陳廣法,馬威,王建東,王懷立

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒童神經(jīng)重癥科,河南 鄭州 450052)

希阿里氏網(wǎng)是胚胎發(fā)育過程中右心房內(nèi)未完全吸收的殘留結(jié)構(gòu)[1],一般不引起臨床表現(xiàn),多于尸檢或因其他疾病就診而偶然發(fā)現(xiàn)。然而該結(jié)構(gòu)可被誤診為右心房腫物、血栓、瓣膜贅生物、連枷三尖瓣葉等[2-3],并被認(rèn)為與心律失常、感染性心內(nèi)膜炎、心內(nèi)介入卡壓導(dǎo)管、血栓栓塞性疾病等發(fā)病機(jī)制相關(guān)[4]。國內(nèi)希阿里氏網(wǎng)相關(guān)疾病患兒尚未見報(bào)道?，F(xiàn)回顧性分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)室收治的1例希阿里氏網(wǎng)合并血栓患兒的病歷資料及診治經(jīng)過,并對相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí),以提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

1 病例資料

1.1 基本情況患兒,男,7歲,以“胸痛14 h”為代主訴于2021年3月轉(zhuǎn)院入鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)室?；純?4 h前無明確誘因出現(xiàn)前胸中部疼痛,隨呼吸加重,無發(fā)熱、頭痛、暈厥,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)胸心臟超聲示:三尖瓣閉合欠佳,右房內(nèi)透聲差,見范圍約28 mm×19 mm云霧狀低回聲區(qū),內(nèi)見條索狀強(qiáng)回聲附著于右房壁及三尖瓣瓣根,彩色多普勒血流顯像提示收縮期三尖瓣口房側(cè)及舒張期肺動脈瓣下間返流血流信號,考慮血栓及贅生物可能(圖1A、B)。四肢血管超聲提示:左小腿深層肌間靜脈管腔內(nèi)間一約2.5 mm×0.9 mm低回聲團(tuán),該血管內(nèi)血流信號見充盈缺損,左下肢部分肌間靜脈見強(qiáng)光點(diǎn),疑血栓。血常規(guī)、凝血功能及D-二聚體、冠狀動脈及心功能測定等其他輔助檢查均正常。兩周前患兒玩耍過程中摔倒致左側(cè)小腿受傷,家屬未在意。當(dāng)?shù)亟o予心電監(jiān)護(hù)、低分子肝素鈣抗凝對癥處理及院外會診后7 h,為進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院。

1.2 入院查體體溫36.5 ℃,脈搏70次·min-1,呼吸25次·min-1,血壓110/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),體重32 kg;神志清楚,無齲齒,全身皮膚未見出血點(diǎn)、瘀斑,呼吸規(guī)整,雙肺呼吸音粗糙、對稱,心前區(qū)無異常搏動,心率70次·min-1,律齊,心音有力,腹部及神經(jīng)系統(tǒng)查體均陰性。

1.3 輔助檢查血常規(guī)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)14.58×109L-1,余基本正常;白細(xì)胞介素-6<1.5 ng·L-1,降鈣素原0.032 μg·L-1,C反應(yīng)蛋白0.2 mg·L-1,紅細(xì)胞沉降率 1 mm·h-1,均正常;病毒全套、結(jié)核菌T細(xì)胞斑點(diǎn)檢測試驗(yàn)均陰性;查肝腎功能、心肌酶譜、肌鈣蛋白、血脂及膽固醇、易栓癥全套、血凝試驗(yàn)及D-二聚體、免疫球蛋白及補(bǔ)體、同型半胱氨酸、尿便常規(guī)、鐵三項(xiàng)示均無明顯異常;血?dú)夥治黾半娊赓|(zhì)無異常;四肢動靜脈血管及胸腹部超聲示無異常;心電圖示竇性心律不齊。胸部CT示:雙肺透亮度可,紋理增粗,雙側(cè)肺野內(nèi)未見異常密度影,雙肺門影不大,心影不大。入院近2 d經(jīng)胸心臟超聲示:各房室內(nèi)徑及大動脈根部在正常范圍,右房內(nèi)可及條索樣高回聲,隨心動周期擺動,三尖瓣收縮期少量返流,峰值流速2.1 m·s-1,左室射血分?jǐn)?shù)73%,左心室的短軸縮短率42%,房室間隔連續(xù)性完整,考慮希阿里氏網(wǎng)存在(圖1C、D);2 d后復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)胞7.76×109L-1,降至正常。

