嚴婷婷 林天宇 丁國平 丁利雅 王一帆 蔡秀軍

平滑肌瘤是一種常見的間葉來源性良性腫瘤，多發(fā)于子宮及胃腸道等臟器中，但在胰腺中十分少見。自日本學者Nakamura 等[1]于2000 年首次報道了胰腺原發(fā)性平滑肌瘤以來，截至現(xiàn)在全世界報道了7 例，有學者認為它起源于胰腺血管壁中的平滑肌組織，可能與平滑肌肉瘤起源相仿[2]。胰腺平滑肌瘤的臨床體征及影像學常無特征性表現(xiàn)，與神經(jīng)內(nèi)分泌瘤、囊腺瘤、胰腺實性假乳頭狀瘤等難以鑒別，臨床上易誤診，明確診斷大多依賴于病理檢查，因此易影響手術(shù)決策，造成不必要的手術(shù)創(chuàng)傷。浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院普外科近來收治1 例胰腺鉤突部平滑肌瘤，術(shù)前曾考慮胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或胰腺囊腺瘤，診療期間行腹腔鏡下胰腺鉤突腫瘤切除術(shù)，術(shù)后無并發(fā)癥，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者男性，74 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)腹腔占位半月余”于2021 年5 月8 日入院，無腹痛腹脹，無惡心嘔吐、皮膚鞏膜黃染等不適。當?shù)蒯t(yī)院MRI 檢查顯示胰頭后方（腔靜脈前間隙）占位，主胰管和膽總管正常?；颊呔窨?，飲食、睡眠良好，近期體重無明顯減輕。既往患高血壓及痛風10 年余。無手術(shù)史及過敏史。入院查體生命體征平穩(wěn)，腹部未及明顯腫塊，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及。實驗室檢查顯示血常規(guī)、血生化、凝血功能、腫瘤指標正常。我院腹部增強CT顯示位于胰腺鉤突的軟組織腫塊，大小為33 mm×40 mm，腫塊與胰腺實質(zhì)密度相等，增強較胰腺實質(zhì)弱，腫塊與周圍大血管關(guān)系密切，位于下腔靜脈和腹主動脈前方，腹腔干和腸系膜上動脈之間，腸系膜上靜脈和脾靜脈后方（見圖1）。進一步行超聲內(nèi)鏡顯示胰腺鉤突部腫塊內(nèi)云霧狀中等回聲影及近無回聲區(qū)，與主胰管不通，性質(zhì)待定，囊腺瘤可能性大。根據(jù)所有影像學檢查，初步懷疑該腫塊是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或胰腺囊腺瘤。該患者術(shù)前行CT 三維重建（見圖5），腫瘤已部分壓迫門靜脈，術(shù)前規(guī)劃決定從胰腺后方以Kocher 手法入路，最大程度暴露完整腫瘤。

圖1 術(shù)前腹部增強CT顯示胰腺鉤突部腫塊（T：腫瘤）

圖5 術(shù)前腹部增強CT三維重建圖

完善準備后于2021 年5 月13 日行腹腔鏡下胰腺鉤突腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見胰腺鉤突部約4 cm 大小腫塊，包膜完整，未侵及周圍血管，胰腺質(zhì)軟，胰管不擴張，探查腹腔無殊。術(shù)中冰凍提示（胰腺）梭形細胞腫瘤。腫瘤標本剖開后可見灰黃色實質(zhì)組織，切面呈游渦及條索狀，無壞死灶。術(shù)后常規(guī)組織病理提示細胞呈梭形且大小均勻，未見明顯異質(zhì)性核及壞死（見圖6）。免疫組化結(jié)果為Caldesmon陽性（見圖7），Desmin 弱陽性，SMA、CD117、CD34、DOG1、S-100 陰性，Ki-67（2%+）。病理診斷為（胰腺）梭形細胞腫瘤，結(jié)合免疫組化考慮平滑肌瘤（核分裂1～2 個10 HPF）?；颊咦罱K診斷為原發(fā)性胰腺平滑肌瘤，術(shù)后無并發(fā)癥，第9 天出院，隨訪9 個月未見明顯復發(fā)轉(zhuǎn)移跡象。

