尚 濤,田盼麗

1 病例資料

患者,女性,24歲,2019年因手足麻木和上肢抽搐被診斷為甲狀旁腺功能減退癥,給予口服補(bǔ)鈣及骨化三醇等治療,因患者未規(guī)律用藥及定期復(fù)查,2020年5月,她以急性呼吸急促入院。體格檢查:齲齒明顯,皮膚干燥、脫皮,血壓為95/50 mmhg,心率為80次/min,心電圖示竇性心律,QT間期(QTc)為575 ms。超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)左心室擴(kuò)張,彌漫性動(dòng)力減退導(dǎo)致射血分?jǐn)?shù)(EF)嚴(yán)重降低至29%,左室舒張功能也嚴(yán)重受損。心臟磁共振沒有心肌炎癥或纖維化的跡象。冠狀動(dòng)脈造影正常。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示心鈉素水平很高,肝腎功能不全。生化特征提示低鈣血癥、低鎂血癥和高磷血癥、甲狀旁腺激素水平明顯減低。眼科醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)有初期白內(nèi)障。頭顱CT檢查有腦鈣化,診斷為低鈣擴(kuò)張性心肌病合并未規(guī)律治療的甲狀旁腺功能減退引起的急性心力衰竭。給予患者抗心力衰竭治療,同時(shí)給予骨化三醇,并補(bǔ)充鈣和鎂。住院結(jié)束時(shí),患者氣短等不適癥狀明顯緩解,血鈣離子水平正常。2020年9月,患者活動(dòng)耐力無明顯受限,皮膚脫皮、干燥消失。超聲心動(dòng)圖顯示左室收縮功能改善,EF為52%。然而,由于患者后期未堅(jiān)持用藥,血鈣和鎂水平均顯著下降,治療依從性差被認(rèn)為是低鈣血癥沒有改善的原因。2020年底,因患者未堅(jiān)持補(bǔ)鈣,血液中的鈣和鎂水平再次顯著下降。同樣,左室收縮功能反復(fù)下降,其長(zhǎng)期預(yù)后不確定。

2 討論

甲狀旁腺功能減退癥引起的低鈣性心肌病還會(huì)有其他表現(xiàn),如腦鈣化、認(rèn)知障礙、白內(nèi)障和低鈣驚厥等,其中認(rèn)知障礙或智力下降除了可能是甲狀旁腺功能減退癥的另一種表現(xiàn)外,也是一個(gè)可以顯著推遲患者診斷的因素,并影響他們?cè)谥委熤械囊缽男约凹膊〉念A(yù)后。低鈣性心肌病是一種罕見但可治療的心力衰竭,低血鈣是生化特征,心肌病是病理變化,常規(guī)的洋地黃及利尿劑對(duì)其治療效果欠佳,但其對(duì)補(bǔ)充維生素D及鈣、鎂補(bǔ)充呈現(xiàn)良好的反應(yīng),如果診斷正確,預(yù)后良好。因此,血漿鈣、磷、鎂水平及維生素D、甲狀旁腺激素水平檢測(cè)應(yīng)該成為所有不明原因心力衰竭患者的常規(guī)檢查。低鈣血癥是心衰全因死亡的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。目前關(guān)于低鈣血癥和低甲狀旁腺素水平對(duì)心血管疾病患者生存的影響的現(xiàn)有數(shù)據(jù)明顯不足。