李婧瑤 趙 濱

天津市兒童醫(yī)院/天津大學兒童醫(yī)院醫(yī)學影像科 (天津 300134)

1 病 例

患兒男，3個月，因“發(fā)現(xiàn)鼻堵、流涕兩周”就診?；純杭韧w健，家族史無特殊。體格檢查：左側(cè)顏面部局部隆起。影像學檢查如下(圖1)：(1)鼻腔CT平掃：右側(cè)鼻腔內(nèi)不規(guī)則軟組織密度腫塊伴多發(fā)高密度影，CT值約9-86HU；鼻中隔左偏；篩板、右側(cè)鼻甲及右側(cè)眶內(nèi)壁骨質(zhì)不規(guī)整；雙側(cè)上頜竇及篩竇粘膜增厚；鼻咽腔后壁軟組織增厚。(2)鼻竇平掃+增強MR：右側(cè)鼻腔內(nèi)混雜信號占位伴出血并不均勻強化，大小約15.5mm×28.1mm×23.5mm；鼻中隔受壓左偏，右側(cè)鼻甲顯示不清；雙側(cè)上頜竇及篩竇粘膜增厚。治療：于完善術前檢查后行鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術。術后病理：(右側(cè)鼻腔腫物)梭形細胞軟組織腫瘤；傾向為骨化性纖維瘤。免疫組化：CK(-)、Vimentin(+)、S-100(+)、Ki-67index(約5%)、GFAP(-)、CD34(血管+)、SMA(-)、SOX-10(-)、STAT6(-)。

圖1A-圖1F A圖為CT平掃軸位圖像，可見右側(cè)鼻腔內(nèi)軟組織密度影，其內(nèi)可見散在片狀鈣化影，右側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁、右側(cè)鼻甲及篩板骨質(zhì)破壞，鼻中隔受壓左偏；B、C、D圖分別為T2WI軸位、冠狀位圖像及T1WI軸位圖像，可見右側(cè)鼻腔內(nèi)混雜信號包塊，其內(nèi)可見片狀短T1長T2信號及稍長T1長T2信號影，病變邊界尚清晰；E、F圖分別為T1WI增強軸位及冠狀位圖像，可見右側(cè)鼻腔內(nèi)包塊呈不均勻強化，可見多發(fā)小囊狀及片狀無強化區(qū)。

2 討論

骨化性纖維瘤(ossifying fibroma，OF)是起源于骨組織，生長緩慢的良性腫瘤，可累及全身，頭頸部常見于下頜骨，占所有病變的70%以上，原發(fā)于鼻腔、鼻竇的十分罕見[1]。位于鼻竇的OF多發(fā)生于篩竇，其次為蝶竇及上頜竇。既往研究認為此病好發(fā)于青少年，峰值年齡為20-30歲[2-3]，本例患兒僅3月齡，在既往報道的患者年齡中罕見，因此其影像表現(xiàn)也可能與青少年及成人患者存在差異。此類腫瘤生長緩慢，病理學上由纖維性結(jié)締組織組成和礦化的骨質(zhì)成分構(gòu)成，表達Vimentin、Collagen Ⅳ、Osteonectin、ACT、Lysozyme等免疫標志物，具有向骨質(zhì)和纖維組織雙向分化的特點，呈進行性、膨脹性生長[4]。鼻腔鼻竇OF多為單發(fā)，由于鼻竇鼻腔為空腔器官，解剖部位隱匿，且患兒年齡小，不能配合病史詢問及臨床查體，導致早期癥狀隱匿，即僅有鼻塞、流涕、頭痛等類似鼻竇炎的癥狀，而后隨著腫瘤增大壓迫，出現(xiàn)無痛性、進行性面部腫脹、膨隆畸形、眼球突出等常見的臨床典型癥狀，易造成眼眶、顱底及顱內(nèi)鄰近組織的壓迫，引發(fā)眼部及顱腦并發(fā)癥，嚴重影響患者的學習與工作[5-6]。

在影像學上CT對于骨質(zhì)結(jié)構(gòu)顯示清晰，是首選的影像學檢查方法。病變早期通常在一側(cè)或一個竇腔生長，如本例生長在右側(cè)鼻腔，累及右側(cè)篩竇。OF的典型CT表現(xiàn)為(1)軟組織窗表現(xiàn)為圓形、橢圓形或分葉狀不均勻高密度影，邊界清晰，腫塊內(nèi)可有出血或囊性樣變，可見致密的骨樣分隔，可見斑點狀、蛋殼樣、片狀及條帶狀鈣化；(2)骨窗上顯示病變密度較正常骨密度低，腫瘤區(qū)骨皮質(zhì)膨脹變薄或吸收消失，無浸潤性骨質(zhì)破壞及骨膜反應[7]。本例CT表現(xiàn)為右側(cè)鼻腔內(nèi)類圓形軟組織密度影，其內(nèi)密度不均勻，可見散在片狀高密度影，邊緣可見部分不完整的骨性包殼，呈膨脹性生長趨勢，軟組織影中可見大小不等的低密度囊變區(qū)；這可能是由于幼年性骨化性纖維瘤有細胞豐富、活躍、成骨功能強等特點，間質(zhì)極疏松，骨母細胞聚集成索條狀，并產(chǎn)生大量類骨質(zhì)，出血、囊變常見。CT平掃可見鼻中隔、篩板、右側(cè)鼻甲及右側(cè)眶內(nèi)壁均可見不同程度的壓迫性骨吸收，符合CT的典型特征。其他發(fā)生在鼻竇的OF可導致竇腔變形，但邊界清楚。腫塊周邊出現(xiàn)完整或不完整骨性包殼及其內(nèi)側(cè)伴隨著環(huán)狀及弧線樣低密度影為其特征性表現(xiàn)[8]。本例鼻竇MR平掃T1WI及T2WI均呈混雜信號，考慮是由于病變區(qū)纖維及骨化部分呈低信號，囊變區(qū)因蛋白質(zhì)含量不同表現(xiàn)為信號強度不一；增強掃描表現(xiàn)為不均勻強化，既往文獻中病變呈中等程度強化，骨化及囊變部分無強化，但囊壁及間隔明顯強化，這可能是因為在囊壁上存在機化中的血液或血栓，病變邊緣可見強化[9]。

鑒別診斷：(1)鼻息肉是由炎性腫脹的鼻竇粘膜非腫瘤性增生形成，好發(fā)于篩竇和中鼻道，CT表現(xiàn)為鼻腔及鼻竇內(nèi)軟組織密度影，息肉密度較低，似水樣；MR表現(xiàn)為T1WI的層狀混雜信號，增強掃描邊緣竇壁強化而中央部分不強化[10]。(2)鼻部血管瘤較常發(fā)生于鼻腔，發(fā)生于鼻竇者少見，CT表現(xiàn)為邊界較清晰的軟組織腫塊，有時可見高密度鈣化及靜脈石，增強可見明顯強化；MR表現(xiàn)為等T1、稍長/長T2信號影，如腫塊內(nèi)發(fā)現(xiàn)點狀無信號區(qū)更支持血管瘤的診斷[11]。(3)骨纖維異常增殖癥系非腫瘤性病變，通常多骨受累，病變彌漫，邊界不規(guī)則，似毛玻璃狀，與正常骨組織界限不清，受累骨可有不同程度增厚，在鼻竇則表現(xiàn)為竇壁肥厚[12]。