張亞戈，李誼，麻文來，李碩，邢培梅

（解放軍聯(lián)勤保障部隊第988醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，河南 鄭州 450042）

外耳道膽脂瘤（external auditory canal cholesteatoma，EACC）是耳鼻喉科常見的疾病[1-2]。目前認為，其發(fā)病原因可能與各種炎癥長期刺激外耳道皮膚有關(guān)，包括：真菌感染、油性耵聹和外耳道異物等，導(dǎo)致皮膚基底細胞生長活躍，角化上皮脫落，膽固醇結(jié)晶，堆積于外耳道，破壞外耳道骨質(zhì)和中耳鼓膜，甚至發(fā)展至鼓室和乳突[3-5]。EACC發(fā)病率約占耳科門診的0.1%～0.7%[6]。其可導(dǎo)致耳痛、聽力下降和骨質(zhì)破壞，甚至面癱，嚴重影響患者的生活質(zhì)量。近年來，耳內(nèi)鏡技術(shù)迅速發(fā)展，優(yōu)勢愈加明顯[7-8]。本研究采用耳內(nèi)鏡和顯微鏡雙鏡聯(lián)合治療不同分型的EACC，取得了較好的臨床效果?，F(xiàn)報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2020年1月-2022年1月本院行手術(shù)治療的32 例EACC 患者的臨床資料。均為單耳發(fā)病，年齡9～72歲，女20例，男12例，病程1周～10年，右耳11 例（34.38%），左耳21 例（65.62%）。臨床均表現(xiàn)出耳痛和聽力下降癥狀。20 例（62.50%）出現(xiàn)耳鳴的患者中，12例（60.00%）為低調(diào)嗡嗡樣，8例（40.00%）為高調(diào)蟬鳴樣和吱吱樣。2例（6.25%）出現(xiàn)面癱，為H-B Ⅲ級。1例（3.13%）出現(xiàn)面肌抽搐。5例（15.62%）出現(xiàn)耳漏的患者中，有3例（60.00%）為血性耳漏。耳內(nèi)鏡檢查時，32 例患者均不能窺及完整鼓膜，外耳道有不同程度堵塞狹窄。其中，完全堵塞27 例（84.38%），部分堵塞5 例（15.62%）。內(nèi)鏡進入狹窄耳道，見外耳道皮膚糜爛和破損，骨質(zhì)破壞，形成凹陷囊袋。顳骨高分辨率CT 提示：耳部結(jié)構(gòu)受到侵犯破壞，外耳道骨性部、鼓室盾板、鼓室和乳突受到不同程度的破壞。純音聽閾測定傳導(dǎo)性聾21例，混合性聾11例，氣導(dǎo)聽閾為（35.67±2.57）dB HL，氣骨導(dǎo)差為（30.52±5.53）dB HL，氣導(dǎo)短聲聽性腦干反應(yīng)閾值為（40.55±3.32）dB HL，林納試驗均為陰性，韋伯試驗偏患側(cè)，聽性腦干反應(yīng)提示傳導(dǎo)障礙。根據(jù)Shin 分型將EACC 分為4 型，Ⅰ型4例，Ⅱ型15例，Ⅲ型11例，Ⅳ型2例。

1.2 EACC分型

Ⅰ型：表淺病變，外耳道無或輕度擴大，局限性小凹形成，局限于外耳道；Ⅱ型：耳道明顯擴大，局部囊袋形成，侵犯中耳，包括鼓膜和鼓室；Ⅲ型：病變不僅破壞外耳道骨壁和鼓膜，侵及鼓室，而且侵入乳突；Ⅳ型：病變進一步發(fā)展，侵犯范圍超出顳骨，侵犯顳頜關(guān)節(jié)、顱中窩腦膜和內(nèi)聽道等顳骨外結(jié)構(gòu)。

1.3 手術(shù)方法

1.3.1 Ⅰ型 多在耳內(nèi)鏡下行手術(shù)治療。CT顯示無外耳道骨質(zhì)破壞的Ⅰa型患者，外耳道無狹窄，僅行“膽脂瘤取出術(shù)”。外耳道皮膚出現(xiàn)憩室和骨質(zhì)暴露的Ⅰb 型患者，需用耳屏軟骨膜覆蓋缺損部位，故行“膽脂瘤取出+外耳道皮膚修復(fù)”。若外耳道骨質(zhì)破壞，且出現(xiàn)“燒瓶樣”表現(xiàn)，即外側(cè)骨部窄，內(nèi)側(cè)因為腫瘤的侵蝕，出現(xiàn)相對的寬，“口小底大”，耳道引流作用明顯受限的Ⅰc 型患者，則行“膽脂瘤取出+外耳道皮膚修復(fù)+外耳道成形術(shù)”。

