石慧嫻，韓 雷

1.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310003；2.徐州醫(yī)科大學(xué)附屬淮安醫(yī)院影像科，江蘇 淮安223001

濾泡樹突細(xì)胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，F(xiàn)DCS）為樹突狀細(xì)胞類腫瘤的一種亞型，相對罕見，其惡性程度低，主要累及淋巴結(jié)或結(jié)外，前者多見，好發(fā)部位為頸部及腋窩淋巴結(jié)，后者罕見，可發(fā)生于鼻咽部、肝、脾、肺及腹膜等部位［1］。發(fā)生于腹腔的FDCS 形態(tài)學(xué)上與其他傳統(tǒng)型的FDCS 不同，具有炎性假瘤的部分組織學(xué)特性，被命名為炎性假瘤樣濾泡樹突細(xì)胞肉瘤（inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma，IPT-like FDCS），主要位于肝臟、脾臟、腹膜后［1-2］，臨床十分罕見。目前，國內(nèi)外僅見少量病例報道，又因其臨床表現(xiàn)無特異性，導(dǎo)致診斷困難，誤診率較高。筆者收集7 例IPT-like FDCS 患者的影像及臨床資料，總結(jié)并探討該病的CT 表現(xiàn)特征，以提高影像醫(yī)師對該病的認(rèn)識和診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2018 年5 月至2021 年10 月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)的7 例IPT-like FDCS患者的影像及臨床資料，其中男4 例，女3 例；年齡50～74 歲，平均（64±5）歲。1 例為肝衰竭行肝移植后，6 例體檢發(fā)現(xiàn)。7 例腫瘤標(biāo)志物甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）、癌胚抗 原（carcino-embryonic antigen，CEA）、糖類抗原125（carbohydrate antigen 125，CA125）、糖類抗原19-9（carbohydrate antigen 19-9，CA19-9）、糖類抗原242（carbohydrate antigen 242，CA242）、糖類抗原724（carbohydrate antigen 724，CA724）均未見明顯異常。

1.2 儀器與方法

7 例均行CT 檢查。采用GE Discovery CT 750 HD行全腹部平掃及增強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)：120 kV，350～450 mA，層厚1.25 mm，重建矩陣512×512。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘正中靜脈注射非離子型對比劑碘海醇（碘濃度300 mg/mL），流率4.0 mL/s。分別于25～30、60～70、85～90 s 采集動脈期、門靜脈期及延遲期圖像。

1.3 圖像分析

將CT 圖像上傳至工作站。由2 名高年資腹組主治醫(yī)師獨(dú)立分析病變的定位、定性及CT 表現(xiàn)（病灶大小、形態(tài)、密度、強(qiáng)化方式及程度等），意見不一致時，請1 名副主任醫(yī)師討論達(dá)成一致。

1.4 病理學(xué)檢查

取7 例的大體標(biāo)本經(jīng)石蠟包埋、切片，行HE 染色和免疫組織化學(xué)染色，在光學(xué)顯微鏡下觀察。7 例標(biāo)本均加行寡核苷酸探針——EB 病毒編碼的小分子RNA（Epstein-Barr virus encoded small RNA，EBER）原位雜交試驗(yàn)。

2 結(jié)果

2.1 腫塊的部位及大小

7 例中，6 例位于脾臟，最大病灶5.3 cm×5.0 cm；1 例（肝移植受體術(shù)后）病灶位于肝門部，大小4.5 cm×5.1 cm。術(shù)前5 例誤診為硬化性血管瘤結(jié)節(jié)樣轉(zhuǎn)化，2 例診斷為IPT-like FDCS 可能。

2.2 腫塊的CT 表現(xiàn)

7 例均為單發(fā)，6 例脾臟病灶均呈類圓形，1 例肝門部病灶呈分葉狀；3 例病灶邊界欠清，3 例邊界尚清，1 例肝門部病灶邊界清楚；4 例有包膜，3 例無包膜。所有病灶CT 平掃均呈稍低密度，5 例密度不均，可見小斑片狀低密度；增強(qiáng)掃描動脈期實(shí)性部分或邊緣輕度強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期病灶進(jìn)一步持續(xù)強(qiáng)化，但大部分實(shí)質(zhì)密度稍低于正常脾實(shí)質(zhì)，病灶內(nèi)低密度影無明顯強(qiáng)化，有包膜的病灶延遲期表現(xiàn)為邊緣環(huán)狀強(qiáng)化，邊界顯示更清晰（圖1a～1d，2a～2d）。

圖1，2 脾臟炎性假瘤樣濾泡樹突細(xì)胞肉瘤（IPT-like FDCS）的CT 和病理圖像 注：圖1 患者，女，52 歲，體檢發(fā)現(xiàn)脾內(nèi)占位性病變。圖1a 為CT 平掃，示病灶邊界欠清，呈不均勻稍低密度，內(nèi)見囊變壞死；圖1b 為增強(qiáng)掃描動脈期，示病灶實(shí)性部分見結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化；圖1c，1d 為增強(qiáng)掃描門靜脈期及延遲期，示病灶持續(xù)漸進(jìn)性強(qiáng)化，病灶邊界清晰；圖1e 為病理圖片，腫瘤細(xì)胞呈梭形，輕度異型，瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，呈淡嗜酸性，胞核呈圓形或梭形，核染色空淡，可見細(xì)小核仁伴大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，區(qū)域見化膿性炎，散在壞死（HE 染色，低倍放大）。圖2 患者，女，74 歲，因肝衰竭行同血型肝移植術(shù)，術(shù)后定期復(fù)查。圖2a 為CT 平掃，示肝左葉、尾狀葉之間腫塊，呈稍低密度，邊界清晰；圖2b 為增強(qiáng)掃描動脈期，示病灶實(shí)性部分輕度強(qiáng)化；圖2c，2d 分別為增強(qiáng)掃描門靜脈期及延遲期，示實(shí)性部分進(jìn)一步強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度低于脾臟；圖2e 為病理圖片，腫瘤區(qū)脾臟正常結(jié)構(gòu)破壞，腫瘤細(xì)胞呈短梭形束狀排列，間質(zhì)大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，區(qū)域血管壁廣泛纖維素樣滲出伴假血管瘤樣改變（HE 染色，低倍放大）

