彭 程 趙明光

Chiari 畸形（Chiari malformation，CM），又稱小腦扁桃體下疝畸形，是后腦的先天性畸形，是由于顱后窩發(fā)育不良、容積小，導(dǎo)致小腦扁桃體疝入枕大孔區(qū)，引起腦脊液循環(huán)不暢、脊髓空洞，從而導(dǎo)致一系列癥狀的綜合癥候群，臨床共分為四型，以Ⅰ型（CM-Ⅰ）為多見。癥狀性CM-Ⅰ的治療以手術(shù)為主，其中顱后窩減壓+硬腦膜擴(kuò)大成形術(shù)（posterior fossa decompression with duraplasty，PFDD）應(yīng)用較為廣泛，但術(shù)后腦脊液相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率較高[1]。目前，CM-Ⅰ的手術(shù)方式仍存爭(zhēng)議。本文對(duì)比分析PFDD 與顱后窩減壓+硬腦膜劈裂術(shù)（posterior fossa decompression with dural splitting，PFDDS）治療CM-Ⅰ的臨床療效。

1 資料與方法

1.1 病例選擇標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：首次手術(shù)治療的CM-Ⅰ；具有典型的臨床癥狀；磁共振相位對(duì)比電影成像證實(shí)顱頸交界區(qū)腦脊液循環(huán)不暢。排除標(biāo)準(zhǔn)：伴有顱底凹陷、寰枕融合及扁平顱底等顱底畸形；伴有腦積水或其他顱內(nèi)病變；伴有脊髓栓系。

1.2 研究對(duì)象 回顧性分析2017 年10 月～2023 年10月手術(shù)治療的197例CM-Ⅰ的臨床資料，其中113例采用PFDD 治療，84 例采用PFDDS 治療。兩組基線資料無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05，表1）。

表1 兩組Chiari畸形Ⅰ型病人的基線資料比較

1.3 手術(shù)方法

1.3.1 PFDDS 組 全麻后，取俯臥位，頭部用Mayfield頭架固定。從枕外隆突至第一頸椎（C1）棘突，做正中皮膚切口。暴露枕骨鱗部及寰椎后弓，于枕骨形成3 cm×2 cm 大小骨窗。使用高速鉆頭和骨鉗磨開枕骨大孔及寰椎后弓上緣，寬約2.5 cm。仔細(xì)剝離并去除顱頸交界區(qū)、寰枕后膜和硬腦膜之間的粘連。在硬腦膜外層做垂直切口，然后用鈍性解剖器從內(nèi)層向外側(cè)分離硬腦膜外層。避免使用雙極電凝止血，以減少硬膜收縮的風(fēng)險(xiǎn)。少量出血使用泡沫凝膠或明膠海綿壓迫止血。

1.3.2 PFDD 組 全麻后，取俯臥位，頭部用Mayfield頭架固定。從枕骨外隆突至C1 棘突行正中皮膚切口。枕骨大孔區(qū)域內(nèi)的骨性結(jié)構(gòu)充分暴露，以便顯露小腦扁桃體。只有當(dāng)扁桃體疝出范圍達(dá)到C1 水平時(shí)，才切除C1的后弓；否則，完整保留后弓。仔細(xì)剝離寰枕后膜與硬腦膜之間的粘連。在硬腦膜上做Y形切口以顯露小腦扁桃體和頸髓。部分切除小腦扁桃體以減輕延髓和上頸髓的壓迫。使用3-0尼龍間斷縫線、硬腦膜生物補(bǔ)片擴(kuò)大縫合硬腦膜。

1.4 隨訪及療效評(píng)價(jià) 術(shù)后6 個(gè)月依據(jù)芝加哥Chiari畸形預(yù)后量表（Chicago Chiari outcome scale，CCOS）評(píng)分評(píng)估療效[2]：13～16 分為預(yù)后良好，9～12 為改善不明顯，4～8分為預(yù)后較差。術(shù)后6個(gè)月復(fù)查顱頸交界區(qū)MRI 評(píng)估脊髓空洞直徑，較術(shù)前縮小50%以上判定為脊髓空洞改善（圖1）。

圖1 Chiari畸形Ⅰ型顱后窩減壓+硬腦膜劈裂術(shù)治療前后影像表現(xiàn)

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 使用SPSS 26.0軟件分析；計(jì)數(shù)資料用χ2檢驗(yàn)或Fisher 精確概率法檢驗(yàn)；計(jì)量資料以±s表示，用t檢驗(yàn)；以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

術(shù)后6個(gè)月，PFDDS組和PFDD組預(yù)后良好率分別為57.1%、54.9%，脊髓空洞改善率分別為78.4%、72.4%；兩組預(yù)后良好率和脊髓空洞改善率均無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05；表2）。

表2 兩組手術(shù)治療結(jié)果的比較

與PFDD 組相比，PFDDS 組手術(shù)時(shí)間和術(shù)中出血量明顯減少（P＜0.05；表2）、術(shù)后住院時(shí)間明顯縮短（P＜0.05；表2）。兩組術(shù)后并發(fā)癥（術(shù)后發(fā)熱＞3 d、顱內(nèi)感染、切口感染和腦脊液漏）發(fā)生率無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05；表2）。

