劉微 張翼飛 何雅軍 龐春梅 舒建昌

壺腹周圍癌主要包括膽總管下段癌、壺腹癌和十二指腸乳頭癌，占消化系統(tǒng)惡性腫瘤的5%，病死率位于腫瘤死亡的第4 位［1］。壺腹部腫瘤多發(fā)生于Vater 壺腹，容易累及膽胰管開口，從而導致膽汁及胰液排出受阻，故多數(shù)患者以進行性加重的梗阻性黃疸為首發(fā)癥狀［2-4］。除黃疸癥狀外，壺腹周圍癌患者多伴有上腹部不適、食欲減退、惡心嘔吐、消瘦、乏力等癥狀。其臨床表現(xiàn)不典型，容易與肝病、膽道疾病、胰腺疾病等混淆，易出現(xiàn)診斷困難、漏診、誤診等可能。本文報道1 例壺腹周圍癌合并膽總管下段結石病例，因患者臨床癥狀及影像學表現(xiàn)不典型而導致診斷困難，以期提高臨床醫(yī)師對該病的認識。

病例資料

一、主訴、現(xiàn)病史及體格檢查

患者女，65 歲。因“尿黃半月余，發(fā)現(xiàn)肝功能異常5 d”于2021 年5 月1 日入暨南大學附屬廣州紅十字會醫(yī)院消化內(nèi)科。既往有高血壓、糖尿病病史；患有乙型病毒性肝炎（乙肝）7 年余，未予治療；有乳腺癌病史，8 年前行“右側乳腺癌改良根治術”，術后規(guī)律服用依西美坦。入院體格檢查：生命體征平穩(wěn)；全身皮膚黏膜輕度黃染，心肺查體未見明顯異常；腹部觸診緊張度適中，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，墨菲征（-），肝、脾無叩擊痛，其余查體未見明顯異常。

二、實驗室檢查及診療經(jīng)過

ALT 381.0 U/L，AST 190.6 U/L，谷氨酰轉移酶3207.0 U/L，總膽紅素73.6 μmol/L， 直接膽紅素46.2 μmol/L，間接膽紅素27.4 μmol/L，HBV DNA（熒光定量PCR 檢測） 1.85×103IU/mL。經(jīng)評估“依西美坦”急性藥物性肝損傷因果關系評分為8 分，初步考慮慢性乙肝急性期合并藥物性肝損害，故停用依西美坦，予恩替卡韋抗病毒、護肝、利膽、退黃、抗感染等治療?；颊卟∏槲匆姾棉D，黃疸繼續(xù)加深，全身瘙癢，逐漸出現(xiàn)右上腹痛、惡心、嘔吐、排白陶土色大便，復查ALT 227.0 U/L，AST 98.0 U/L，谷氨酰轉移酶2156.0 U/L，總膽紅素152.7 μmol/L， 直接膽紅素123.1 μmol/L，間接膽紅素29.0 μmol/L。完善腹部CT 及磁共振胰膽管成像（MRCP）檢查，提示膽總管下段少許泥沙樣結石，膽囊泥沙樣結石，肝內(nèi)外膽管、胰管輕度擴張，膽總管直徑約1.3 cm，考慮存在梗阻性黃疸，但梗阻原因不明，故行經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管成像（ERCP）檢查。首次ERCP 檢查中進鏡至十二指腸乳頭過程順利，未見乳頭表面占位病變，但多次插管失敗，故退鏡（圖1）。

圖1 一例不典型壺腹周圍癌合并膽總管下段結石患者首次ERCP 檢查圖片

患者轉外科治療，術前再次行ERCP，仍插管失敗，造影顯示導管未能通過膽總管，后在氣管插管全身麻醉下行開腹手術，術中探查見膽囊增大，膽囊壁稍增厚，將膽囊切除。沿膽囊管開口縱行切開膽總管約1.5 cm，見膽總管增粗，直徑約1.5 cm，應用取石鉗探查膽總管，探查見膽總管下段狹窄，取石鉗取出數(shù)個直徑3～5 mm 結石，后置入膽道鏡探查未見明顯結石殘留，見膽管均明顯擴張，膽總管下段狹窄，膽道鏡可順利進入十二指腸。術后行T 管引流，復查膽紅素水平示持續(xù)下降、肝功能指標逐漸好轉。患者病情好轉后，帶T管自行出院，出院1 個月后于外院復診，行正電子發(fā)射計算機體層顯像儀檢查提示壺腹周圍癌可能，于外院行手術治療，術后送檢十二指腸腸管一段，長17 cm，周徑6 cm，距十二指腸切緣10 cm 處漿膜面見一胰腺（圖2A），大小6.0 cm×4.0 cm×2.5 cm。術后病理提示（胰十二指腸）壺腹部高分化腺癌（圖2B）。