1.3.2 Ⅱ型 主要病變?yōu)橥舛罃U大，病變侵犯鼓室。Ⅱa型行“膽脂瘤取出術(shù)+上鼓室病變清除術(shù)”。Ⅱb 型行“膽脂瘤取出+外耳道皮膚修復(fù)+上鼓室病變清除術(shù)”。Ⅱc 型行“膽脂瘤取出+外耳道皮膚修復(fù)+外耳道成形術(shù)+上鼓室病變清除術(shù)”。Ⅱd 型，即：中上鼓室和全鼓室侵犯型，行“膽脂瘤取出+外耳道皮膚修復(fù)+外耳道成形術(shù)+上鼓室病變清除術(shù)+鼓室成形術(shù)”。

1.3.3 Ⅲ型 侵犯乳突型。主要手術(shù)方式為開放式乳突根治術(shù)+鼓室成形術(shù)。Ⅲa型行“膽脂瘤取出術(shù)+開放式乳突根治術(shù)+鼓室成形術(shù)”。Ⅲb 型行“膽脂瘤取出+外耳道皮膚修復(fù)+開放式乳突根治術(shù)+鼓室成形術(shù)”。Ⅲc 型行“膽脂瘤取出+外耳道皮膚修復(fù)+外耳道成形術(shù)+開放式乳突根治術(shù)+鼓室成形術(shù)”。

1.3.4 Ⅳ型 雖侵犯顳頜關(guān)節(jié)，但患者無張口受限，無關(guān)節(jié)彈響等癥狀，僅對于顳頜關(guān)節(jié)后壁，行“外耳道前壁軟骨修補術(shù)”。

1.4 統(tǒng)計學方法

使用SPSS 26.0 軟件進行統(tǒng)計學分析。術(shù)前術(shù)后的聽力為計量資料，用均數(shù)±標準差（）表示，采用配對t檢驗比較。P＜ 0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)中情況

術(shù)中清除膽脂瘤后探查聽骨鏈，聽骨鏈解剖結(jié)構(gòu)完整，砧錘關(guān)節(jié)、砧鐙關(guān)節(jié)活動尚可，鐙骨底板固定，活動度差，逆行底板打孔后，植入Piston。見圖1。

圖1 術(shù)中耳內(nèi)鏡所示Fig.1 Findings of otoscope during surgery

2.2 術(shù)后隨訪

所有患者病理檢查結(jié)果均提示為膽脂瘤，術(shù)后門診和電話隨訪1 至2 年，包括：耳內(nèi)鏡檢查、耳內(nèi)鏡下外耳道清洗和聽力學相關(guān)檢查（純音聽閾、聲導(dǎo)抗、言語識別率、林納試驗和韋伯試驗）。復(fù)查耳內(nèi)鏡，全部32 例患者術(shù)后恢復(fù)良好，無膽脂瘤復(fù)發(fā)，聲導(dǎo)抗曲線為A 型，言語識別率在90%以上。不同分型EACC 術(shù)前與術(shù)后半年的氣導(dǎo)和氣骨導(dǎo)差比較，差異均有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。見表1。

表1 不同分型EACC術(shù)前與術(shù)后氣導(dǎo)和氣骨導(dǎo)差比較（dB HL，）Table 1 Comparison of air conduction and air bone gap of different types of EACC before and after operation（dB HL，）

表1 不同分型EACC術(shù)前與術(shù)后氣導(dǎo)和氣骨導(dǎo)差比較（dB HL，）Table 1 Comparison of air conduction and air bone gap of different types of EACC before and after operation（dB HL，）

2.3 復(fù)發(fā)情況

1 例患者術(shù)后1 周、2 周、1 個月和2 個月到醫(yī)院復(fù)查，均無明顯異常。術(shù)后3個月來院復(fù)查時，發(fā)現(xiàn)鼓膜緊張部穿孔，約2 mm×2 mm，外耳道壁充血明顯，并見少量菌絲樣物附著于外耳道前壁，懷疑霉菌性外耳道炎，詢問病史發(fā)現(xiàn)，患者近期曾用他人挖耳勺挖耳，考慮為接觸性感染霉菌，給予制霉菌素片口服，并行外耳道霉菌清洗，每3 天1 次，1 周后復(fù)查時，菌絲消失，外耳道炎癥消退，鼓膜穿孔半個月后，內(nèi)徑縮小一半，1個月后復(fù)查，穿孔愈合。

