囊實(shí)性圓形及橢圓形結(jié)節(jié),右側(cè)沿血管旁向上延伸至側(cè)腹壁。術(shù)中行子宮次全切術(shù),雙側(cè)附件切除術(shù),核除大部分宮旁及雙側(cè)闊韌帶內(nèi)腫物。術(shù)畢剖開(kāi)子宮壁見(jiàn)子宮右前壁結(jié)節(jié)鴨卵大小,部分呈囊性變,其內(nèi)為多個(gè)大小不等的結(jié)節(jié),部分液化,與闊韌帶及宮旁的結(jié)節(jié)相同。術(shù)后患者恢復(fù)良。術(shù)后病理鏡下見(jiàn)腫物由子宮內(nèi)膜間質(zhì)樣細(xì)胞、平滑肌樣細(xì)胞及豐富的血管成分構(gòu)成。病歷診斷考慮為子宮血管平滑肌瘤,建議患者轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療。2015 年7 月6 日,患者到中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院外科行子宮血管平滑肌瘤切除術(shù),下腔靜脈切開(kāi)取血管平滑肌瘤術(shù),術(shù)后患者恢復(fù)良。

病歷2：住院號(hào)00063519,患者40 歲,G2P2因月經(jīng)量多半年,檢查發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤2 個(gè)月,于2015 年8 月 18 日10 時(shí)入院?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律,半年前始月經(jīng)量增多,2 個(gè)月前檢查發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤,來(lái)院要求手術(shù)治療。入院查體：一般狀態(tài)可,心肺聽(tīng)診未見(jiàn)異常,婦科檢查：外陰發(fā)育正常,陰道暢,宮頸肥大,輕度糜爛性外觀,子宮后位,手拳大小,活動(dòng)可,雙側(cè)附件未見(jiàn)異常。血常規(guī)：血紅蛋白101 g/L。CA19-9 7 U/ml,CA125 8 U/ml；超聲檢查所見(jiàn)：子宮后位,大小103.2 mm×109.1 mm× 90.5 mm,內(nèi)膜厚4.8 mm,肌層回聲明顯不均勻,其內(nèi)見(jiàn)數(shù)個(gè)低回聲,部分低回聲內(nèi)可見(jiàn)無(wú)回聲,較大者 57.3 mm×55.8 mm。超聲檢查提示：子宮肌瘤(部分伴囊性變)。于2015 年8 月21 日手術(shù),術(shù)中見(jiàn)子宮體手拳大小,失去正常形態(tài),右側(cè)宮角部明顯突出,囊實(shí)感,右側(cè)卵巢未見(jiàn)異常,右側(cè)輸卵管略增粗,與右側(cè)闊韌帶腫物不易分離,右側(cè)闊韌帶內(nèi)多個(gè)囊實(shí)性結(jié)節(jié),部分融合,部分呈條索狀,直徑達(dá)4 cm,沿著骨盆漏斗韌帶及卵巢動(dòng)靜脈向右側(cè)腹壁及上腹腔延伸,左側(cè)輸卵管、卵巢未見(jiàn)異常,左側(cè)闊韌帶內(nèi)條索狀囊實(shí)性腫物,直徑為2 cm,沿著骨盆漏斗韌帶及卵巢動(dòng)靜脈向左上腹腔延伸,宮頸右側(cè)增粗,可觸及囊實(shí)性條索狀腫物,術(shù)中常規(guī)行子宮全切術(shù),右側(cè)闊韌帶內(nèi)腫物與子宮相連核除部分囊實(shí)性腫物后,順勢(shì)向外牽拉,取出上腹腔及側(cè)腹壁條素狀腫物數(shù)條,長(zhǎng)短粗細(xì)不等。同法處理左側(cè),及宮頸右側(cè)條索狀物。術(shù)畢剖開(kāi)子宮見(jiàn)子宮底部腫物雞卵大小,部分呈囊性改變,右前壁腫瘤蛋黃大小,質(zhì)硬,右側(cè)宮角部可見(jiàn)多個(gè)條素狀物,盤(pán)旋在一起,子宮肌壁間可見(jiàn)多個(gè)條素狀物貫穿,右側(cè)盆腹腔腫物呈數(shù)個(gè)條索狀,最粗的直徑1.5 cm,最長(zhǎng)的50 cm,右側(cè)宮頸旁條索狀物最長(zhǎng)的20 cm,左側(cè)盆腹腔條索狀物最長(zhǎng)的15 cm,腫物表面光滑,無(wú)糟脆,子宮內(nèi)膜光滑。術(shù)后患者恢復(fù)良。術(shù)后病理鏡下見(jiàn)瘤組織由血管和平滑肌組織構(gòu)成,局部組織液化、變性、出血。病理診斷：多發(fā)性血管平滑肌瘤。