1.4 診療經(jīng)過患兒入院后給予低分子肝素鈣應(yīng)用抗凝,二丁酰環(huán)磷腺苷鈣、維生素C及甲硫氨酸維B1應(yīng)用護(hù)心;治療近1 d患兒胸痛消失。入院3 d復(fù)查相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)均無異常,痊愈出院。截至2022年8月底已電話隨訪3次(出院后1、6、17個月),患兒未再出現(xiàn)胸痛發(fā)作,院外心臟超聲檢查1次未發(fā)現(xiàn)血栓及贅生物。

A、B 為當(dāng)?shù)厥袃和t(yī)院影象;C、D 為鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院影象;RA為右心房;RV為右心室;LA為左心房;LV為左心室。

2 討論

Von Rokitansky首先于1875年描述了右心房與上下腔靜脈交界處的靜脈竇右瓣膜不完全吸收形成的胚胎殘余物,而病理學(xué)家Hans Chiari于1897年將其命名為“Chiari’s Network(希阿里氏網(wǎng))”[4],其尸檢檢出率在1.3%～4%[1],而國內(nèi)2項(xiàng)經(jīng)胸心臟超聲研究顯示其檢出率分別為1.3%與2%[5-6]。希阿里氏網(wǎng)臨床重要性不明顯,然而其可影響多種心臟疾病的發(fā)生,需引起臨床重視并與右心房內(nèi)其他異常結(jié)構(gòu)相鑒別。

希阿里氏網(wǎng)可引起收縮期雜音,類似于三尖瓣關(guān)閉不全或室間隔缺損雜音[7],亦可導(dǎo)致心音分裂或出現(xiàn)第三心音,此與希阿里氏網(wǎng)在舒張期堵塞右房室口或者進(jìn)入右心室,導(dǎo)致收縮期出現(xiàn)或加重三尖瓣閉合不全有關(guān)。既往曾報(bào)道13歲患兒心前區(qū)收縮期雜音并心音分裂[8]及初生新生兒心前區(qū)雜音各1例[9],影像學(xué)檢查并臨床演變過程提示與希阿里氏網(wǎng)相關(guān)。

當(dāng)患兒存在凝血系統(tǒng)功能異常出現(xiàn)高凝狀態(tài)或血管壁損傷等導(dǎo)致血管內(nèi)血栓形成,血栓脫落后隨靜脈血液回流至右心房,希阿里氏網(wǎng)可作為“過濾器”阻攔外周脫落的血栓避免進(jìn)入肺動脈[10],然而其絲狀纖維內(nèi)皮下膠原暴露可導(dǎo)致血小板黏附聚集形成原位血栓[11]。當(dāng)未能黏附的外周血栓或其上脫落血栓可因形狀及大小差異造成不同程度肺栓塞,嚴(yán)重時(shí)可堵塞右房室口導(dǎo)致右心室流入道梗阻或致命性肺栓塞[12-13],提示希阿里氏網(wǎng)“過濾器”的作用機(jī)制存在兩面性。盡管此種情況臨床罕見,但仍需提高警惕,一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)在完善相關(guān)檢查及綜合對癥處理基礎(chǔ)上及時(shí)給予抗凝或取栓術(shù)等。Bronzetti 等[14]報(bào)道1例35周剖腹產(chǎn)嬰兒,生后3 d發(fā)現(xiàn)希阿里氏網(wǎng)及其上血栓,給予肝素應(yīng)用抗凝治療1周后血栓消失,1個月后停用肝素。