2.4 術(shù)后并發(fā)癥

2.4.1 外耳道狹窄 2 例患者術(shù)后2 個月出現(xiàn)外耳道狹窄，耳道黏膜增生肥厚，表面無明顯充血，外耳道狹窄最窄處僅可容耳內(nèi)鏡通過，鼓膜完整，無內(nèi)陷，標志清楚。用含有地塞米松的碘仿紗條結(jié)實地填充外耳道，12 d 更換1 次，更換2 次后，狹窄明顯減輕，更換3次后，基本恢復(fù)正常。

2.4.2 耳硬化癥 2 例患者膽脂瘤合并耳硬化癥，患者聽力漸進性下降，顳骨高分辨率CT 顯示前庭窗周圍骨質(zhì)稍增生，密度稍降低。術(shù)中清除鼓室聽骨鏈周圍病變后，觸動錘骨柄，砧錘關(guān)節(jié)活動良好，砧鐙關(guān)節(jié)固定，鐙骨底板活動差，遂行鐙骨底板鉆孔活塞術(shù)。1 例行“逆行手術(shù)”，即先行鐙骨底板開窗，植入并固定人工鐙骨后，再去除鐙骨上結(jié)構(gòu)；另1例行“順行手術(shù)”，即先去除鐙骨上結(jié)構(gòu)，再行鐙骨底板開窗及人工鐙骨植入并固定。

2.4.3 咽鼓管功能障礙 1 例患者術(shù)后3 周自感聽力下降同術(shù)前，并伴耳悶脹感，捏鼻鼓氣自感不通暢。耳內(nèi)鏡下見鼓氣時，鼓膜不能膨隆且鼓膜內(nèi)陷。行咽鼓管測壓法（tubomanometry，TMM）檢查，R＞1，提示：咽鼓管延遲開放，告知并教會患者行捏鼻鼓氣練習，5 次為一組，每天3 組。練習2 周后，耳內(nèi)鏡下觀察鼓膜仍內(nèi)陷，鼓氣不能膨脹，耳悶癥狀仍存在但稍有減輕，遂再次入院，全身麻醉下行咽鼓管球囊擴張術(shù)，擴張后見咽口分泌物流出，考慮為咽鼓管不通暢導(dǎo)致功能障礙。術(shù)后患者耳悶癥狀明顯好轉(zhuǎn)，1 周后耳內(nèi)鏡下觀察鼓膜稍膨隆，捏鼻鼓氣，鼓膜活動恢復(fù)正常，復(fù)查TMM，恢復(fù)正常。見圖2。

圖2 球囊擴張術(shù)前與術(shù)后的TMM檢查壓力曲線圖Fig.2 TMM pressure curves before and after balloon dilation

2.5 典型病例

患兒 男，9 歲，因“聽力下降伴面癱6 d”來院就診，H-B 分級為Ⅲ級。顳骨CT 提示：可疑面神經(jīng)垂直段侵犯損傷。術(shù)中應(yīng)用耳內(nèi)鏡和顯微鏡雙鏡聯(lián)合手術(shù)。首先，在耳內(nèi)鏡下沿外耳道壁分離膽脂瘤，當術(shù)區(qū)逐漸向內(nèi)推進接近中耳時，出現(xiàn)外耳道后下壁骨質(zhì)破壞，不能找到腫瘤邊界，且在外耳道后壁出現(xiàn)紅色條索狀組織，懷疑是面神經(jīng)垂直段，應(yīng)用面神經(jīng)探測，刺激電流為0.1～5.0 mA，均無電流反應(yīng)。于是在顯微鏡下做耳后切口，輪廓化乳突腔，上至腦膜，后至乙狀竇和竇腦膜角，下方先找到二腹肌嵴，然后磨出面神經(jīng)的乳突垂直段，由下往上分離出面神經(jīng)，磨除面神經(jīng)表面骨質(zhì)后，行面神經(jīng)減壓術(shù)。最后，確定外耳道發(fā)現(xiàn)的紅色條索樣組織為面神經(jīng)已被膽脂瘤侵犯。用面神經(jīng)探測儀探測，仍然沒有電流反應(yīng)，推測可能是：膽脂瘤侵犯，導(dǎo)致神經(jīng)電傳導(dǎo)障礙。術(shù)后面神經(jīng)功能無明顯改變，仍為H-B Ⅲ級，術(shù)后給予激素治療1周后，口角歪斜癥狀減輕，囑患者積極行面神經(jīng)功能鍛煉，出院3個月后繼續(xù)面神經(jīng)電療，半年后復(fù)查，面神經(jīng)功能恢復(fù)達到H-B Ⅰ級。見圖3。

