洪利慧,鄭 迎,裘 妃,孫旦華,付 勇

浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院,浙江杭州 310052

喉裂(1aryngeal clefts,LC)是一種罕見的兒童先天性喉部畸形,由于胚胎在發(fā)育時喉氣管未完全閉合而與食管相通所致[1]。喉裂在先天性喉部畸形中占0.2%～1.5%,文獻報道新生兒喉裂的發(fā)病率為1/20 000～1/10 000[2]。由于喉裂的嚴重程度不同和合并有其他畸形,在癥狀上會有多種表現(xiàn),臨床上以嗆咳、聲嘶、喘鳴、反復吸入性肺炎等為主要表現(xiàn)[3]。文獻顯示Ⅲ、Ⅳ型喉裂的病死率為50%～75%,且喉裂患兒的誤吸發(fā)生率非常高,往往伴有反復發(fā)作肺炎以及喂養(yǎng)困難,常合并其他畸形[4-5]。喉裂患兒易出現(xiàn)攝取的食物量不足,食物的消化、吸收以及利用不能夠維持現(xiàn)有的正常代謝,進而發(fā)生體重不增或者降低、皮下脂肪減少等情況,嚴重者會導致患兒的生長發(fā)育減慢或停滯、各器官功能低下甚至死亡[6]。因此喉裂圍手術(shù)期并發(fā)癥管理及營養(yǎng)支持至關(guān)重要。2021年5月,浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科收治1例Ⅲa型喉裂合并重度營養(yǎng)不良患兒,經(jīng)治療與護理,取得較滿意效果,現(xiàn)將護理體會報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患兒,女,9個月25天,出生后因存在較多基礎(chǔ)疾病及各類畸形,先后入住新生兒科、普外科、心臟外科、呼吸內(nèi)科、心血管內(nèi)科,進行相關(guān)疾病治療,病情相對穩(wěn)定后于2021年5月18日轉(zhuǎn)入耳鼻咽喉頭頸外科擬行喉裂手術(shù)。入科診斷:喉的其他先天畸形(喉裂Ⅲa型);VATER綜合征;急性支氣管肺炎;結(jié)腸造口狀態(tài);食管氣管瘺術(shù)后;甲狀腺功能減退癥;中度貧血。入科時患兒體重5.2 kg,身長72.5 cm,前囟平,反應欠佳,面色及甲床略蒼白,可聞及喉間痰鳴,呼吸音粗,可聞及干濕啰音,咳嗽伴流涕,帶入胃管、腸造口、PICC。入科后查血常規(guī)示白細胞21.37×109/L,血紅蛋白76 g/L,胸部X線檢查提示右肺病變術(shù)后改變,兩肺改變較前有所改善。喉鏡提示:喉部黏膜紅潤;雙側(cè)杓部腫脹,吸氣時內(nèi)陷,喉腔后聯(lián)合處可見喉裂。

1.2 治療與轉(zhuǎn)歸

入科后予告病危,遵醫(yī)囑霧化吸入,頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染治療,左甲狀腺素鈉片改善甲狀腺功能,紅細胞輸注緩解貧血癥狀,深度水解配方奶粉100 mL每3 h 1次胃管鼻飼。5月25日,血常規(guī)示白細胞17.25×109/L,血紅蛋白115 g/L,炎癥基本控制,貧血癥狀改善,在全身麻醉下行硬質(zhì)喉氣管鏡檢查+氣管成形+頸部氣管再造+聲門上喉成形術(shù)+任意皮瓣成形術(shù),手術(shù)過程順利。術(shù)后轉(zhuǎn)入外科重癥監(jiān)護病房,予呼吸機支持(SIMV+PS模式,FiO240%)、心電監(jiān)護,手術(shù)當日禁食、胃腸減壓、靜脈營養(yǎng)支持治療,于手術(shù)后第2天遵醫(yī)囑予深度水解配方奶粉5 mL每小時1次經(jīng)胃管泵入,并階梯化調(diào)整奶量,予奧美拉唑護胃,輸注白蛋白,亞胺培南西司他丁鈉抗感染等對癥支持治療。6月15日,帶胃管轉(zhuǎn)回耳鼻咽喉頭頸外科病房,當日患兒體重5.0 kg,意識清,重度消瘦外觀,面色欠紅潤,皮膚彈性差,皮下脂肪消失。遵醫(yī)囑予奧美拉唑預防反流、氨溴索化痰、頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染、氧氣霧化吸入對癥治療,深度水解配方奶粉75 mL每3 h 1次胃管鼻飼營養(yǎng)支持,行口腔運動吞咽功能康復訓練。6月25日,復查喉鏡示:喉腔后聯(lián)合處未見明顯喉裂征象,喉裂術(shù)后;遵醫(yī)囑逐步添加米糊。7月5日,查血常規(guī)示炎癥指標無明顯異常,體重6.1 kg、身長75.0 cm,深度水解配方奶粉100 mL每3 h 1次胃管鼻飼及稠米糊10 mL每日3次口服;呼吸科會診:患兒血炎癥指標基本正常,咳嗽無加重;醫(yī)囑予帶胃管出院。出院2周后患兒逐步增加經(jīng)口進食米糊、果泥等濃稠食物量,未發(fā)生嗆咳、嘔吐情況,出院后4周拔除胃管,患兒能主動覓食,吸吮吞咽基本正常。追蹤隨訪1年,至2022年8月30日,患兒體重11.5 kg,身長88.5 cm,普通飲食,生長發(fā)育情況良好。

