李鵬，胡怡，張俊，賈文娟，劉鑫鵬

（1.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120；2.天津中醫(yī)藥大學(xué)，天津 301617）

皮膚肌上皮瘤（Cutaneous myoepithelioma，CM）是一種罕見的皮膚附屬器腫瘤，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)告較少。本文報(bào)告1 例CM，總結(jié)其臨床、組織病理學(xué)及免疫組化的特點(diǎn)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1 臨床資料

患者女性，44 歲，因左面部皮下腫物2 年，于2022 年1 月4 日就診于本院?；颊咦栽V2 年前無明顯誘因左面部近顴部出現(xiàn)1 個(gè)綠豆大小皮下腫物，緩慢增大至1.5 cm×1.5 cm，可推動(dòng)，質(zhì)地較硬，無明顯自覺癥狀。既往史、個(gè)人史、家族史無特殊。查體：一般情況可，全身未觸及淺表淋巴結(jié)腫大，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。輔助檢查：血、尿常規(guī)，肝腎功能，心電圖等大致正常。皮膚科檢查：左面部經(jīng)顴骨處約1.5 cm×1.5 cm 腫物膚色，質(zhì)地較硬，境界清楚，活動(dòng)度可，無壓痛，局部運(yùn)動(dòng)及感覺無異常，皮膚表面無紅腫、破潰，邊緣清楚，見圖1A。身體其他部位未見類似腫塊。病灶予以局部麻醉下手術(shù)全切，2%利多卡因（腎上腺素1∶200 000）局麻滿意后，順皮紋方向做一橫切口，自切口處于皮下完整鈍性剝離瘤體，深達(dá)皮下脂肪層，充分止血后逐層減張縫合，見圖1B。組織病理檢查：未見表皮，真皮內(nèi)見境界清楚的結(jié)節(jié)，見圖2A，由增生的纖維及散在的細(xì)胞團(tuán)塊、條索結(jié)構(gòu)組成，瘤細(xì)胞呈上皮樣或漿細(xì)胞樣形態(tài)，間質(zhì)硬化，見圖2B。免疫組化：角蛋白（CK，部分+），見圖3A，波形蛋白（Vimentin，+），見圖3B，神經(jīng)特異性蛋白（S-100，+），見圖3C，平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA，-），Ki-67 指數(shù)約5%（+）。結(jié)合組織病理學(xué)、免疫組化檢查，符合CM。治療予擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)后7 d 拆線，切口愈合良好。隨訪6 個(gè)月無復(fù)發(fā)。

圖1 1 例44 歲女性CM 患者皮損情況

圖2 1 例44 歲女性CM 患者皮損組織病理學(xué)檢查情況

圖3 1 例44 歲女性CM 患者皮損免疫組化檢查情況

2 討論

肌上皮瘤（Myoepithelioma，ME）是起源于腺體肌上皮細(xì)胞的良性腫瘤，好發(fā)于腮腺、腭腺等部位，發(fā)生在皮膚的ME 比較罕見[1]，國(guó)內(nèi)鮮有報(bào)告。CM臨床多表現(xiàn)為逐漸增大的無痛性皮下結(jié)節(jié)，皮損邊界清楚，好發(fā)于四肢，也可累及頭頸和軀干[2]。有研究表明本病發(fā)生年齡廣泛，兒童至老年人均可罹患，男性發(fā)病率高于女性[3]。

CM 典型的組織病理學(xué)表現(xiàn)為真皮內(nèi)境界清楚的結(jié)節(jié)，無包膜，腫瘤細(xì)胞主要為肌上皮細(xì)胞，呈漿細(xì)胞樣、卵圓形、上皮樣或梭形細(xì)胞呈小梁狀、巢狀或網(wǎng)狀生長(zhǎng)，極少見到導(dǎo)管與腺體分化。間質(zhì)可表現(xiàn)為黏液樣、軟骨樣或玻璃樣變[4-5]。CM 免疫組化主要表達(dá)上皮抗原（上皮膜抗原、CK）、S-100 或膠質(zhì)纖維酸性蛋白，P63、SMA、鈣調(diào)蛋白Calponin 偶有表達(dá)[3-4]。本例患者組織病理表現(xiàn)、免疫組化結(jié)果與既往文獻(xiàn)報(bào)告類似。

本病主要與小汗腺皮膚混合瘤相鑒別。后者為皮膚混合瘤的一種，典型特征為皮內(nèi)或皮下孤立、堅(jiān)實(shí)、界限清楚的無痛性結(jié)節(jié)，直徑約0.5～3.0 cm。鏡下小汗腺皮膚混合瘤表現(xiàn)為無分支的導(dǎo)管，管腔被覆單層扁平或雙層立方上皮細(xì)胞，無頂漿分泌[6]。Kazakov 等[7]研究表明，小汗腺皮膚混合瘤免疫組化主要表達(dá)CK7、S-100，這與CM 相似，但CM 未見向腺體或?qū)Ч芊只膳c之鑒別。

手術(shù)切除為本病的主要治療手段，建議手術(shù)后定期隨訪以監(jiān)督其復(fù)發(fā)情況，復(fù)發(fā)后再次手術(shù)切除皮損即可[8]，預(yù)后較好。