李文斌

畸胎瘤由外、中、內(nèi)三個胚層的組織組成，常見于卵巢和睪丸［1,2］，發(fā)生在胰腺非常罕見，僅見個案報道，其中又以成熟畸胎瘤（mature teratoma，MT）偏多，未成熟畸胎瘤（immature teratoma，IT）極 罕見［3］?，F(xiàn)報 道我院1 例 經(jīng)手術(shù)病理證實，臨床資料完整的胰腺未成熟畸胎瘤的CT 影像表現(xiàn)。

病例資料患兒，女，5 個月零8 天。因發(fā)現(xiàn)上腹部腫塊3 d 入院。?？茩z查：腹稍隆，無壓痛，上腹可及一大小約10 cm×10 cm 質(zhì)韌腫物，邊界清，活動度尚可，無明顯壓痛。實驗室檢查：甲胎蛋白（AFP）626.4 ng/mL（參考值25～100 ng/mL），糖類抗原125（CA125）65.06 U/mL（參考值0～35 U/mL），糖類抗原19-9（CA19-9）113.9 U/mL（參考值0～39 U/mL）。

腹部B 超：胰腺未探及，腹腔內(nèi)（上至膈肌后至腹主動脈）可見巨大囊實性包塊，大小約11 cm×11 cm×9 cm，邊界清，內(nèi)回聲不均勻，可見大小不等的囊性回聲，部分呈網(wǎng)格狀，實質(zhì)回聲處可見血流信號。腹部CT 平掃和增強：左中上腹巨大混雜密度腫塊（圖1），腫塊以囊實性成分為主，其內(nèi)見斑塊狀鈣化灶（圖1a），腫塊大小約11.3 cm×7.8 cm×12.3 cm；增強掃描見腫塊與胰腺組織呈“杯口狀”分界（圖1b），胰頭可見，胰腺體尾部顯示欠清，病灶不均勻強化（圖1b、1c）；冠狀位見病灶巨大，跨中線生長，與肝左葉及胃分界欠清（圖1d）。診斷：胰母細胞瘤可能。

圖1 a)腹部CT 平掃橫斷位左中上腹巨大混雜密度腫塊，其內(nèi)可見斑塊狀鈣化灶（箭）；b)腹部CT 增強動脈期橫斷位示腫塊與胰腺組織呈“杯口狀”分界（箭）；c)腹部CT 增強橫斷位靜脈期示腫塊呈不均勻強化，實性部分強化為主；d)腹部CT 增強靜脈期冠狀位示腫塊巨大，跨中線生長圖2 a)、b)HE 染色（×25）病理鏡下示皮膚及其附屬器、軟骨、未成熟神經(jīng)上皮

排除手術(shù)禁忌證后行剖腹探查和胰腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腹膜后巨大腫塊，來源于胰腺，大小約20 cm×20 cm×15 cm，內(nèi)呈囊實性，質(zhì)中偏軟，邊界尚清，與肝門部、胃粘連緊密，周圍未見腫大淋巴結(jié)。術(shù)后病理：胰腺腫物大小約14 cm×12.5 cm×7 cm，呈囊實性。鏡下見皮膚及其附屬器、消化道上皮、脂肪組織、腦神經(jīng)膠質(zhì)、呼吸道上皮、軟骨及骨組織等分化成熟組織，局部見未成熟神經(jīng)上皮（圖2）。免疫組化單克隆抗體及癌基因檢測：AFP（-）、CD10（-）、CD56（+）、CyclinD1（-）、CD34（+）、Glut1（-）。病理診斷為胰腺未成熟畸胎瘤（Ⅲ級）。

治療及轉(zhuǎn)歸：患兒明確診斷后，行4 次化療（博來霉素4 mg，泵注，第1 天；依托泊苷21 mg，泵注，第1 至4 天；卡鉑54 mg，泵注，第2 至4 天）?；純盒g(shù)后定期復查腹部超聲、腹部CT、腹部MRI 及腫瘤標志物等指標。術(shù)后2年當?shù)蒯t(yī)院復查腹部MRI 示未見復發(fā)征象，血AFP 降至1.85 ng/mL。