2 討論

子宮血管平滑肌瘤是一種從子宮肌瘤向脈管內(nèi)生長(zhǎng)或由脈管壁本身的平滑肌組織增生后突向管腔內(nèi)的腫瘤,其生長(zhǎng)行為可超出子宮范圍,以平滑肌細(xì)胞沿子宮和(或)子宮外靜脈內(nèi)生長(zhǎng)為特點(diǎn),可沿著子宮周?chē)o脈或卵巢靜脈、髂靜脈到達(dá)下腔靜脈,甚至侵入右心房、右心室而累及心臟［2-4］。該腫瘤原發(fā)于子宮,主要沿一側(cè)靜脈系統(tǒng)呈蚯蚓狀或結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng),約有10%～30%可通過(guò)下腔靜脈進(jìn)入右側(cè)心腔。根據(jù)病變累及的部位,可分為4 期［5-8］：Ⅰ期：子宮及宮旁病變期；Ⅱ期：盆腔靜脈期；Ⅲ期：下腔靜脈期；Ⅳ期：心腔受阻期。本文2 例,病例1 呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng),為多發(fā)的單個(gè)的囊實(shí)性結(jié)節(jié),向?qū)m旁及下腔靜脈生長(zhǎng),由于本院條件限制,第1 次手術(shù)后3 個(gè)月到中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院二次手術(shù),切除宮頸旁及下腔靜脈的平滑肌瘤。病歷2 呈蚯蚓狀生長(zhǎng),沿宮旁及盆腹腔靜脈呈條素狀生長(zhǎng)并與子宮相連,手術(shù)過(guò)程中順著相連處完整牽引取出。

子宮血管平滑肌瘤屬于平滑肌腫瘤范疇,多數(shù)瘤體包膜完整,呈膨脹性生長(zhǎng),半數(shù)患者可有疼痛感,子宮血管平滑肌瘤是一種特殊類(lèi)型的子宮平滑肌瘤,發(fā)生率較低,臨床報(bào)道較少。子宮血管平滑肌瘤可發(fā)生在20～77 歲婦女,多數(shù)發(fā)生在40 歲左右生育期婦女。這類(lèi)肌瘤大部分臨床常見(jiàn)癥狀可為月經(jīng)改變,下腹部包塊或無(wú)明顯臨床癥狀,而僅超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),生長(zhǎng)部位大部分位于宮體,也可位于宮頸及闊韌帶,單發(fā)或多發(fā),可發(fā)生組織變性、壞死等,子宮血管平滑肌瘤有惡性生長(zhǎng)的潛質(zhì)。血管平滑肌瘤一般較普通肌瘤大,血管豐富,術(shù)前不易發(fā)現(xiàn),術(shù)中出血量多等。臨床表現(xiàn)可分為三類(lèi)：①婦科相關(guān)表現(xiàn)：異常子宮出血,下腹部不適,盆腔包塊等；②下腔靜脈梗阻表現(xiàn)：下肢水腫、腹部包塊、大量腹水等；③心臟占位表現(xiàn)：心慌、胸悶、胸痛、突發(fā)暈厥等。本文2 例均表現(xiàn)為婦科情況,以月經(jīng)改變,檢查發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤為主訴住院,術(shù)中見(jiàn)多發(fā)子宮血管平滑肌瘤,向?qū)m旁及雙側(cè)附件區(qū)生長(zhǎng),雖均已經(jīng)侵入下腔靜脈,但沒(méi)有梗阻,所以沒(méi)有下肢水腫、腹水等表現(xiàn)。病歷2 最長(zhǎng)的子宮血管平滑肌瘤已達(dá)到 50 cm 長(zhǎng),直徑1.5 cm,如果不及時(shí)手術(shù),可能很快發(fā)展到Ⅳ期,出現(xiàn)心臟占位表現(xiàn)。