2.3 病理表現(xiàn)

7 例均為類圓形實(shí)性腫塊，切面灰白、質(zhì)韌，3 例與周圍實(shí)質(zhì)臟器分界欠清，4 例分界清楚，病灶有或無包膜，5 例中心可見壞死。鏡檢7 例腫瘤組織均有炎癥背景，主要為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，腫瘤細(xì)胞呈短梭形束狀排列（圖1e，2e）。免疫標(biāo)標(biāo)志物CD35 均為陽性，6 例CD21 陽性，5 例合并CD23 陽性，EBER原位雜交試驗(yàn)均為陽性。

3 討論

3.1 組織來源及病理學(xué)特征

IPT-like FDCS 首次于1986 年由Monda 等報道，多數(shù)患者具有相似的組織學(xué)特征［2-3］。單個腫瘤性濾泡樹突細(xì)胞呈卵圓形或梭形，整體呈編織狀、束狀或單個散在分布于大量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞中。腫瘤細(xì)胞有一定異型性，核分裂象罕見，易誤診為炎性假瘤，需由免疫組化確診，其特征性免疫標(biāo)志物主要有CD21 和CD35［4］。本研究患者CD35 均為陽性，6 例CD21 陽性，5 例合并CD23 陽性，EBER 原位雜交試驗(yàn)均為陽性，符合既往文獻(xiàn)［5］報道。

3.2 臨床特征及影像學(xué)表現(xiàn)

IPT-like FDCS 好發(fā)于中老年女性，男女比例1∶2.2，平均年齡54.5 歲［6］；本研究男性多于女性，且平均年齡大于既往報道，考慮與樣本量小有關(guān)。IPT-like FDCS 可發(fā)生于腹腔內(nèi)臟器，如脾臟、肝臟等，但均罕見。本研究中6 例位于脾臟，1 例位于肝門部。結(jié)合以往文獻(xiàn)將IPT-like FDCS 的影像學(xué)特征歸納如下［7］：①病灶常為單發(fā)、類圓形腫塊，大小不等，直徑多>3 cm，有或無包膜。②其CT 平掃多為稍低密度，大部分密度不均，內(nèi)常見囊變壞死，鈣化少見。本研究5 例伴囊變、壞死，7 例均未見鈣化；增強(qiáng)掃描動脈期實(shí)性部分或邊緣輕度強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期漸進(jìn)性持續(xù)強(qiáng)化，囊變壞死區(qū)未見強(qiáng)化，病灶鄰近結(jié)構(gòu)多無侵犯，有包膜的病灶邊緣環(huán)形持續(xù)強(qiáng)化，顯示更清晰；這種強(qiáng)化模式與IPT-like FDCS 為低度惡性腫瘤且惰性生長的特點(diǎn)相符合［8］。

3.3 鑒別診斷

IPT-like FDCS 在影像上需與以下病變相鑒別：①脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化，好發(fā)于中年女性，多為單發(fā)、界清的類圓形腫塊，無囊變或壞死，少數(shù)伴鈣化，多有假包膜，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性、向心性、結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，特征性表現(xiàn)為星芒征、輻輪征［9］。星芒征指病灶中央的低密度纖維瘢痕，輻輪征指被中央纖維瘢痕組織分隔的血管瘤樣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化［10］。②炎性假瘤，常位于肺、肝臟、眼眶，位于脾臟者罕見［11-12］。肝臟炎性假瘤CT 平掃為低密度，強(qiáng)化特點(diǎn)與炎性細(xì)胞、纖維組織的含量及分布相關(guān)，強(qiáng)化方式主要為周邊向中央逐漸強(qiáng)化（大量炎性細(xì)胞浸潤）、無明顯強(qiáng)化（血管組織稀少，以凝固壞死為主，伴少量淋巴細(xì)胞浸潤）、周邊強(qiáng)化（中心區(qū)血管較少，周邊為纖維組織和大量毛細(xì)血管）［13］。③淋巴瘤，多伴脾大，腫塊型表現(xiàn)為脾內(nèi)多發(fā)或單發(fā)腫塊，邊界不清；增強(qiáng)掃描呈不均勻輕或中度強(qiáng)化，常合并腹膜后淋巴結(jié)腫大［14］。

總之，IPT-like FDCS 無特異性表現(xiàn)，當(dāng)成年人尤其是中老年女性，CT 掃描發(fā)現(xiàn)脾臟較大占位性病變，邊界欠清/尚清，不侵犯周圍組織，病灶中央有囊變或壞死，增強(qiáng)掃描動脈期輕度強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期進(jìn)一步漸進(jìn)性強(qiáng)化，有包膜的病灶增強(qiáng)掃描邊界顯示更清晰，且免疫組化檢查結(jié)果EB 病毒陽性，應(yīng)考慮該病的可能，最終確診還需病理診斷。IPT-like FDCS 為惰性生長的低度惡性腫瘤，目前臨床主張以安全、有效的腹腔鏡手術(shù)切除治療為主，對復(fù)發(fā)患者或不能耐受手術(shù)的患者，可考慮化療聯(lián)合放療，但輔助放化療的使用仍存在爭議。