2 護理

2.1 建立多學科團隊制定圍手術(shù)期照護計劃

先天性喉裂治療難度大,且多伴發(fā)其他畸形,也可為某個綜合征的其中一種畸形[7]。本例患兒喉裂Ⅲa型,符合典型的疑難復雜病例,入科當日即發(fā)出全院多學科會診(multi-disciplinary treatment,MDT)邀請,次日召開MDT討論。呼吸科、消化內(nèi)科、普外科、血液科、內(nèi)分泌科、護理部提出專科性意見:呼吸科會診建議繼續(xù)頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染治療支氣管肺炎,關(guān)注血常規(guī)、胸部X線檢查情況;消化內(nèi)科、普外科聯(lián)合制定腹腔鏡輔助下胃造瘺+空腸置管術(shù)營養(yǎng)支持預備方案;血液科提出術(shù)前予紅細胞2/3單位輸注,緩解貧血癥狀;內(nèi)分泌科建議繼續(xù)左甲狀腺素鈉片改善甲狀腺功能;護理部重視對患兒家長的疾病宣教,做好誤吸預防。完善相關(guān)檢查后,于入科后第7天,患兒在全身麻醉下行硬質(zhì)喉氣管鏡檢查+氣管成形+頸部氣管再造+聲門上喉成形術(shù)+任意皮瓣成形術(shù),術(shù)后轉(zhuǎn)入外科重癥監(jiān)護病房。術(shù)后第21天轉(zhuǎn)入耳鼻咽喉頭頸外科病房,再次召集MDT,包含呼吸科、營養(yǎng)科、康復科,意見如下:注意奶量及體位,避免胃食管反流,必要時加氧氣霧化吸入治療;設(shè)立建議目標能量,定期評估患兒營養(yǎng)狀態(tài)、根據(jù)實際奶量調(diào)整營養(yǎng)攝入方案;行口腔運動吞咽功能評估,確定康復訓練介入時機;結(jié)合藥敏試驗調(diào)整抗感染方案,定期復查胸部X線檢查,評估治療效果?；純喝肟坪?責任護士全程參與MDT會議,根據(jù)實時治療方案動態(tài)調(diào)整護理計劃,并遵醫(yī)囑完善相關(guān)檢查及治療。入科當日制定氣道管理方案及誤吸應急流程,對患兒帶入管道及造口實施延續(xù)護理,采用動態(tài)營養(yǎng)篩查評估及個性化支持方案,及時記錄及反饋營養(yǎng)支持情況,并與康復科配合實施吞咽功能訓練。

2.2 加強氣道管理預防誤吸

2.2.1原位模擬應對氣道緊急狀況

原位模擬是一種近年新提出的培訓模式,利用科室現(xiàn)有設(shè)施、病房物理環(huán)境和醫(yī)療資源,在真實臨床場景中對醫(yī)護人員等進行模擬培訓,以便更好地應對各種臨床可能遭遇的突發(fā)情況[8-9]。因該例患兒喉裂較為嚴重,且既往存在誤吸史,加之入科時合并肺炎,有喉鳴音等癥狀,入科當日責任護士在多學科團隊討論后即制定氣道管理方案,次日科室成立實戰(zhàn)及應對誤吸的原位模擬演練培訓小組,對科室責任護士、主管醫(yī)生等相關(guān)人員開展實戰(zhàn)及應急預案學習,通過確定內(nèi)容、制定計劃、擬訂實戰(zhàn)及演練方案、角色配置等方式,現(xiàn)場采用高仿真模擬人模擬誤吸發(fā)生情境并實施急救。在結(jié)束后進行復盤,還原本次原位急救過程,回顧所有操作流程及細節(jié),參加者進行發(fā)言討論,描述對該項操作的感受,以及這樣操作的原因,并對其表現(xiàn)進行初步評價,反思自身操作的得失。最后科主任進行分析、總結(jié),對演練中例如不同給氧設(shè)備的使用方法及急救站位進行優(yōu)化。本例患兒入科后有嗆咳情況,護士立即按照模擬演練流程給予側(cè)臥位拍背、清理呼吸道等應急措施,直至出院時患兒均未發(fā)生誤吸。

