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顱鎖骨發(fā)育不全1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

2023-11-02 11:13:28雷榮昌曲彬彬蔣智升
口腔頜面外科雜志 2023年5期
關(guān)鍵詞:生牙阻生牙恒牙

柴 安, 雷榮昌, 曲彬彬, 李 鶴, 邵 奇, 蔣智升

(1. 湖南中醫(yī)藥大學(xué)研究生院,長沙 410000;2. 長沙市口腔醫(yī)院口腔頜面外科,長沙 410004)

1 病例報告

患者女性,19歲,身高150 cm,體重47 kg。2020年9月因發(fā)現(xiàn)多生牙5年余,于長沙市口腔醫(yī)院口腔頜面外科就診??谇活M面外科醫(yī)生檢查并拍攝錐形束CT(cone beam computed tomography,CBCT)(圖1A),發(fā)現(xiàn)患者有多顆多生牙及埋伏阻生牙,影響正常牙齒萌出,入院后繼續(xù)完善體格檢查、手掌X線片(圖1B)、腳掌X線片(圖1C)、面部正面照(圖2A)、面部側(cè)面照(圖2B)、上牙列照片(圖2C)、下牙列照片(圖2D)、頭顱正位片(圖3A)、頭顱側(cè)位片(圖3B)、右側(cè)鎖骨X線片(圖3C)、左側(cè)鎖骨X線片(圖3D)。

圖1 CBCT片及手掌、腳掌X線片F(xiàn)igure 1 CBCT scan showing supernumerary teeth and radiographs of palms and feet

圖2 患者正面、側(cè)面照及口內(nèi)上、下牙列照Figure 2 Facial and profile view of the patient, intraoral photographs showing abnormal dentition

圖3 頭顱正位、側(cè)位片及左右鎖骨X線片F(xiàn)igure 3 Lateral and front cephalograms and radiographs of left and right clavicles

體格檢查結(jié)果:神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育未見明顯異常,囟門閉合,頭圍58 cm,頭顱肩部窄小,胸部呈圓錐形,鎖骨短?。豢谇患邦M面部檢查結(jié)果:雙側(cè)顏面部基本對稱,下頜突出,呈現(xiàn)凹面型,眼距寬,前傾鼻,鼻上翹,鼻梁塌陷,雙側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)無彈響壓痛。張口型及張口度正常,口腔混合牙列,前牙開頜、反頜??趦?nèi)未見11、13、21、23、32、33、37、42牙;12、14之間缺牙間隙約5 mm;12、22間缺牙間隙約5 mm; 63無松動;51、83、84、85松動。

CBCT結(jié)果:11、21埋伏阻生;11區(qū)間舌側(cè)可見一倒置多生牙,長約8.4 mm,冠部位于切牙孔內(nèi);12根尖可見13埋伏阻生;14根尖區(qū)域可見一埋伏多生牙,冠部緊鄰14根尖;18遠(yuǎn)中傾斜埋伏阻生;22根尖見23埋伏阻生,23冠部位于22根尖部;28遠(yuǎn)中傾斜埋伏阻生;32、33埋伏阻生;35牙胚埋伏阻生于34和36根尖;38水平埋伏阻生;42埋伏阻生;43區(qū)間見唇側(cè)一多生牙;43、44、45埋伏阻生;45區(qū)間見2枚埋伏多生牙,牙冠周圍包繞低密度陰影;46、47區(qū)間見一水平埋伏多生牙,與下牙槽神經(jīng)管緊鄰;48近中傾斜埋伏阻生,與下牙槽神經(jīng)管緊鄰,共15顆埋伏阻生牙及6顆多生牙。頭顱正側(cè)位片:頭顱增大、增寬,面中部發(fā)育不足,下頜前突,呈凹面型,測得SNA角為83.5°,SNB角為84.9°,ANB角為-1.4°。

經(jīng)與多學(xué)科醫(yī)生會診后,該病例診斷為顱鎖骨發(fā)育不全(CCD)。治療方案:患者分3次拔除埋伏多生牙及滯留乳牙;同時由于患者存在前牙開頜、反頜及下頜前突的癥狀,根據(jù)患者頭顱正側(cè)位片測量結(jié)果,考慮患者為骨性錯頜畸形,且下頜前突及前牙反頜癥狀較嚴(yán)重,單純正畸治療效果較差,擬擇期對患者進(jìn)行正畸-正頜聯(lián)合治療。

2 結(jié)果

多生牙及阻生牙拔除手術(shù)分3次進(jìn)行,共拔除埋伏阻生牙13顆和多生牙6顆,并拔除5顆滯留乳牙,共24顆。其中46、47區(qū)間的埋伏多生牙和38、48埋伏阻生牙緊鄰下牙槽神經(jīng)管,術(shù)中對下牙槽神經(jīng)進(jìn)行游離保護(hù),術(shù)后患者均未出現(xiàn)下頜后牙區(qū)麻木不適等神經(jīng)損傷的癥狀,11、21埋伏阻生牙因萌出空間足夠,萌出可能性較大,故予以保留。

3 討論

3.1 概述

CCD也稱顱鎖骨發(fā)育不良或Scheuthauer-Marie-Sainton綜合征,其特征為骨骼及牙齒的發(fā)育異常,是一種常染色體顯性遺傳性疾病。1898年,瑪麗和圣森第一次給它命名,CCD的發(fā)病頻率大約是百萬分之一[1]。CCD由于不影響智力發(fā)育及正常工作,故未受到患者的重視,大多數(shù)患者因口腔牙齒發(fā)育異常就診,因此由口腔科醫(yī)師首先發(fā)現(xiàn)的病例較多[2-3]。該患者也是因發(fā)現(xiàn)多顆多生牙而就診于我院,后期通過輔助檢查予以確診。