圖3 特殊病例 — 術(shù)中定位面神經(jīng)及軟骨修補外耳道后壁Fig.3 A special case — intraoperative localization of facial nerve and cartilage for repairing the posterior wall of external auditory canal

3 討論

3.1 EACC的治療

隨著耳顯微外科技術(shù)的發(fā)展，高清顯微鏡和廣角耳內(nèi)鏡系統(tǒng)的推陳出新，使得膽脂瘤病變的清除越來越徹底，聽力重建技術(shù)更加成熟，術(shù)后聽力的提升已成為評估手術(shù)成功與否的重要指標。EACC多以聽力下降為首發(fā)癥狀，該疾病往往需要手術(shù)處理，徹底清除膽脂瘤是治療該疾病的關(guān)鍵，也是預(yù)防該疾病復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。EACC為良性腫瘤，但是具有惡性腫瘤的侵蝕性特點，不僅破壞外耳道皮膚和鼓膜，還侵蝕骨性外耳道，從而形成“外口小內(nèi)口大”的“燒瓶樣結(jié)構(gòu)”。有些學者[9-11]認為，經(jīng)外耳道口進入耳部空氣的容積大小，與膽脂瘤的發(fā)生率呈反比關(guān)系，也就是說，擴大外耳道可降低膽脂瘤的發(fā)生率。因此，對EACC病例行外耳道成形術(shù)，即應(yīng)用電鉆擴大骨性外耳道，消除“口小底大”的“燒瓶樣結(jié)構(gòu)”，可預(yù)防膽脂瘤的復(fù)發(fā)。

3.2 不同分型EACC的臨床特點

大多數(shù)患者來院就診以外耳道流水流膿和聽力下降為主訴，癥狀不典型，特異性不高，如不仔細檢查耳內(nèi)鏡、顳骨CT 和顳骨增強MRI，一般難以診斷。在所有病例中，Ⅰ型患者外耳道疼痛的發(fā)生率較高，可能與膽脂瘤膨脹性生長壓迫外耳道神經(jīng)有關(guān)。同時，膽脂瘤可破壞外耳道骨質(zhì)，出現(xiàn)骨膜炎，導(dǎo)致疼痛進一步加重。在Ⅱ型和Ⅲ型患者中，耳漏的發(fā)生率明顯升高，考慮原因為：由于鼓膜穿孔的發(fā)生率升高，導(dǎo)致炎性物和少量的膽脂瘤經(jīng)外耳道排出，當合并感染時，則出現(xiàn)膿性耳漏[12-13]。

3.3 雙鏡聯(lián)合手術(shù)治療EACC的優(yōu)勢

雙鏡聯(lián)合手術(shù)，在EACC 患者的手術(shù)操作過程中，發(fā)揮著優(yōu)勢互補，劣勢相抵消的效果：1）耳內(nèi)鏡從起始作為單純的檢查手段，發(fā)展到現(xiàn)在的耳內(nèi)鏡手術(shù)操作，經(jīng)歷了漫長的過程，其廣角視野可發(fā)現(xiàn)隱匿的病變，術(shù)者可輕松改變耳內(nèi)鏡的探查方向，尤其是對一些遮擋、隱匿和顯微鏡光線不能直接到達的部位；耳內(nèi)鏡可更換不同角度的鏡頭，如：30°、45°或70°等，在廣角視野的基礎(chǔ)上，進一步擴大手術(shù)觀察的范圍，避免了顯微鏡手術(shù)中頻繁調(diào)整顯微鏡方向的操作，也無需在術(shù)中調(diào)整手術(shù)床以改變患者體位；耳內(nèi)鏡一般經(jīng)外耳道入路，避免了耳后切口，減少耳后肌肉神經(jīng)損傷發(fā)生的概率和術(shù)后出現(xiàn)耳部麻木的情況；耳內(nèi)鏡往往不需要大量的磨骨操作，減少了正常結(jié)構(gòu)的損傷，可較大程度上維持正常的解剖結(jié)構(gòu)；2）對于EACC患者，尤其是病變超出鼓室，向后方繼續(xù)發(fā)展至乳突和鼓竇的患者，此種情況下，雙鏡聯(lián)合更能充分發(fā)揮兩者的優(yōu)勢[14]，可以利用耳內(nèi)鏡廣角視野大的優(yōu)勢，將病變向后推至乳突，然后利用顯微鏡在后面承接住來自鼓室的病變，由于后方手術(shù)區(qū)域開闊，暴露充分，更加有利于徹底清除膽脂瘤，降低復(fù)發(fā)率。耳內(nèi)鏡在外耳道和上鼓室病變清除中優(yōu)勢明顯，在中下鼓室和乳突病變的開放式手術(shù)中，顯微鏡更加方便。因此，根據(jù)患者情況，適當?shù)夭捎秒p鏡聯(lián)合手術(shù)，在減少手術(shù)創(chuàng)傷的前提下，可以徹底地清除膽脂瘤。