討論未成熟畸胎瘤占畸胎瘤的3%，屬于惡性腫瘤，包含成熟和未分化成熟的組織，后者常為外胚層的神經(jīng)上皮組織［4］。在未成熟畸胎中，主要根據(jù)腫瘤組織內(nèi)含有未成熟原始神經(jīng)管成分的多少而分為Ⅰ～Ⅲ級，未成熟原始神經(jīng)管由復層高柱狀細胞構(gòu)成，細胞間排列擁擠，細胞質(zhì)嗜堿性，細胞核致密、濃染，核質(zhì)比增大，核分裂像可見于全層管壁，管腔內(nèi)面光滑，管腔外緣不規(guī)則。膠質(zhì)纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）陽性是反映畸胎瘤成熟的有意義指標，成熟畸胎瘤的神經(jīng)組織中GFAP 為強陽性，而在未成熟畸胎瘤的神經(jīng)組織中為弱陽性［5］。未成熟畸胎瘤的治療和預后取決于腫瘤的分期和分級，分級越高預后越差。

畸胎瘤來源于2 個或3 個胚層的體細胞，其起源可能是個體發(fā)育初期由卵黃囊向泌尿生殖嵴移動的過程中而被遺留下的全能性原始生殖細胞，好發(fā)于性腺，少見于胰腺。胰腺畸胎瘤文獻資料稀少，有文獻［6］報道畸胎瘤可發(fā)生于4 個月至74 歲，大小2.2～25 cm，主要發(fā)生于胰體部，其次是胰頭和胰尾部。本組病例為5 個月嬰兒，腫瘤范圍較大，病灶主要位于胰體部。

未成熟畸胎瘤影像表現(xiàn)以壞死及囊變多見，增強后多呈不均勻強化（實性成分強化），鈣化及脂肪成分是該病典型影像表現(xiàn)。CT 對于鈣化及骨性成分的顯示具有明顯優(yōu)勢；MRI 具有良好的軟組織分辨率，有助于協(xié)助診斷腫塊內(nèi)囊實性成分，判斷出血、壞死信號。

本例患兒影像上表現(xiàn)為巨大囊實性腫塊，其內(nèi)伴鈣化及液性成分，增強后實性成分呈不均勻強化，被誤診為胰母細胞瘤。分析該病CT 表現(xiàn)，應該與以下疾病鑒別：（1）胰母細胞瘤：是兒童胰腺常見惡性腫瘤，多位于胰頭部，中位發(fā)病年齡約4～5 歲，典型表現(xiàn)為有包膜的胰腺實性腫塊，可伴壞死囊變及鈣化，若發(fā)生壞死、液化及變性明顯可呈囊性，增強后呈不均勻強化，壞死、囊變區(qū)呈無強化低密度，嬰兒期的胰母細胞瘤可合并克威思-威德曼綜合征（Beckwith-Wiedemann syndrome，BWS），其為以多種臨床癥狀為特征的過度生長綜合征［7,8］。胰母細胞瘤可伴AFP 增高，與不伴有明顯脂肪成分的畸胎瘤在影像表現(xiàn)上難以鑒別，需結(jié)合患者的年齡、部位、臨床表現(xiàn)等綜合考慮。（2）胰腺實性假乳頭狀瘤：在兒童中發(fā)病年齡約5～15 歲，女性多見，通常表現(xiàn)為具有完整包膜的囊實性腫塊，可伴出血、鈣化，增強后可見“浮云征”（強化的實性部分懸浮于無強化的囊性成分中）或乳頭狀突起（強化的實性成分位于外周呈壁結(jié)節(jié)狀），實性成分呈漸進性強化，強化程度低于胰腺組織［9,10］，胰腺實性假乳頭狀瘤增強表現(xiàn)有助于與未成熟畸胎瘤鑒別。（3）神經(jīng)母細胞瘤：腫塊范圍較大，導致其與周邊臟器關(guān)系判斷較困難，較難判斷其來源，需與腹膜后神經(jīng)母細胞瘤鑒別，但其與胰腺組織呈杯口樣分界，且殘留胰腺組織較少，僅胰頭及胰尾部分可見，可幫助定位診斷。另外，神經(jīng)母細胞瘤是兒童常見顱外實體性腫瘤，2 歲以內(nèi)兒童高發(fā)，腫瘤形態(tài)多欠規(guī)則、有分葉，內(nèi)部可見壞死囊變區(qū)，增強后呈不均勻強化，沙礫樣、斑片狀鈣化是該病特征性CT 表現(xiàn)，而畸胎瘤的鈣化多呈斑塊狀，且該病惡性程度高，常伴早期轉(zhuǎn)移［11,12］。