3.2 病因

CCD是由一個位于6p21上的中心結(jié)合序列因子(CBFa1)基因突變引起的,該基因后來被命名為R2,有8個外顯子,長度為222.76 kb,包含2個不同的結(jié)構(gòu)域。其中外顯子1、2、3編碼一個稱為runt的DNA結(jié)合域,外顯子4、5、6、7編碼轉(zhuǎn)錄的激活和抑制域。R2是一種轉(zhuǎn)錄因子,是影響成骨細(xì)胞分化和骨形成的重要調(diào)控因子,所有導(dǎo)致R2功能缺失(單倍不足)的突變都會導(dǎo)致鎖骨、顱骨發(fā)育不良,而人類R2的雜合突變會導(dǎo)致鎖骨、顱骨發(fā)育不良[4-5]。在2005年的一項研究[6]中,R2敲除的小鼠在胚胎后期,其磨牙的發(fā)育受到抑制,尤其是下頜磨牙。牙釉質(zhì)結(jié)標(biāo)記基因P21、FGF4、EDAR、BMP4在下頜磨牙中表達(dá)降低,而在上頜磨牙中表達(dá)正常。在R2敲除小鼠中,sonic hedgehog基因(Shh)在下磨牙中沒有表達(dá),而在上磨牙中表達(dá)較少。因此,對于下頜磨牙,R2是必不可少的。有研究[7-8]對CCD的患者進(jìn)行外周血基因測序,該患者R2基因第4外顯子存在錯義突變,但對父母基因進(jìn)行一代基因測序,先證者父親、母親的測序結(jié)果顯示該位點未見異常,故該突變可能為自發(fā)性突變。本例患者的父母未有明顯的臨床體征,故未進(jìn)行外周血基因測序。

3.3 診斷

鎖骨發(fā)育不良或缺如、顱骨改變是CCD最顯著的癥狀,此外,短頭畸形、鼻梁凹陷、囟門開放或延遲閉合也常常發(fā)生。該疾病也可發(fā)生在胸部、脊柱、骨盆和四肢。CCD患者一般健康狀況良好,沒有智力異常,而牙齒異常是CCD的主要表現(xiàn)形式,故經(jīng)常由口腔科醫(yī)生首診發(fā)現(xiàn)。CCD患者的口腔疾病通常表現(xiàn)為多生牙、乳牙和恒牙的遲萌或乳牙滯留,多生牙的原因被認(rèn)為是牙板過度活躍[9],這也引起了牙列不齊和錯頜畸形,例如上頜前突、反頜、偏頜畸形等,因此,CCD可以通過口腔檢查、頭顱和鎖骨的體格檢查及頜面部、頭顱、四肢的X線片和胸片來明確診斷[10-11]。本例患者鎖骨X線片顯示雙側(cè)鎖骨均有缺如;頜面部表現(xiàn)為下頜突出,呈現(xiàn)凹面型、眼距寬、前傾鼻、鼻上翹、鼻梁塌陷的面部特征,并且有15顆埋伏阻生牙和6顆多生牙,具有CCD的典型體征。

3.4 治療

CCD的治療重點是恢復(fù)正常的咀嚼功能和糾正頜面部外觀。由于這些患者的病情是復(fù)雜的,通常需要采取多學(xué)科綜合治療,如放射學(xué)治療、正畸治療等。錯頜畸形的糾正可以通過正頜外科手術(shù)、正畸和相關(guān)的修復(fù)治療措施相結(jié)合來完成。多生牙和埋伏牙的手術(shù)處理也十分常見,可根據(jù)后續(xù)正畸、修復(fù)治療的需要,對其進(jìn)行拔除或行開窗助萌等操作。對于CCD,早期診斷是必要的,因此治療應(yīng)該在兒童和青少年早期開始[12]。Kreiborg等[13]提出了一種適用于CCD患者的治療策略,強(qiáng)調(diào)早期促進(jìn)恒牙自發(fā)性萌出的重要性,盡可能早地拔除滯留乳牙和多生牙,有助于恒牙的正常萌出。Farrow等[7]提出,應(yīng)該根據(jù)患者的年齡、社會和經(jīng)濟(jì)情況,以及患者的需求進(jìn)行個性化的治療,還建議應(yīng)盡可能地保留正常恒牙作為基牙,以利于重建穩(wěn)定的咬合功能。

本例患者19歲,術(shù)前進(jìn)行了CBCT、頭顱正側(cè)位片、胸片、手掌和腳掌X線片檢查,通過這些放射學(xué)檢查輔助診斷并制定了治療方案,接著通過3次手術(shù)拔除6顆多生牙、13顆埋伏阻生牙和5顆滯留乳牙,共拔除了24顆牙,盡可能地對患者恒牙進(jìn)行了保留。擬擇期對患者進(jìn)行正畸-正頜聯(lián)合治療以改善下頜前突及前牙反頜、開頜,建立相對穩(wěn)定、正常的咬合關(guān)系。

綜上所述,CCD的治療是一個長期且復(fù)雜的過程,早期診治有助于患者咬合功能的重建,臨床上對類似病例應(yīng)盡早完善相關(guān)檢查并制定治療方案,以便能早期開展治療。對該病缺乏認(rèn)識,是導(dǎo)致患者預(yù)后不良的主要原因。

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