劉夢秋,劉 影

(中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院 安徽省立醫(yī)院影像科,安徽 合肥 230001)

巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫(giant cell reparation granuloma, GCRG)為具有局部侵襲性的罕見非腫瘤性病變,任何年齡均可發(fā)生[1];常見于上、下頜骨,與腫瘤性疾病鑒別困難。本研究報道中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院于2020年8月—2021年3月經(jīng)手術(shù)病理證實的2例罕見部位(上頜竇和顳骨)GCRG的影像學(xué)表現(xiàn)。

1 病例資料

病例1,男,9歲,左眼腫脹1周,無疼痛;既往無特殊病史。查體:雙眼視力正常,左側(cè)上眼瞼腫脹,雙側(cè)鼻腔黏膜呈淡紅色。過敏原檢測:總IgG 281.65 IU/ml,屋塵螨/粉塵螨0.49 IU/ml。臨床診斷:左上頜竇GCRG。

病例2,男,51歲,發(fā)現(xiàn)右側(cè)外耳道贅生物1年,無疼痛、出血,右耳聽力下降半年,未予重視;10年前因車禍接受“脾切除術(shù)”。查體:右側(cè)外耳道前壁紅色贅生物,右耳粗測聽力下降。實驗室檢查未見明顯異常。臨床診斷:右側(cè)顳骨GCRG。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT檢查 囑患者仰臥,采用GE LightSpeed VCT機(jī)對病例1行鼻旁竇軸位掃描,范圍自硬腭至額竇上方5 cm,參數(shù):管電壓120 kV,管電流205 mAs,層厚5 mm,重建層厚及層間距均為1.3 mm,螺距0.984;之后采用高壓注射器經(jīng)肘正中靜脈以2.5 ml/s流率團(tuán)注50 ml碘佛醇(320 mgI/ml),延遲15～20 s行三期動態(tài)增強(qiáng)掃描。以同一設(shè)備對病例2行中耳乳突軸位平掃,掃描范圍包括聽眶線至鼓竇蓋,參數(shù):管電壓140 kV,管電流350 mAs,層厚0.6 mm,重建冠狀位層厚1.2 mm,螺距0.531。

1.2.2 MR檢查 囑患者仰臥,采用GE Discovery 750W MR儀采集顱腦軸位快速自旋回波(turbo spin echo, TSE)-T1WI、TSE-T2WI、軸位或冠狀位脂肪抑制T2WI。參數(shù):T1WI,TR 150 ms,TE 2.64 ms;T2WI,TR 4 445 ms,TE 98 ms;軸位脂肪抑制T2WI,TR 4 199 ms,TE 98 ms;冠狀位脂肪抑制T2WI,TR 4 839 ms,TE 98 ms;層厚均為3 mm,層間距均為0.6 mm。完成平掃后經(jīng)肘正中靜脈注射釓雙銨0.1 mmol/kg體質(zhì)量,采集軸位、冠狀位及矢狀位增強(qiáng)T1WI,參數(shù)同上。

1.2.3 圖像分析 由2名具有10年以上工作經(jīng)驗的頭頸影像方向副主任醫(yī)師共同閱片,觀察病變CT及MRI表現(xiàn),包括病灶范圍、形態(tài)、密度/信號、周圍侵犯及強(qiáng)化程度,意見存在分歧時經(jīng)討論達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 病例1左上頜竇擴(kuò)大,竇壁骨質(zhì)吸收、變薄,竇口擴(kuò)大,形成3.0 cm×2.7 cm×2.6 cm團(tuán)塊狀軟組織密度影,內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化(圖1A);增強(qiáng)后病灶輕度不均勻強(qiáng)化。病例2右側(cè)顳骨巖部、下頜骨髁突、蝶骨大翼及頸動脈管壁后骨質(zhì)均呈彌漫性溶骨性破壞,內(nèi)見點(diǎn)狀殘留骨(圖2A)。

2.2 MRI表現(xiàn) 病例1左上頜竇見3.0 cm×2.7 cm×2.6 cm軟組織腫塊,其內(nèi)見多發(fā)條狀、層狀等信號分隔,呈T1WI等信號(圖1B)、T2WI混雜高信號(圖1C)、脂肪抑制T2WI混雜高信號;增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化(圖1D)。病例2右側(cè)顳骨巖部、顳下窩見團(tuán)塊狀T1WI低信號(圖2B)、脂肪抑制T2WI低信號病灶,邊界欠清,增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化(圖2C);下頜骨髁突骨質(zhì)膨脹性改變。

2.3 病理表現(xiàn) 病例1接受左上頜竇病灶局部切除術(shù);病例2接受右顳部病灶清除術(shù)。術(shù)后病理于光鏡下均見散在或片狀分布的巨細(xì)胞(圖2D),病例1伴纖維組織增生及含鐵血黃素沉積;免疫組織化學(xué):P63(少數(shù)+);基因檢測:EWSR1(+)。

3 討論

GCRG發(fā)病機(jī)制尚未明了,可能與慢性炎癥致肉芽增生、外傷導(dǎo)致骨膜出血或增生性修復(fù)等有關(guān),好發(fā)于上、下頜骨。根據(jù)組織來源可分為源于骨骼的中央型和源于軟組織的周圍型[2],以及具有侵襲性及不具侵襲性GCRG,其臨床表現(xiàn)隨腫瘤生長部位而有所不同:發(fā)生于顳骨者常見聽力下降及耳鳴[3],上頜竇GCRG表現(xiàn)為面部腫脹[4]。本組2例均無手術(shù)及外傷史,病例1為兒童上頜竇周圍型侵襲性GCRG,病例2為成人為顳骨中央型非侵襲性GCRG。

GCRG為非腫瘤性病變,影像學(xué)可見骨質(zhì)破壞、侵襲等表現(xiàn),需結(jié)合臨床、影像學(xué)及病理學(xué)所見,與骨巨細(xì)胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫、軟骨母細(xì)胞瘤等惡性腫瘤相鑒別。術(shù)前影像學(xué)檢查對于診斷中央型GCRG具有重要價值。中央型GCRG常見CT表現(xiàn)為密度不均勻病灶,中心密度稍高、邊緣骨質(zhì)硬化并可見點(diǎn)狀殘留骨;MR T1WI、T2WI、彌散加權(quán)成像均呈低信號,伴囊變、出血時呈混雜信號,可見液-液平面[3-6];本組病例2較為典型。周圍型GCRG缺乏特異性影像學(xué)表現(xiàn),CT常呈邊界清晰的腫塊,內(nèi)可見分隔;腫塊MR T1WI、T2WI多呈低信號,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。本組病例1為發(fā)生于上頜竇的周圍型GCRG,極為罕見,MR T2WI呈混雜高信號,最初考慮為軟骨源性腫瘤可能性大[7]。本組2例GCRG基因檢測結(jié)果均示EWSR1(+),此點(diǎn)或可為輔助診斷GCRG提供新的思路。

綜上所述,罕見部位GCRG中,中央型病變的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性,周圍型則缺乏特點(diǎn),需結(jié)合臨床進(jìn)行綜合診斷。