3 討論

據(jù)報(bào)道，CM-Ⅰ的患病率在0.5%～0.9%，30%～85%的病人存在脊髓空洞[3]。CM-Ⅰ可分為先天性和繼發(fā)性，其中繼發(fā)性CM-Ⅰ可能是創(chuàng)傷、顱內(nèi)腫瘤等引起的慢性顱內(nèi)壓增高所致，發(fā)生率不到1%。也有研究認(rèn)為腦積水、腦膜炎、腦室-腹腔分流術(shù)/腰大池-腹腔分流術(shù)等也可引起CM-Ⅰ。先天性CM-Ⅰ的發(fā)病機(jī)制主要有以下幾種理論：①枕骨軟骨發(fā)育不良導(dǎo)致顱后窩狹小，無法完全容納小腦扁桃體，使其疝出枕骨大孔；②生長發(fā)育過程中，脊柱裂、脊髓栓系等導(dǎo)致小腦扁桃體存在較高的張力，最終引起下疝；③Gole[4]提出CM-Ⅰ是中央寰樞椎不穩(wěn)造成的，脊髓空洞癥、頸背疼痛與寰樞椎不穩(wěn)有關(guān)。關(guān)于CM-Ⅰ脊髓空洞的形成機(jī)制，主要有以下幾種觀點(diǎn)：①腦脊液循環(huán)通路梗阻，腦脊液搏動(dòng)持續(xù)沖擊脊髓中央管，逐漸擴(kuò)張而形成空洞；②頻繁的咳嗽、噴嚏等動(dòng)作使顱內(nèi)靜脈壓驟然升高，使腦脊液經(jīng)開放的中央管擴(kuò)張形成空洞；③脊髓腦脊液回流受阻，導(dǎo)致腦脊液經(jīng)過血管周圍間隙、脊髓實(shí)質(zhì)進(jìn)入中央管，產(chǎn)生空洞，并且中央管內(nèi)的液體向下運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致空洞進(jìn)一步擴(kuò)大[5]。

CM-Ⅰ的手術(shù)方式一直存在爭(zhēng)議。本文從五個(gè)方面對(duì)比分析PFDD 和PFDDS 的療效，包括預(yù)后良好率、脊髓空洞改善率、手術(shù)時(shí)間和術(shù)中出血量、術(shù)后住院時(shí)間、術(shù)后并發(fā)癥情況；結(jié)果顯示PFDDS 組預(yù)后良好率為57.1%，PFDD組為54.9%；PFDDS組脊髓空洞改善率為78.4%，PFDD組為72.4%；兩組預(yù)后良好率和脊髓空洞改善率均無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05）。這些結(jié)果與Oklfied等[6]報(bào)道相似。Isu等[7]研究認(rèn)為PFDDS 足以緩解因枕骨大孔擁堵引起的腦脊液循環(huán)障礙，并為7 例伴有脊髓空洞的CM-Ⅰ行PFDDS，其中6例術(shù)后臨床癥狀獲得改善。Chai 等[8]認(rèn)為與單純顱后窩減壓術(shù)相比，PFDD后脊髓空洞改善率更高。Chauvet 等[9]研究認(rèn)為，PFDDS 保留的內(nèi)層硬腦膜具有較好的適應(yīng)擴(kuò)大能力，在腦脊液搏動(dòng)的沖擊下，可適應(yīng)性擴(kuò)張，從組織學(xué)角度支持了PFDDS的有效性。

本文PFDDS 組手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量較PFDD組明顯減少（P＜0.05）。這與Pandey等[10]研究結(jié)果一致。Chotai 等[11]薈萃分析結(jié)果也顯示硬腦膜成形術(shù)延長手術(shù)時(shí)間。PFDDS手術(shù)時(shí)間短的原因可以從以下幾個(gè)方面來解釋：切口小，不需要在硬腦膜上另縫補(bǔ)片，而且無需硬膜下操作，避免了腦脊液相關(guān)并發(fā)癥。另外，本文兩組術(shù)后并發(fā)癥包括術(shù)后發(fā)熱＞3 d、顱內(nèi)感染、切口感染和腦脊液漏等發(fā)生率無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05）。Chen 等[12]認(rèn)為PFDD 的并發(fā)癥發(fā)生率較高，尤其是無菌性腦膜炎。Oral 等[13]認(rèn)為無脊髓空洞的CM-Ⅰ采用硬膜外減壓術(shù)可獲得良好的效果，但硬腦膜成形術(shù)同樣面臨較長的住院時(shí)間和較高的并發(fā)癥發(fā)生率的問題。Arslan等[14]認(rèn)為切除C1后弓可能導(dǎo)致頸椎穩(wěn)定性下降。但康宏達(dá)等[15]研究結(jié)果不支持這一結(jié)論。本文病例術(shù)后均佩戴3個(gè)月頸托，PFDDS 組病例保留了C1 后弓的下半部，可避免因C1后弓缺失引起的頸椎不穩(wěn)，隨訪期間未發(fā)現(xiàn)頸椎不穩(wěn)定。Xu 等[16]進(jìn)行薈萃分析認(rèn)為，PFDD 與較長的手術(shù)時(shí)間和較高的腦脊液漏率有關(guān)，但其治愈率較高，仍應(yīng)作為大多數(shù)CM-Ⅰ較好的治療選擇。

總之，為了尋求對(duì)CM-Ⅰ的完美干預(yù)方式，學(xué)者們嘗試了各種不同的方法。為了減少并發(fā)癥，CM-Ⅰ手術(shù)已經(jīng)變得更具微創(chuàng)性。事實(shí)上，盡管一部分學(xué)者成功地進(jìn)行了蛛網(wǎng)膜內(nèi)操作，但也使病人暴露于更高的風(fēng)險(xiǎn)之中。此外，增加小腦扁桃體和蛛網(wǎng)膜操作似乎并沒有帶來進(jìn)一步的改善結(jié)果。在癥狀改善率接近的前提下，PFDDS無需敞開硬腦膜，在手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量方面更具優(yōu)勢(shì)。因此，從微創(chuàng)的角度考慮，PFDDS 似乎是CM-Ⅰ手術(shù)的更好選擇。本研究為單中心回顧性研究、樣本量較小，有待大宗樣本量、多中心、前瞻性研究進(jìn)一步證實(shí)。