阮進秋,李曉杰,賀銀付,高德培

(云南省腫瘤醫(yī)院放射科,云南 昆明 650118)

患者女,38歲,右髖部無明顯誘因疼痛腫脹3月余;既往無特殊病史。查體:右髖巨大腫物,觸痛、壓痛不明顯,皮溫稍高;右下肢腫脹。實驗室檢查:紅細胞2.43×1012/L,血紅蛋白68 g/L,神經(jīng)元特異性烯醇化酶236.80 μg/L。超聲:盆壁右側(cè)至盆腔內(nèi)23 cm×21 cm×14 cm不規(guī)則團塊狀異?；芈?內(nèi)見不均勻低回聲伴強回聲,包繞恥骨使其連續(xù)性中斷;CDFI于腫塊內(nèi)見豐富血流信號(圖1A)。盆部CT:右恥骨17.5 cm×16.1 cm×24.5 cm腫塊突向盆腔及右側(cè)大腿內(nèi)側(cè)間隙,內(nèi)見點、片狀瘤骨或鈣化,恥骨上支呈溶蝕狀骨質(zhì)破壞(圖1B),右髖部受累,右大腿軟組織腫脹;增強后動脈期腫塊內(nèi)見多支增粗血管,實質(zhì)部分CT值67 HU(圖1C)。影像學診斷:右恥骨惡性腫瘤,考慮為間葉來源。胸部CT顯示雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤(圖1D)。行右髖部腫塊穿刺活檢。病理:光鏡下見大部分為纖維、橫紋肌等間葉組織,局灶見藍染異型細胞巢(圖1E);免疫組織化學:Vim(+),Calponin(+),MelanA(+),TFE3(+),HMB45(部分+),Caldesmon(部分+),CD117(個別細胞+),CK(-),LcA(-),SMA(-),Des(-),actin(-),MyoD1(-),DOG1(-),CD34(-),CD31(-),S-100(-),Ki-67(40%+)。病理診斷:右恥骨惡性血管周上皮樣細胞腫瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)。臨床綜合診斷為右恥骨PEComa伴雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移。

圖1 右恥骨惡性血管周上皮樣細胞腫瘤 A.盆腔CDFI; B.盆部骨窗CT圖(箭示骨質(zhì)破壞); C.盆部增強動脈期冠狀位CT圖(箭示腫塊); D.胸部CT圖; E.病理圖(HE,×100))

討論PEComa是具有血管周上皮樣細胞特征的間葉源性腫瘤,可見于腎臟、子宮、肝臟、胃腸道等處。原發(fā)性骨PEComa極為罕見,臨床常表現(xiàn)為局部腫脹、疼痛、腫塊及肢體活動受限;其遠處轉(zhuǎn)移少見報道。骨PEComa影像學表現(xiàn)為軟組織腫塊伴溶蝕狀骨質(zhì)破壞,可與骨硬化性病變并存,少見瘤骨或鈣化;增強后多呈漸進性均勻強化,較大腫塊可不均勻強化,內(nèi)見條狀增粗血管。鑒別診斷包括骨肉瘤、軟骨肉瘤及骨惡性纖維組織細胞瘤等。最終確診有賴于病理學檢查。