圖6 腫瘤組織HE染色（×200倍）

圖7 腫瘤組織免疫組化染色（×200倍）

2 討論

胰腺原發(fā)性平滑肌腫瘤是一種罕見的間葉性腫瘤，臨床表現(xiàn)無特異性，可有腹痛腹脹、腹部腫塊等癥狀，常發(fā)生于中老年患者，迄今為止，國內(nèi)外總共報道了7 例，4 名女性，3 名男性，其中5 例位于胰頭部，1 例位于胰體部[3]，1 例位于胰尾部[4]。本病例是目前報道的第8 例，老年男性，無腫瘤病史，腫塊位于胰腺鉤突部，無腹痛腹脹等不適癥狀。

在已報道的病例中，胰腺原發(fā)性平滑肌瘤CT檢查提示胰腺內(nèi)稍低密度影，動脈期不均勻強化[5]，然而本病例的CT 中，腫塊增強較胰腺實質(zhì)弱，與之前的報道相反。胰腺原發(fā)性平滑肌瘤多為實性腫塊，鏡下可見均勻大小的梭形細胞呈束狀排列，少有出血、壞死，免疫組化SMA 和Vimentin 陽性[1]。本病例腫塊包膜完整，切面呈灰黃色實性組織，鏡下見梭形細胞整齊排列，未見明顯異質(zhì)性核或多個核分裂像，免疫組化SMA 陰性，但Caldesmon 陽性，Desmin弱陽性，CD117、CD34、S-100 陰性符合平滑肌瘤免疫組化結(jié)果，總體與既往報道相符。

根治性手術(shù)切除是治療胰腺原發(fā)性平滑肌瘤首選方法。2000 年Nakamura 等[1]及2006 年Wisniewski 等[6]先后報道了2 例胰頭部原發(fā)性平滑肌瘤，這兩例都通過手術(shù)切除原發(fā)病灶，術(shù)后隨訪未見復發(fā)征象，但位于胰頭部的腫瘤因位置較深或性質(zhì)不明確，采用的是開腹局部腫塊切除或者胰十二指腸切除術(shù)，對患者創(chuàng)傷較大，影響預后。2017 年，Daghfous 等[7]報道了首例腹腔鏡下行胰頭平滑肌瘤切除術(shù)的案例，術(shù)后無明顯并發(fā)癥。在本病例中，腫塊位置特殊，周圍毗鄰多條大血管，但并無侵犯血管，因此手術(shù)方式選擇腹腔鏡下腫瘤切除術(shù)。實踐證明，當術(shù)前評估無惡性腫瘤征象時，腹腔鏡下局部腫塊切除術(shù)是一個很好的選擇。

除手術(shù)切除外，也有文獻報道行腫塊穿刺活檢明確病理后保守治療的案例。2012 年Sato 等[8]報道了1 例胰頭部腫塊，穿刺活檢提示胰腺原發(fā)性平滑肌瘤，未行手術(shù)。然而2021 年Kant 等[9]報道了1 例胰頭部腫塊患者，腫塊的核心穿刺活檢診斷為原發(fā)性胰腺平滑肌瘤，隨訪13 年后患者出現(xiàn)食欲不振、體重明顯減輕和腹部腫塊明顯增大，細針穿刺活檢診斷為局部晚期原發(fā)性平滑肌肉瘤，11 個月后死亡。

總之，胰腺原發(fā)性平滑肌瘤術(shù)前診斷十分困難，臨床醫(yī)生應提高對該病的認識，充分利用各種手段進行鑒別診斷，防止術(shù)前誤診。目前根治性手術(shù)切除仍是首選的治療方法，臨床需探索新的手術(shù)方式，減小對患者的創(chuàng)傷。在排除所有惡性腫瘤跡象，并明確腫瘤遠離胰管位置時，可通過術(shù)前三維影響重建及詳細的手術(shù)規(guī)劃，行腹腔鏡手術(shù)摘除腫瘤，對患者益處最大。