2.2.2間歇交替俯臥位保證有效通氣

因患兒入科時存在肺部炎癥,為保證其氧飽和度良好和入科后為其采用間歇交替俯臥位通氣形式。研究[10]表明,將患者置于俯臥位,可促進患者背部肺泡復張,減少肺表面活性物質(zhì)的損耗,有利于重癥肺炎患者的痰液引流,從而更好地改善患者氧合指數(shù),是一種重要的肺保護性通氣方法。對患兒家長進行俯臥位通氣指導與宣教,取得家長的配合,俯臥時抬高床頭15°,或于患兒胸口墊軟枕,使其頭偏向一側(cè)。合理安排俯臥位時間,在側(cè)臥和俯臥交替前進行霧化吸入聯(lián)合電動吸痰清理氣道分泌物,避免腸內(nèi)營養(yǎng)輸注時轉(zhuǎn)換體位,在轉(zhuǎn)換體位前1 h停止腸內(nèi)營養(yǎng)并予側(cè)臥位,既可避免因過早停止腸內(nèi)營養(yǎng)而影響攝入營養(yǎng)總量,又能避免患兒嗆咳誤吸,并保證其有效通氣時間[11]。該患兒入科后即采用日間(8:00-18:00)“俯臥-鼻飼-側(cè)臥”各1 h間歇交替,夜間(18:00-次日8:00)“鼻飼-側(cè)臥”交替的通氣模式,患兒氣道炎癥于入科1周后基本控制,圍手術(shù)期經(jīng)皮血氧飽和度均≥95%,出院時無明顯咳嗽、咳痰。

2.3 營養(yǎng)管理

2.3.1實施動態(tài)營養(yǎng)篩查評估

營養(yǎng)支持不僅是兒童生長發(fā)育所需,更是促進住院患兒康復的重要保障。營養(yǎng)篩查是指判斷個體是否有營養(yǎng)不良風險及其風險程度,并進一步?jīng)Q定是否需要細致的營養(yǎng)評估及計劃[6]。于該患兒入科6 h內(nèi),予STRONG kids評分實施營養(yǎng)風險篩查,評分為5分,屬于高度營養(yǎng)風險,因此進一步采用WHO兒童及青少年生長發(fā)育標準(2006)進行營養(yǎng)不良評估[12]。營養(yǎng)不良評分中的身高別體重Z評分(weight-for-height,Z-score,WHZ )為-5.58標準差(standard deviation,SD)、年齡別體重Z評分(weight-for-age,Z-score,WAZ)為-3.43 SD,屬于重度營養(yǎng)不良,根據(jù)基礎(chǔ)代謝目標公式計算,每日目標能量需求為2 511.0 kJ。此后由主管醫(yī)生、營養(yǎng)師及責任護士聯(lián)合為患兒制定階段性營養(yǎng)支持策略及口腔運動康復鍛煉計劃,并每周動態(tài)評估患兒營養(yǎng)情況。出院時患兒營養(yǎng)風險篩查STRONG kids評分3分,為中度營養(yǎng)風險,營養(yǎng)不良評分WHZ為-4.03 SD、WAZ為-2.58 SD,屬于中重度營養(yǎng)不良。術(shù)后1年隨訪,患兒營養(yǎng)不良評分WHZ為-0.57 SD、WAZ為0.15 SD,生長追趕良好,生長發(fā)育水平處于同齡兒童中位數(shù)。