作為心臟發(fā)育過程中在右心房出現(xiàn)后未完全吸收的殘留物,希阿里氏網(wǎng)可誘導(dǎo)房內(nèi)腔靜脈血流優(yōu)先向房間隔方向,有利于形成房間隔動脈瘤及維持卵圓孔未閉,導(dǎo)致兩者發(fā)生率增高,且當(dāng)與卵圓孔未閉同時(shí)出現(xiàn)極易導(dǎo)致反常栓塞[15],成為隱源性卒中的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[16]。Rigatelli 等[17]在一項(xiàng)關(guān)于偏頭痛與卵圓孔未閉關(guān)系的前瞻性隊(duì)列研究結(jié)果支持上述結(jié)論。同時(shí)有文獻(xiàn)報(bào)道希阿里氏網(wǎng)可導(dǎo)致心電圖P-R間期及QRS波形態(tài)改變及宮內(nèi)胎兒室性及室上性異位心律[18-19],并發(fā)生臨床少見的僅涉及自身的感染性心內(nèi)膜炎[20],同時(shí)與偏頭痛[17]、直立性低氧血癥綜合征[21]等相關(guān),合并白塞病時(shí)心內(nèi)血栓風(fēng)險(xiǎn)明顯增大[22]。

臨床中希阿里氏網(wǎng)臨床發(fā)生率低,通常不易引起血流動力學(xué)改變,且影像學(xué)特征不顯著,因此容易與以下右心異常結(jié)構(gòu)或疾病相混淆:右心房內(nèi)腫瘤、連枷三尖瓣小葉、右心內(nèi)膜植被及贅生物、血栓、右三房心等,需結(jié)合相關(guān)病史、臨床表現(xiàn),并通過影像學(xué)檢查結(jié)果仔細(xì)判讀后進(jìn)行診斷與鑒別[23-24]。希阿里氏網(wǎng)的影像學(xué)檢查方法有心臟超聲、計(jì)算機(jī)斷層掃描、磁共振成像及心臟血管造影,以心臟超聲檢查為主[7],其在超聲下表現(xiàn)為:右心房內(nèi)多個部位呈現(xiàn)移動性強(qiáng)、反射明顯的回波目標(biāo),隨心臟舒縮呈快速節(jié)律性的連枷樣或甩鞭樣運(yùn)動[6,25]。心臟超聲檢查包括經(jīng)胸及經(jīng)食管2種途徑,而經(jīng)食管心臟超聲檢查分辨率更高,能更清晰顯示心房附件,明確其結(jié)構(gòu)、大小、形態(tài)、活動度及起止點(diǎn)等,利于與歐式瓣相鑒別[1,26],同時(shí)三維超聲能在多平面更好識別及定位解剖結(jié)構(gòu),提供更詳細(xì)的形態(tài)學(xué)評估[3],彩色多普勒超聲用于評估血流方向及動力學(xué)[18]。本例報(bào)道患兒當(dāng)?shù)匦呐K超聲結(jié)果示右房內(nèi)云霧狀低回聲區(qū)伴內(nèi)條索狀強(qiáng)回聲附著于右房壁及三尖瓣瓣根,結(jié)合心臟超聲結(jié)果,考慮高回聲信號的希阿里氏網(wǎng)表面黏附云霧狀低回聲區(qū)的血栓,經(jīng)治療超聲下僅見高信號,提示血栓消散。

心房內(nèi)希阿里氏網(wǎng)的患兒是否需要治療,應(yīng)綜合其年齡階段(胎兒、新生兒、嬰幼兒或兒童)、有無及具體何種臨床表現(xiàn),并結(jié)合輔助檢查特別是心臟超聲結(jié)果等進(jìn)行評估。患者無不適可觀察,臨床出現(xiàn)心律失常、心內(nèi)膜炎或心房內(nèi)血栓等,應(yīng)給予抗凝、溶栓、糾正心功能障礙及心律失常等對癥處理,必要時(shí)開胸或?qū)Ч芙槿肭谐齕10,27]。

總之,希阿里氏網(wǎng)作為心房內(nèi)退化不全的殘余結(jié)構(gòu),發(fā)生率低且通常無臨床重要性,當(dāng)其參與相關(guān)疾病發(fā)病機(jī)制導(dǎo)致出現(xiàn)臨床癥狀體征,因臨床醫(yī)生認(rèn)識不足易致漏診誤診,對此應(yīng)加強(qiáng)警惕。疑似希阿里氏網(wǎng)存在時(shí)心臟影像學(xué)應(yīng)首選超聲檢查鑒別及明確診斷,并綜合患兒臨床表現(xiàn)及輔助檢查給予恰當(dāng)處理。