3.4 外耳道打孔技術(shù)在EACC治療中的應(yīng)用

本研究中，對Ⅱ型和Ⅲ型EACC患者進行外耳道打孔，是一個預(yù)判性的操作，雖然術(shù)前可經(jīng)過顳骨CT評估病變的范圍和性質(zhì)[15-16]，但其影像學表現(xiàn)沒有特異性，如：炎癥、早期膽脂瘤和局部出血機化均表現(xiàn)為鼓室低密度影，增強CT 均不能強化，難以明確診斷。出血機化和炎癥是不需要處理的，但膽脂瘤就需要及時處理，以避免后期病變發(fā)展，侵襲中耳和內(nèi)耳，導(dǎo)致患者聽力下降、耳鳴和耳悶，破壞骨質(zhì)后，甚至會出現(xiàn)顱內(nèi)和顱外并發(fā)癥。因此，必須早發(fā)現(xiàn)、早治療。打孔后放入耳內(nèi)鏡，深入上鼓室，利用角度內(nèi)鏡，可觀察上鼓室聽骨鏈周圍、中鼓室和部分下鼓室的情況，若僅僅是上鼓室存在病變，僅經(jīng)外耳道進入鼓室，即可清除病變，不需要再行耳后切口；經(jīng)乳突氣房進入鼓室，破壞正常的乳突氣房，大大地降低了患者術(shù)后恢復(fù)的難度和手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率。外耳道打孔適用于術(shù)前影像學檢查提示上鼓室病變的患者，頸靜脈球高位和頸動脈畸形患者應(yīng)謹慎操作。傳統(tǒng)術(shù)式大范圍去除盾板結(jié)構(gòu)，容易損傷鼓索神經(jīng)，患者術(shù)后會出現(xiàn)味覺減退或味覺異常，尤其對于南方患者，鼓索神經(jīng)的損傷對其生活影響較大，而打孔操作的優(yōu)勢則較為明顯。

3.5 本研究的不足

采用耳內(nèi)鏡下單手操作，無法及時吸出術(shù)中出血，手術(shù)時間相對延長，但術(shù)中出血影響手術(shù)操作的問題，可通過耳內(nèi)鏡下持續(xù)灌注解決。耳內(nèi)鏡視野為二維平面，在顯示解剖層次上較顯微鏡差。由于耳內(nèi)鏡抵近術(shù)區(qū)，當手術(shù)需要磨骨時，濺起的骨粉會使術(shù)野模糊，且高速轉(zhuǎn)動的磨鉆有傷及鏡頭的危險，易造成器械的損壞。而顯微鏡則能很好地解放術(shù)者的雙手，加快手術(shù)進度。兩者聯(lián)合應(yīng)用，不僅可以提高手術(shù)效率，還能保障手術(shù)安全。術(shù)中耳內(nèi)鏡與顯微鏡聯(lián)合應(yīng)用，會增加術(shù)前準備的時間，術(shù)中雙鏡切換使用，需要更多的人員配合[17]。

綜上所述，隨著現(xiàn)代耳顯微外科的發(fā)展，尤其是耳內(nèi)鏡技術(shù)的成熟，耳內(nèi)鏡手術(shù)范圍已可覆蓋上鼓室、中鼓室和部分乳突，耳內(nèi)鏡下乳突根治術(shù)治療EACC 已成為可能。雙鏡聯(lián)合能優(yōu)勢互補，劣勢相抵。但本研究病例數(shù)有限，仍需更多臨床資料進一步佐證。