2.3.2制定個體化營養(yǎng)支持策略

由于疾病原因,該例患兒住院期間無法經(jīng)口進食,加之出生后長期住院治療,經(jīng)計算分析患兒過去1周每日膳食攝入量約2 175.68 kJ,營養(yǎng)攝入量嚴重低于機體需要量?；谖咫A梯營養(yǎng)支持原則[13]制定個性化營養(yǎng)支持策略:包含腸外營養(yǎng)支持、腸內(nèi)及腸外營養(yǎng)漸進式過渡、間歇聯(lián)合持續(xù)腸內(nèi)營養(yǎng)泵入、濃稠食物經(jīng)口喂養(yǎng)及營養(yǎng)教育?；純盒g(shù)前予深度水解配方奶粉100 mL鼻飼每3 h 1次,術(shù)后第2日予深度水解配方奶粉攝入5 mL每小時1次胃管泵入,不足部分以腸外營養(yǎng)PICC輸注補充,深度水解配方奶粉所含能量高于普通奶粉約30%,具有低滲透壓特性,增加患兒營養(yǎng)攝入,同時易吸收、易耐受,可修復受損腸黏膜細胞,改善和維持胃腸屏障功能[14]。之后每2 d遞增5 mL逐級增加奶量。6月15日轉(zhuǎn)出外科重癥臨護病房時,該患兒奶量為75 mL鼻飼每3 h 1次泵入,每次持續(xù)泵入時間1 h,目的是增加腸內(nèi)營養(yǎng)與腸道黏膜接觸時間,有效提高載體蛋白飽和度,從而增強營養(yǎng)吸收。另該患兒既往有腸造瘺術(shù)史,術(shù)后電解質(zhì)喪失較多,因此每2 d檢測血電解質(zhì)水平并及時調(diào)整靜脈營養(yǎng),維持電解質(zhì)酸堿平衡。向家長解釋營養(yǎng)要素的成分、使用方法及作用,進一步提升家長對營養(yǎng)計劃的配合度。6月25日主管醫(yī)生評估患兒手術(shù)切口情況,喉鏡示喉腔后聯(lián)合處未見明顯喉裂征象,鼻飼奶間歇持續(xù)泵注耐受,改為重力滴注100 mL每3 h 1次,并開始添加輔食。為避免術(shù)后經(jīng)口攝入流質(zhì)食物誘發(fā)嗆咳,選擇米粉等濃稠飲食,白班責任護士每日上、下午各1次在兩餐奶間協(xié)助家長給患兒經(jīng)口進食約5～10 mL米糊,患兒未發(fā)生嗆咳、誤吸情況。該患兒體重由術(shù)前的5.2 kg增至出院時6.1 kg。術(shù)后1年隨訪,患兒可正常飲食,體格及智力發(fā)育與同齡兒童無明顯差異,無嗆咳、嘔吐,體重11.5 kg,身長88.5 cm,生長發(fā)育良好。

2.3.3口腔運動康復鍛煉

早期口腔運動干預是指通過感覺刺激早產(chǎn)兒的唇部、面頰、下頜、牙齦、軟腭、舌部、咽部、喉部及呼吸肌群,以建立有效的吞咽動作,防止誤吸,可以幫助其盡快建立經(jīng)口喂養(yǎng),包含口腔肌群的感覺刺激及運動鍛煉和非營養(yǎng)性吸吮鍛煉(non-nutritive sucking,NNS)[15]。本例患兒出生后從未經(jīng)口進食,吞咽、吸吮功能差,無法自己吸吮住奶嘴,喉裂成型術(shù)后早期以手術(shù)切口護理為主。術(shù)后患兒轉(zhuǎn)入耳鼻咽喉頭頸外科,即由康復治療師與主管醫(yī)生、責任護士一起制定患兒的口腔運動功能鍛煉計劃?？祻蛶熡诿咳丈衔缥桂B(yǎng)前進行1次口腔肌群的感覺刺激及運動鍛煉,口腔肌群的感覺刺激干預方法為操作者手指(佩戴無菌手套)對患兒的口周(口唇部、面頰)、口內(nèi)(牙齦、舌體)、口腔(上顎、下頦)等部位進行手指按摩及肌群牽拉,最后將手指放于患兒口腔內(nèi),鍛煉其吸吮動作,8～10 min/次。在口腔肌群感覺刺激及運動鍛煉后,指導家長借助安撫奶嘴進行NNS。經(jīng)過一周的康復訓練,患兒可自主吸吮住安撫奶嘴,口腔吞咽稠米糊,未發(fā)生嗆咳、誤吸情況。

3 小結(jié)

本例患兒病情較復雜,Ⅲa型喉裂合并重度營養(yǎng)不良,長期住院治療,組建多學科團隊制定喉裂成型術(shù)圍手術(shù)期照護計劃,采用原位模擬演練應對誤吸等氣道緊急狀況,并采用俯臥位預防誤吸并保證有效通氣,制定個性化營養(yǎng)支持策略,啟動口腔運動康復鍛煉等措施。經(jīng)治療與護理,患兒術(shù)后恢復良好,營養(yǎng)狀況得到改善,治療效果滿意。