有文獻［13］指 出，血 清CA125、CA19-9、AFP 對畸胎 瘤的診斷具有協(xié)助診斷的意義。AFP 在未成熟畸胎瘤中以高濃度、局灶性聚集在未成熟肝臟樣組織、未成熟腺上皮、神經(jīng)節(jié)樣細胞中；CA125 是胚胎發(fā)育過程中體腔上皮細胞表達的一種糖蛋白抗原；CA19-9 在人體的各個器官和組織的上皮中都被發(fā)現(xiàn)存在表達；未成熟畸胎瘤包含各類組織成分，故AFP、CA125 及CA19-9 在未成熟畸胎瘤患者中普遍升高也就不足為奇［14］。值得注意的是在胚胎和胎兒發(fā)育過程中，卵黃囊、肝臟和胃腸道產(chǎn)生AFP，胎兒和新生兒的血清AFP 水平可生理性一過性升高，早產(chǎn)兒和足月兒AFP 的中位數(shù)分別約為158 100 ng/mL 和41 000 ng/mL，隨后逐漸降低，大多數(shù)嬰兒在10 個月大時達到成人正常水平（10～20 ng/mL），但是仍有相當數(shù)量的兒童直到3歲 才恢復正常水平［15］。有學者［16］統(tǒng)計分析，足月兒出生后151～181 d AFP 范圍約1.25～129 ng/mL。患兒術(shù)前AFP 626.4 ng/mL，術(shù)后第一次復查AFP 105.7 ng/mL，兩次AFP復查間距19 d，術(shù)前AFP 明顯增高，與術(shù)后首次AFP 水平差距較大且間隔時間短，存在病理性升高的可能。本病例 術(shù)前CA125、CA19-9 及AFP 均升高，AFP 升高較顯著，術(shù)后其值均降低（AFP 105.7 ng/mL，CA125 27.76 U/mL，CA19-9 48.64 U/mL），與文獻相符。胰腺實性假乳頭狀瘤、神經(jīng)母細胞瘤多無AFP 升高，可作為鑒別依據(jù)。

該病例在CT 上未見明顯脂肪成分，與胰母細胞瘤鑒別較為困難，最后診斷只能依靠病理檢查。雖然胰腺未成熟畸胎瘤較罕見，但對于胰腺巨大囊實性腫塊且伴有斑塊狀鈣化，需要在鑒別診斷中加以考慮。

胰腺腫瘤的治療以手術(shù)為主，通常建議進行包括腹部和骨盆的CT 或MRI 檢查隨訪，胸部CT 掃描被推薦用于惡性腫瘤的隨訪；根據(jù)組織學不同，隨訪情況會有所不同，但以對胰母細胞瘤的近期和遠期隨訪為指南，有專家建議術(shù)后第一、二年每3 個月復查一次CT 或MRI，第三年每4個月復查一次，第四年每6 個月復查一次，之后每12 個月復查一 次［17］。