此病難以術(shù)前診斷。超聲診斷子宮血管平滑肌瘤無(wú)特異性,腫塊血流可豐富,也可不豐富,CT 診斷無(wú)特異性,有研究認(rèn)為CT 表現(xiàn)具有一定的特點(diǎn)［9-11］：子宮或?qū)m旁腫塊影：髂靜脈和或下腔靜脈內(nèi)充盈缺損及腫塊影,嚴(yán)重者可延伸至右心房、右心室,腫塊可有一定的活動(dòng)性,增強(qiáng)后呈不同程度,均勻或不均勻性強(qiáng)化(與病灶內(nèi)壞死、玻璃樣變程度有關(guān))；盆腔內(nèi)可見(jiàn)迂曲、擴(kuò)張靜脈(考慮為側(cè)支循環(huán)形成)。子宮平滑肌瘤因無(wú)特異性的臨床體征,診斷率低,主要依賴(lài)于對(duì)本病的認(rèn)識(shí),因子宮平滑肌瘤行子宮切除手術(shù)時(shí),術(shù)中觀察到宮旁及盆腹腔內(nèi)蚯蚓樣或結(jié)節(jié)樣腫物時(shí),應(yīng)考慮到本病的可能。病歷1 超聲檢查提示：子宮大、子宮肌層回聲不均、子宮肌瘤伴液化、子宮頸增厚、回聲不均、子宮頸低回聲包塊、右附件區(qū)低回聲包塊。術(shù)前CT 檢查提示；子宮及附件占位性病變。由于對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí),CT 檢查未見(jiàn)血管內(nèi)充盈缺損及腫塊影,術(shù)前不能明確診斷,術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變多發(fā),子宮前后壁頸峽部見(jiàn)多個(gè)大小不等的囊實(shí)性圓形及橢圓形結(jié)節(jié),子宮頸旁明顯增寬,可觸及大小不等的結(jié)節(jié)多個(gè),雙側(cè)闊韌帶內(nèi)可及多個(gè)大小不等的囊實(shí)性圓形及橢圓形結(jié)節(jié),右側(cè)沿血管旁向上延伸至側(cè)腹壁。雖然術(shù)中考慮到本病的可能,但處理困難,由于本院技術(shù)條件限制,術(shù)中只進(jìn)行了子宮次全切除術(shù),雙側(cè)附件切除術(shù),核除大部分宮旁及雙側(cè)闊韌帶內(nèi)腫物。患者術(shù)后又到上級(jí)醫(yī)院二次手術(shù)切除宮旁腫物及下腔靜脈腫物。本病表現(xiàn)形式多樣,病歷2,術(shù)前診斷子宮肌瘤,術(shù)中見(jiàn)腫物呈條索狀沿著血管增長(zhǎng),因腫物表面光滑,呈條索狀生長(zhǎng),無(wú)粘連,術(shù)中順勢(shì)全部牽引出來(lái)。建議在行子宮平滑肌瘤切除術(shù)時(shí),應(yīng)注意對(duì)宮旁靜脈的全面探查。若發(fā)現(xiàn)子宮不規(guī)則增大并有指狀突起或腫瘤有蠕蟲(chóng)狀生長(zhǎng)入宮旁闊韌帶內(nèi)或?qū)m旁靜脈增粗明顯,應(yīng)想到并發(fā)靜脈內(nèi)平滑肌瘤的可能。

病理組織學(xué)檢查是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。血管平滑肌瘤的鏡下特點(diǎn)：巨檢腫瘤像普通肌瘤,切面色較紅。鏡下見(jiàn)瘤體由瘤樣增生的平滑肌細(xì)胞構(gòu)成,伴有血管增生,瘤細(xì)胞呈梭形,核分裂相罕見(jiàn),瘤細(xì)胞圍繞血管排列呈漩渦狀,與血管平滑肌緊密相連,可見(jiàn)血管壁的平滑肌細(xì)胞與肌瘤細(xì)胞之間有移行過(guò)渡,核分裂象極少［12,13］。

本病的治療,首選的治療方法為手術(shù)切除為主。完整切除腫瘤,是成功治療的關(guān)鍵。但對(duì)于多發(fā)病灶或腫瘤轉(zhuǎn)移至關(guān)鍵部位者,手術(shù)難度大,很難徹底、完整地切除病灶,易復(fù)發(fā)。下腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤的切除可根據(jù)患者的耐受情況,分一期或兩期進(jìn)行。國(guó)內(nèi)外多項(xiàng)研究顯示,子宮血管內(nèi)平滑肌瘤屬于激素依賴(lài)性腫瘤［14,15］,患者體內(nèi)的雌激素受體水平均高于正常。因此在治療本病時(shí),可根據(jù)臨床情況,利用相關(guān)的藥物提高手術(shù)療效。術(shù)前適量口服抑制雌激素的藥物,達(dá)到縮小瘤體,減少手術(shù)難度的作用,對(duì)于無(wú)法手術(shù)切除或術(shù)中未徹底切除及復(fù)發(fā)的患者,采用藥物治療,仍可延緩病情的進(jìn)展。本病有復(fù)發(fā)和再次手術(shù)可能,需要長(zhǎng)期隨訪,定期復(fù)查超聲和CT,對(duì)于本病的治療仍需積累經(jīng)驗(yàn),以探討更合理的治療方法。