圖2 一例不典型壺腹周圍癌合并膽總管下段結石患者手術切除標本及病理圖片

討 論

壺腹周圍癌患者多以無痛性、進行性黃疸為主要表現(xiàn)，常合并食欲不振、惡心嘔吐、消瘦等癥狀。其解剖位置復雜，周圍鄰近多組織和血管，早期癥狀缺乏特異性，故診斷困難［5-6］。尤其當其臨床癥狀及影像學表現(xiàn)不典型，同時合并其他肝膽疾病時，更容易被忽略。該例患者以黃疸為主要臨床癥狀，伴惡心、全身瘙癢，與上述壺腹周圍癌臨床表現(xiàn)相符，但患者合并有慢性乙型病毒性肝炎、膽總管下段結石，上訴疾病也可引起黃疸及消化道癥狀，鑒別診斷較為困難。

研究表明CT、MRCP 及ERCP 對壺腹周圍癌的診斷符合率分別為52.6%（120/228）、42.2%（19/45）、79.5%（120/151），當腫瘤體積較小，受周圍復雜的解剖結構影響，CT 及MRCP 檢查無法發(fā)現(xiàn)腫瘤時，ERCP 往往能凸顯其早期診斷價值［7］。壺腹周圍癌患者行ERCP 檢查，一般通過肉眼觀察即可見病變部位，并可進行活組織檢查（活檢）及內(nèi)鏡直視下刷取細胞取得病理證實［8］。本例患者行腹部CT 及MRCP 檢查可見膽總管擴張及梗阻表現(xiàn)，但未見壺腹周圍癌典型表現(xiàn)；兩次行ERCP 檢查未見乳頭表面明顯占位病變，插管失敗導致無法行病理檢查。結合影像學檢查，本例壺腹周圍癌診斷較困難。

該患者因考慮膽總管下段結石行開腹手術治療，術中見膽總管擴張，并于膽總管內(nèi)取出數(shù)個結石，最大直徑為5 mm。研究表明膽總管結石直徑＞5 mm 是引起各種并發(fā)癥的獨立危險因素（如梗阻性黃疸、膽管胰腺炎、急性膽管炎等）［9］。后置入膽道鏡可順利通過十二指腸乳頭進入十二指腸，未見明顯占位性病變。結合術中所見，考慮患者為膽總管下段結石引發(fā)梗阻性黃疸可能性大，但結石均≤5 mm，引起嚴重梗阻的概率較小，因此黃疸病因仍不能完全明確。

有資料顯示，梗阻性黃疸多為惡性腫瘤所導致，良性梗阻性黃疸約占三分之一，且隨著膽道梗阻的解除，良性梗阻性黃疸患者的膽紅素指標明顯下降［10］?；仡櫛纠R床資料，筆者有以下體會：本例患者為老年女性，以無痛性梗阻性黃疸為首發(fā)癥狀。雖已證實患者有膽總管下段結石，但不應忽略與惡性腫瘤的鑒別診斷；ERCP 檢查對壺腹周圍癌診斷意義重大，但壺腹部腫瘤也是膽管插管困難的高危險因素之一，其可能原因是腫瘤侵犯導致解剖結構改變，從而使ERCP 插管成功率降低［11］。本例患者兩次ERCP 檢查均插管失敗值得臨床醫(yī)師注意，應考慮是否與十二指腸乳頭結構改變有關，需進一步完善檢查以明確診斷。病理活檢是目前診斷壺腹周圍癌的金標準，若實驗室及影像學檢查均未能排除有關診斷，行開腹手術或其他侵入性操作時，應留取壺腹部標本送檢，以明確是否存在壺腹部周圍病變。

綜上所述，壺腹周圍癌發(fā)病率低、臨床表現(xiàn)不典型，從而導致臨床醫(yī)師診斷困難，臨床診療中，當患者病情復雜，對應治療效果不佳，影像學表現(xiàn)不明顯，懷疑梗阻性黃疸后ERCP 插管失敗，不能排除壺腹周圍癌診斷時，應及時完善其他相關檢查，仔細分析，認真鑒別以明確診斷。